Atrézia žlčovodov - klinické a chirurgické riešenie (prezentácia prípadu)

Biliárna atrézia - klinický a chirurgický manažment (prípadová štúdia)

Prvýkrát zverejnené: 11. apríla 2018

Redakčná skupina: MEDICHUB MEDIA

DVA: 10.26416/Pedi.49.1.2018.1574

Abstrakt

Zhrnutie

Pacient D.C.Ş. vo veku 3 mesiacov a dvoch týždňov z vidieka v okrese Tulcea je hospitalizovaný v pohotovostnej klinickej nemocnici pre deti „St. Maria “z Iaşi, v priebehu decembra 2017, prevodom z Pohotovostnej klinickej nemocnice pre deti„ St. Ioan “z Galaţi so súhlasom prof. Dr. Aproduta s podozrením na atréziu žlčovodov vyvolanú angio-MRI vykonanou dňa 8.12.2017 v nemocnici„ St. Ioan “, Galaţi, ktorý odhalil nedostatočnú vizualizáciu žlčníka a žlčových ciest, pečene s priemerom A-P 91 mm, sleziny s priemerom A-P 60 mm.

Z predchodcov dedičnej rodiny si možno všimnúť, že matka pacienta má 30 rokov a otec 45 rokov. Obaja rodičia sú deklaratívne zdraví, čím popierajú infekčno-nákazlivé choroby, ako aj existenciu chronických chorôb. Pacient má dvoch starších bratov vo veku 17 a 12 rokov a dve staršie sestry vo veku 11 rokov, 2 roky a 3 mesiace. Z nich je 11-ročnej sestre diagnostikovaná epilepsia a vrodené srdcové chyby.

Osobná fyziologická anamnéza ukazuje, že pacient je piatym dieťaťom páru narodeným prirodzeným narodením. Deklaratívne k bezprostrednému potratu došlo v gestačnom veku 12 týždňov, napriek tomu, že tehotenstvo bolo klinicky dispenzarizované, biologicky a mesačne anamnestické.

Pacientom je najmä predčasne narodený novorodenec v 28. týždni tehotenstva, s pôrodnou hmotnosťou 2 100 gramov a skóre APGAR 9. Dieťa bolo kŕmené prirodzeným spôsobom jeden týždeň po narodení, potom bolo kŕmené umelo pomocou mliečneho vzorca NAN 1. Profylaxia krivice sa uskutočňovala a imunoprofylaxia sa uskutočňovala iba v pôrodnici. Z osobných fyziologických predchodcov je tiež zvýraznená prítomnosť predĺženej novorodeneckej žltačky, ktorá sa začala tretí deň života.

Patologická osobná anamnéza je nepodstatná, s výnimkou súčasného stavu, ktorý bude uvedený nižšie.

Čo sa týka životných a environmentálnych podmienok, špecifikujeme ich neistotu vzhľadom na to, že rodina žije doma, šesť ľudí v troch izbách, na vidieku.

Klinické vyšetrenie pri vstupe upozorňuje na dieťa trpiace podvýživou s bielkovinovou energiou II. stupňa, s hmotnostným indexom 0,77, afebrilové, s uspokojivým všeobecným stavom.

Facie dieťaťa mali normálny vzhľad, ale na úrovni pokožky a slizníc je intenzívna zelená žltačka, tento aspekt je dôvodom hospitalizácie.

Klinické vyšetrenie dýchacích ciest bolo pri prijatí normálne. Tiež vyšetrenie kardiovaskulárneho systému neodhalilo žiadne patologické prvky.

Vyšetrenie zažívacieho traktu odhalilo normálny vzhľad ústnej dutiny, hepatomegáliu vyjadrenú v pečeni 7 cm pod pobrežnou hranou, so zaobleným okrajom a zvýšenou konzistenciou, nehmatnú slezinu, hyperchromatický moč a postupne alkoholické stolice. V urogenitálnom trakte nedošlo k žiadnym zmenám. Dieťa nejavilo známky podráždenia mozgových blán a psychomotorický vývoj bol primeraný veku.

Laboratórne vyšetrenia odhalili výskyt anemického syndrómu v dôsledku hodnoty HGB 10,2 g/dl (normálne: 9,4-13 g/dl), MCV 81,6 fL (normálne: 84-106 fL), trombocytózy s hodnotami 470 x 10 3/mmc (normálne: 150 - 400 x 10 3/mmc), ako aj existencia zápalového syndrómu v dôsledku ESR 18 mm/h (normálna: 0-12 mm/h).

Objektivizácia hepatocytolýzneho syndrómu vyjadrená hodnotami TGP štyrikrát nad normálnou hodnotou a hodnotami TGO päťkrát nad normálnou hranicou si vyžiadala vyšetrenie infekčnej etiológie pomocou HBsAg, anti-HCV Ac, anti-Toxoplasma gondii, ktoré mali negatívne hodnoty, ale boli v čase biologickej rovnováhy, Anti-CMV IgM Ac, ako aj Anti-CMV IgG Ac.

V rámci tej istej biologickej rovnováhy bola objektivizovaná existencia cholestatického syndrómu vyjadrená hodnotou celkového bilirubínu osemkrát nad normálnym limitom, s prevahou priameho bilirubínu osemkrát nad normálnym limitom, hodnotami LDH 646 U/L (normálne: 300-600 U/L). L) a FA 2037 U/l (normálne: 40-600 U/l).

Ultrazvuk brušnej dutiny vykonaný v rámci diagnostického algoritmu odhalil existenciu pečene normálnej veľkosti s normálnou odrazivosťou a homogénnou štruktúrou, vrodenú absenciu žlčníka, existenciu priepustnej žily nedilatovanej a nemožnosť vizualizácie hlavných žlčových ciest a intrahepatálnej.

Rovnaké vyšetrenie tiež odhalilo prítomnosť sleziny normálnych limitov s homogénnou štruktúrou, močový mechúr bol v čase vyšetrovania minimálny a normálny ultrazvuk.

Podľa anamnestických argumentov potvrdených klinickými, biologickými a paraklinickými údajmi bola diagnostikovaná: atrézia extrahepatálnych žlčových ciest.

Diagnózu extrahepatálnej lokalizácie podporili anamnestické argumenty, ako je všeobecný dobrý stav pacienta, a nezmenené, ako sa zistilo v intrahepatálnej lokalizácii, skorý nástup žltačky s progresívnou exacerbáciou, na rozdiel od neskorého nástupu žltačky spojeného s kolísavou intrahepatálnou lokalizáciou.

Existencia akolickej stolice, hyperchrómny moč, tvrdá hepatomegália, ako aj absencia patológie v rovnakej záujmovej oblasti u heredo-rodinných predchodcov, všetky tieto argumenty podporili diagnózu atrézie extrahepatálnych žlčových ciest, patológie, ku ktorej dňa 20.12.2017, vykoná sa chirurgický zákrok a vykoná sa pravá subkostálna laparotómia, biopsia pečene, portoenterostómia - Kasai postup a subhepatálna drenáž hadičkou.

Obrázok 1. Intraoperačný aspekt atrézie extrahepatálnych žlčových ciest

Obrázok 2. Intraoperačný aspekt hepatoenterostómie (Kasaiho postup)

Chirurgický zákrok vykonali prof. Dr. Aprodu, Dr. Nedelcu a Dr. Hanganu, dňa 20.12.2017.

Histopatologické vyšetrenie biopsie odobratej počas operácie odhalilo prítomnosť zvyškov žlčníka, existenciu plaku v konštitúcii extrahepatálnou atréziou žlčových ciest a biliárnu cirhózu v konštitúcii, tiež atréziu extrahepatálnej žlčovej cesty a zmeny zodpovedajúce miernej, nešpecifickej chronickej duodenitíde.

Obrázok 3. Hodnoty dynamiky priameho bilirubínu v porovnaní s časom hospitalizácie

Pooperačná evolúcia bol priaznivý, bez chirurgických komplikácií, s obnovením odtoku žlče, ale udržanie anemického syndrómu, cholestatického syndrómu vyjadrené na základe hodnoty celkového bilirubínu šesťkrát nad normálnu hranicu, s prevahou priameho bilirubínu šesťkrát nad normálnu hranicu a hodnoty G-GT 689 U/L (normálne: 7-55 U/L).

Obrázok 4. Hodnoty transamináz v dynamike v porovnaní s časom hospitalizácie

Pooperačná biologická rovnováha preukázala prítomnosť hepatocytotýzového syndrómu s výrazne vyššími hodnotami v porovnaní s časom hospitalizácie, respektíve TGP 11-krát nad normálny limit a TGO 20-krát nad normálny limit. V tom čase bola tiež objektivizovaná existencia akútnej infekcie CMV, ktorú podporili pozitívne hodnoty anti-CMV IgM Ac a hodnoty anti-CMV IgG Ac 1,5378 IU/ml (normálne: 0 IU/ml).

Obrázok 5. Pooperačný aspekt, ktorý zdôrazňuje zlepšenie sklerot tegumentárnej žltačky, ktoré sa vyvinulo

Po chirurgickom zákroku bol pacient so súhlasom prof. Dr. Moraru prevezený na druhú pediatrickú kliniku s cieľom pokračovať v liečbe. Po prevode na Pediatrickú kliniku II boli stanovené nasledujúce pozitívne diagnózy:

Operovaná extrahepatálna atrézia žlčových ciest
Cirhóza v konštitúcii aterézou extrahepatálnych žlčových ciest, operovaná
Akútna hepatitída s CMV
Podvýživa bielkovín a energie stupňa II.

Diferenciálna diagnostika extrahepatálnej atrézie žlčových ciest bola urobená v prvom prípade s ďalšími možnými príčinami extrahepatálnej lokalizácie, ako sú:

Stenózy žlčovodov, spontánne perforácie žlčovodov, abnormálne choledocho-pankreaticko-duktálne spojenie, neoplastické útvary, prítomnosť kameňov., patológie, ktoré boli vylúčené z dôvodu zobrazovacích vyšetrení - angio-MRI vykonané v Galati a brušný ultrazvuk, ktoré podporili diagnostiku atrézie CBEH.
Novorodenecká hepatitída bola vylúčená na základe anamnestických, klinických argumentov a zobrazovacích vyšetrení. Toto bola hlavná entita, s ktorou sa robila diferenciálna diagnostika.

Počas hospitalizácie dostávalo dieťa Ursofalk, antibiotickú terapiu na profylaxiu cholangitídy, známu ako najpôsobivejšia komplikácia chirurgickej liečby, ktorá dopĺňala stravu triglyceridmi so stredne dlhým reťazcom prostredníctvom charakteristickej mliečnej receptúry - Nutrition Monogen® - na boj proti podvýžive a malabsorpcia.

Obrázok 6. Vzhľad pooperačnej jazvy s priaznivým vývojom

Odporúčané ošetrenie pri vypúšťaní:

Je zakázané diverzifikovať stravu do veku 6 mesiacov.
Ursofalk® 20 mg/kgc/deň, v dvoch dávkach, kým sa kontrola nevráti.
Liv 52®, 5 ml/deň, kým sa kontrola nevráti.
Liečba Vigantolom® 2 kvapky denne, priamo do ústnej dutiny, každý deň, až do 2 rokov.
Imunoprofylaxia podľa národnej schémy.
Bude chránený pred komunitami a o mesiac sa vráti pod kontrolu, aby mohol pokračovať v liečbe.
Do osobitnej starostlivosti si ho vezme rodinný lekár, ktorý ho bude najmä sledovať.

Prognóza je diskutabilná a vyznačuje sa rizikom potreby vykonania transplantácie pečene. Vývoj pacientov liečených portoenterostómiou pred dosiahnutím veku 2 mesiacov je lepší ako vývoj pacientov, u ktorých bol zásah oneskorený. Je potrebné poznamenať, že biliárna atrézia je zďaleka najbežnejšou indikáciou transplantácie pečene u detí, ktorá predstavuje 50 - 75% všetkých vykonaných transplantácií.

Obrázok 7. Pooperačný vzhľad MRI. Jejunálna slučka implantovaná na úrovni hepa hilum je zvýraznená

Zvláštnosťou prípadu je spojenie syndrómu hepatocytózy od hospitalizácie a objektivizácia pooperačnej infekčnej etiológie. Pooperačný vývoj bol dobrý, s obnovením žlčových tokov, a to napriek veku pacienta, u ktorého bola operácia vykonaná, ktorý bol v súčasnej situácii 2 mesiace a 3 týždne, čo bolo spojené s post-enterostomickou biliárnou drenážou v pomere 40-50. %, na rozdiel od 70-80%, hodnoty získanej pooperačnej žlčovej drenáže, ak je zákrok vykonaný za menej ako 60 dní života.

Konflikt záujmov: Autori neprehlasujú, že by došlo ku konfliktu záujmov.