Dermatomyozitída a polymyozitída

dermatomyozitída, hlavné ochorenie spojiviek, je na treťom mieste po SLE a sklerodermii, predstavuje a nepodobná choroba v ktorom imunitná agresia sa vyskytuje v cievach spojivového tkaniva svalových zväzkov. Okrem poškodenia kože a svalov sú často postihnuté aj vnútornosti, najmä tráviaci trakt, srdce a pľúca.

Chorobný proces sa môže obliecť dva evolučné aspekty: akútna Wagner-Unverichtova forma, v ktorej sa klinický obraz rýchlo nainštaluje za niekoľko týždňov, s nepriaznivou prognózou a chronickou formou. Poikilodermická (Petges-Clejat-Jacobi), u ktorej je klinický obraz pomaly inštalovaný a prevládajú kožné lézie.
Polymyozitída je klinická forma ochorenia, pri ktorom sú ovplyvnené iba priečne pruhované svaly.

Tretina pridružených pacientov a ďalšie choroby spojivového tkaniva ako: reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, zmiešané ochorenie spojivového tkaniva a sklerodermia a 10% s novotvarom.

Príčina nie je známy, ale je zjavný vzájomný vzťah medzi genetickými faktormi, vírusovou infekciou svalov a autoimunitnými mechanizmami.

to je klinicky charakterizované prostredníctvom:
Svalnatý:
- mäkké svaly na pohmat a bolestivé
- svalové kontrakcie s fixáciou kĺbov
- predilekcia pre svaly pásu
- zachovanie osteotendinóznych reflexov.

koža:
- edematózna periartikulárna koža
- prítomnosť telangiektázie
- erytém rozptýlený alebo ohraničený na tvári, hrdle
- pigmentované oblasti striedajúce sa s nepigmentovanými
- fenomenRaynaud.

Liečba Obsahuje:
- kortikosteroidy, anaboliká, symptomatické lieky na víza
- terapeutické opatrenia: odpočinok v posteli, masáže
- mobilizácie: pasívne, aktívne progresívne
Smrť nastáva v dôsledku zlyhania dýchania, sprievodných infekcií, zlyhania srdca a asociácií s inými kolagénovými chorobami.

PRÍČINA

Presná príčina týchto chorôb nie je známa, predpokladá sa však genetické, environmentálne a autoimunitné faktory.

Genetické faktory sa vyskytujú u 70% pacientov a sú reprezentované rodinným výskytom tohto ochorenia a prítomnosťou génu HLA-DR3.

vírusová infekčná myozitída s vírusmi Coxsachie a Influenza sa tiež považuje za spúšťač choroby.

Medzi rizikové faktory patria niektoré lieky, ako aj nechránené slnečné žiarenie.

U svalových lézií sa vyvíja segmentálna nekróza svalových vlákien spolu s perivaskulárnou lymfocytovou infiltráciou a regeneráciou svalových vlákien.
Dermatologicky sa vyskytujú zápalové lézie krvných ciev a mnohopočetná trombóza.

príznaky a symptómy

Najbežnejšie príznaky sú:

Kožný erytém, najmä na tvári, hrudníku, chrbte a okolo nechtov, veľké kĺby. Ovplyvnené oblasti sú tie, ktoré sú často vystavené slnečnému žiareniu. Táto klasická vyrážka je lila-heliotropovej farby a je sprevádzaná svrbením.
Kožné lézie môžu byť diskrétne a ľahko prehliadnuteľné alebo sa môžu prejaviť ako makulopapulárna vyrážka, chrumkavá ekzematózna dermatitída a zriedka exfoliatívna dermatitída.

Poškodenie svalov zahŕňajú progresívnu slabosť v oblasti zadku, nôh, stehien, ramien a krku, symetrickú, bolesť svalov u 20% pacientov.
Skoré príznaky dysfágie a slabosti svalov krku naznačujú polymyozitídu. Distálne svaly sú ušetrené v 75% prípadov. Atrofia svalov, kontrakcie a znížené reflexy šliach sú zriedkavé. Dysfágia je spôsobená poškodením svalov hltana a horného pažeráka.

Artralgia, horúčka a Raynaudov syndróm môžu byť tiež prítomné.

Ďalšie príznaky a znaky, ktoré sa vyskytli:
- únava a chudnutie
- usadeniny vápnika pod kožou - kalcinóza
- gastrointestinálne vredy a infekcie, najmä u detí
- dýchavičnosť v dôsledku fibrózy a pľúcneho edému
- Zmeny EKG, arytmie, infarkt myokardu v dôsledku srdcovej nekrózy.

Kožný erytém sa zvyčajne vyskytuje súčasne so svalovou slabosťou, môže mu však predchádzať niekoľko týždňov.

Slabosť svalov spôsobuje motorické postihnutia, ako sú: neschopnosť vyšplhať sa po schodoch, vstávať zo stoličky, česať sa alebo pracovať s rukami nad hlavou. Poškodenie svalov krku sťažuje držanie hlavy hore.

Bohanova klasifikácia zahŕňa niekoľko ďalších typov dermatomyozitídy:
- primárna idiopatická polymyozitída
- primárna idiopatická dermatomyozitída
- dermatopolymyozitída spojená s neopláziou
- detská dermatopolymyozitída spojená s vaskulitídou
- dermatopolymyozitída spojená s inými ochoreniami spojivového tkaniva.

Dermatopolymyozitída spojená s neopláziou Je to syndróm zistený u 8% všetkých prípadov ochorenia, prejavuje sa rovnakými zmenami na koži a svaloch, ale je chorobne spojený s rakovinou prsníka, pľúc, vaječníkov, zažívacieho traktu a lymfoproliferatívnymi ochoreniami. Výskyt novotvarov je vyšší u ľudí vo veku od 40 do 60 rokov.

Dermatopolymyozitída dieťaťa spojené s vaskulitídou predstavuje asi 10% prípadov ochorenia, vyskytuje sa v detstve a je spojené s vaskulitídou, ktorá sa vyskytuje v zažívacom trakte, koži, svaloch a iných orgánoch. Kožná kalcinóza je bežná.

Dermatopolymyozitída spojená s inými ochoreniami vaskulárne-spojivového tkaniva zahŕňa jednu pätinu pacientov a najčastejšími chorobami sú: SLE, reumatoidná artritída, zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, sarkoidóza a nodulárna polyartritída.

Vyskytli sa komplikácie sú:
- ťažkosti s prehĺtaním - dysfágia - poškodením svalov pažeráka, po ktorých nasleduje podvýživa a úbytok hmotnosti
- Aspiračná pneumónia
- dýchavičnosť
- tráviace vredy a krvácania
- usadeniny vápnika pod kožou, vo svaloch a spojivovom tkanive.

Diagnostické

Dermatomyozitída je najznámejšia zo všetkých zápalových ochorení sprevádzaných erytémom.

Na stanovenie diagnózy, a fyzické vyšetrenie svalov a kože a to je rodinná anamnéza.

Iné použité testy sú:
- elektromyografia
- krvné testy na zistenie vysokej hladiny svalových enzýmov - kreatinínkinázy a aldolázy, anti-svalové
- svalová biopsia
- kožná biopsia
- MRI - detekcia zápalu vo svaloch.

Liečba

Na dermatomyozitídu neexistuje žiadny liek, môžete sa však pokúsiť zlepšiť stav pokožky, jej silu a funkciu svalov. Liečba sa začala rozvíjať čo najskôr, najmä v dôsledku horúčky, a je tak účinnejšia.

Použité terapie zahŕňajú:
kortikosteroidy, ktoré znižujú zápal a znižujú tvorbu protilátok. Toto sú prvé možnosti liečby: prednizón a metylprednizón. Začína sa to maximálnou dávkou, ktorá sa potom postupne znižuje, keď príznaky a príznaky klesajú na intenzite, okolo dvoch až štyroch týždňov. Viditeľné výsledky sa dostavia za tri až šesť mesiacov, ale terapia je potrebná roky.

Dlhodobé užívanie kortikosteroidov má vážne vedľajšie účinky, ako napríklad:
- prírastok hmotnosti, hypertenzia, zadržiavanie tekutín, hypertrichóza
- akné, stav cushingoidu, osteoporóza, katarakta, zmeny správania
- zvýšené riziko infekcií, ťažkosti s hojením rán.
Aby sa zabránilo niektorým z nich, vyrábajú sa alternatívne terapie obsahujúce: Ca, vitamín D, bisfosfonáty, kalcitonín.

imunosupresíva sú druhou možnosťou v prípade zlyhania liečby kortikosteroidmi:
- azatioprin
- metotrexát
- cyklosporín
- cyklofosfamid.
Môžu sa použiť v kombinácii s kortikosteroidmi, najmä na zníženie ich dávky.

Protimalarické lieky predpísané pre silný erytém: hydroxochlorochin.

Fyzická terapia je potrebný na udržanie funkcie a zvýšenie svalovej sily.

chirurgický zákrok môže byť možnosťou na odstránenie bolestivých usadenín vápnika.

analgetiká sa používajú ako protizápalové a na tlmenie bolesti: aspirín, acetaminofén, ibuprofén, ak ich neovládajú, môže sa použiť kodeín.

Pokrok vo výskume dermatomyozitídy

Liečba stavu, ktorý je stále predmetom vyšetrovania, zahŕňa:
- plazmaferéza - odstránenie Ac z krvi
- radiačná terapia lymfatických uzlín
- intravenózna infúzia Ig
- fludarabín - protirakovinové liečivo
- takrolimus - liek používaný na odmietnutie transplantátu
- Monoklonálne ihly - ihly prefabrikované mimo tela, ktoré ničia rôzne typy buniek.