Dermatomyozitída: príčiny, príznaky, liečba

Dermatomyozitída, forma myozitídy, je zriedkavé zápalové ochorenie neznámej príčiny, ktoré sa vyznačuje výraznou vyrážkou a svalovou slabosťou a zápalom. Choroba nelieči, ale príznaky možno udržať pod kontrolou.

Čo spôsobuje dermatomyozitídu?

Presná príčina dermatomyozitídy nie je známa, má však veľa podobností s autoimunitným ochorením (ku ktorému dochádza, keď protilátky napadnú zdravé bunky). Ak máte oslabený imunitný systém z dôvodu vírusovej infekcie, typu rakoviny atď., Môže to prispieť k vzniku ochorenia. Teoreticky môže každý vyvinúť dermatomyozitídu. Podľa Mayo Clinic sa však choroba vyskytuje častejšie u dospelých vo veku od 40 do 60 rokov a u detí vo veku od 5 do 15 rokov. Toto ochorenie postihuje viac ženy ako mužov. Dermatomyozitída nie je dedičná a neexistujú dôkazy, ktoré by naznačovali, že sa môže prenášať z jednej osoby na druhú.

Aké sú príznaky dermatomyozitídy

Vo väčšine prípadov je prvým príznakom výrazná vyrážka na tvári, očných viečkach, hrudníku, nechtových kožičkách, kĺboch, kolenách alebo lakťoch. Vyrážka je nepríjemná a zvyčajne má modrofialovú farbu. Môže sa tiež vyskytnúť svalová slabosť, ktorá sa zhoršuje v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov. Ďalšie príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť:

bolesť svalov
ťažkosti s prehĺtaním
pľúcne problémy
silné usadeniny vápnika pod kožou, čo sa pozoruje najmä u detí
únava a depresia
neúmyselné chudnutie
horúčka.

Ako diagnostikovať dermatomyozitídu

Lekár pacientovi položí otázky týkajúce sa jeho príznakov a anamnézy a vykoná fyzické vyšetrenie. Dermatomyozitída je zápalové ochorenie svalov, ktoré sa diagnostikuje ľahšie ako iné kvôli veľmi viditeľným vyrážkam.

Lekár môže tiež požiadať o MRI, aby zistil svalové abnormality, elektromyografiu na zaznamenanie elektrických impulzov, ktoré ovládajú svaly, krvné testy na kontrolu hladiny svalových enzýmov a autoprotilátok (protilátky, ktoré napádajú normálne bunky), svalovú biopsiu. všimnite si, či vo vzorke svalového tkaniva a biopsii kože sú zápaly a iné problémy spojené s dermatomyozitídou, aby ste sa pozreli na zmeny ochorenia vo vzorke kože.

Aké liečby sú dostupné pre dermatomyozitídu

Dermatomyozitída vo väčšine prípadov nelieči, ale liečba stavu môže zlepšiť stav pokožky a môže byť užitočná v prípade svalovej slabosti. Dostupné liečby zahŕňajú lieky, fyzioterapiu a chirurgický zákrok.

Kortikosteroidy, ako je prednizón, sú vo väčšine prípadov metódou voľby. Tieto lieky sa môžu prehltnúť alebo aplikovať na pokožku. Kortikosteroidy znižujú odpoveď imunitného systému, čo znižuje počet protilátok spôsobujúcich zápal. V niektorých prípadoch, najmä pokiaľ ide o deti, môžu byť príznaky úplne odstránené po úplnej liečbe kortikosteroidmi. Táto situácia sa nazýva remisia, ktorá môže byť dlhotrvajúca a niekedy dokonca trvalá.

Kortikosteroidy, najmä vo vysokých dávkach, by sa nemali používať dlhodobo kvôli možným vedľajším účinkom. Váš lekár s najväčšou pravdepodobnosťou odporučí, aby ste začali liečbu vysokou dávkou, ktorú budete postupne znižovať. Na zníženie vedľajších účinkov kortikosteroidov sa môžu odporučiť lieky ako azatioprín a metotrexát.

Niektorí ľudia môžu nakoniec prestať užívať kortikosteroidy, ak príznaky ustúpia a nezastavia sa po ukončení liečby. Ak samotné kortikosteroidy nezmierňujú príznaky, môže lekár predpísať ďalšie lieky na potlačenie imunitného systému.

Ak máte dermatomyozitídu, vaše telo produkuje protilátky, ktoré sa zameriavajú na pokožku a svaly. Váš lekár môže odporučiť intravenózny imunoglobulín, ktorý používa zdravé protilátky na blokovanie týchto protilátok produkovaných organizmom. Imunoglobulín sa skladá zo zmesi protilátok, ktoré sa zhromaždili od tisícok zdravých ľudí, ktorí darovali krv.

Váš lekár môže tiež navrhnúť ďalšiu liečbu dermatomyozitídy, ako napríklad:

Fyzioterapia, ktorá zlepšuje a udržuje svalovú silu a zabraňuje strate svalového tkaniva
Antimalarické liečivo, hydroxychlorochín, keď sa objaví pretrvávajúca vyrážka
Operácia na odstránenie usadenín vápnika
Lieky proti bolesti.

Možné komplikácie dermatomyozitídy

Svalová slabosť a kožné problémy spojené s dermatomyozitídou môžu spôsobiť množstvo problémov. Medzi najčastejšie komplikácie tohto stavu patria: kožné vredy, žalúdočné vredy, ťažkosti s dýchaním, infekcie pľúc, problémy s prehĺtaním, podvýživa, chudnutie.

Dermatomyozitída môže byť tiež spojená s ochoreniami, ako je Raynaudov fenomén, myokarditída, intersticiálna choroba pľúc, iné ochorenia spojivového tkaniva a zvýšené riziko vzniku niektorých druhov rakoviny.