Duhringova herpetiformná dermatitída

Lekársky expert článku

Herpetiformná dermatitída u Dühringa (synonymá: Dühringova choroba, pemfigoidný opar atď.) Patrí do skupiny herpetiformnej dermatózy.

Táto skupina chorôb zahŕňa rôzne etiológie a patogenézy, ale podobné klinickým a morfologickým prejavom vyrážok dermatózy, ktoré sa vyznačujú herpetiformným zoskupením vyrážky. Okrem herpetiformnej dermatitídy Dühring patria do tejto skupiny aj opary u tehotných žien a subkorneálne pustuly.

Názov túto chorobu pomenoval dermatológ Duhring vo Filadelfii v roku 1884. V súčasnosti nie je toto ochorenie nezvyčajné, vyskytuje sa u ľudí v akomkoľvek veku. Muži sú chorí častejšie ako ženy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Príčiny a patogenéza Dühringovej herpetiformnej dermatitídy

Príčiny a patogenéza ochorenia doposiaľ nie sú úplne objasnené. Herpetiformná dermatitída Dühring sa považuje za polysystémové ochorenie autoimunitnej povahy. Polysystémovú povahu ochorenia potvrdzuje skutočnosť, že príznaky enteropatie sú dôsledkom zvýšenej citlivosti na lepok, najmä na lepok, ktorý sa nachádza v cereálnych proteínoch. V súvislosti s tým vedie vymenovanie bezlepkovej diéty na terapeutické účely k klinickému zlepšeniu a normalizácii sliznice tenkého čreva. Detekcia protilátok IgA v papilárnej vrstve dermy alebo pozdĺž bazálnej membrány imunitných komplexov cirkulujúcich v sére naznačuje autoimunitnú povahu dermatóz. Niektorí dermatológovia majú pocit, že pri vývoji dermatóz sú dôležité genetické predispozície, precitlivenosť na jód, znížená antioxidačná aktivita, najmä skupiny SH a ďalšie. V niektorých prípadoch sa Duhringova choroba považuje za paraneoplastický proces.

Väčšina autorov sa odvoláva na Duhringovu herpetiformnú dermatitídu na autoimunitné ochorenia s prítomnosťou IgA protilátok proti štrukturálnym zložkám dermálnych papíl v blízkosti bazálnej membrány. VV Serov (1982) považuje herpetiformnú dermatitídu za imunokomplexné ochorenie spôsobené rôznymi exogénnymi antigénmi. Imunitná povaha herpetiformnej dermatitídy nepriamo potvrdzuje jej kombináciu s inými autoimunitnými procesmi. Uveďte úlohu gluténovej enteropatie pri vývoji choroby. V závislosti od povahy usadenín IgA (granulovaných alebo fibrilárnych) na apikálnej dermálnej papile alebo pozdĺž bazálnej membrány izolované línie dvoch variantov tejto dermatózy. Prevažujú zrnité ložiská, ktoré sa vyskytujú v 85-95% prípadov. Podľa S. Jablonska a T. Chorzelsky (1979) je granulárny typ depozície IgA charakteristický pre pacientov trpiacich súčasne gluténovou enteropatiou.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Histopatológia herpetiformnej dermatitídy Dühring

Pod epidermou sa vytvára hrčka, ktorá sa vytvára v dôsledku oddelenia epidermy od dermy pod vplyvom edému v hornej časti kože. Epiderma nad močovým mechúrom sa nemení. Bubliny sú zaoblené a obsahujú významný počet eozinofilov. Zistite IgA v dermo-epidermálnej oblasti alebo v papilárnej vrstve dermy.

Pathhomorphology of herpetiform dermatitis Dühring

histogenéza

25 - 35% pacientov s herpetiformnou dermatitídou v Dühringovej detekuje cirkulujúce imunokomplexy, čo je dôvodom na pripísanie tohto ochorenia imunokomplexu.

Príznaky herpetiformnej dermatitídy Trvanie

Väčšina pacientov je stredného a staršieho veku, zriedka sú to deti.

Pred objavením sa vyrážky sa u niektorých pacientov prejavujú prodromálne príznaky (celková nevoľnosť, horúčka, mravčenie kože). Toto ochorenie je charakterizované skutočným polymorfizmom a je reprezentované erytematóznymi škvrnami, urtikaropodobnými papulami, pľuzgiermi, pľuzgiermi a pustulami. V závislosti na prevahe prvkov v léziách existujú typy klinického priebehu vezikulárnej, erytematóznej, bulóznej a pustulárnej Dühringovej herpetiformnej dermatitídy. Ale niekedy je erupcia monomorfná.

Treťou charakteristickou črtou herpetiformnej dermatitídy Weather je prítomnosť intenzívneho jedla a pálenia, najmä na začiatku ochorenia.

Choroba postupuje útokmi, to znamená, že sa objavuje v rôznych intervaloch. Niekedy v najťažších prípadoch vyrážka trvá dlho a nezmizne ani pod vplyvom terapie. Primárnou lokalizáciou vyrážky je extenzívny povrch končatín, oblasť lopatky, zadok, krížová kosť, ale tento proces môže zachytiť aj ktorúkoľvek časť tela.

Porážka slizníc nie je typická. V zriedkavých prípadoch existujú bublinové bublinové prvky. Zároveň sú viditeľné povrchové erózie nepravidelného tvaru, po obvode ktorých sú zvyšky bublinkových krytov.

Pre Dühringovu chorobu má kožná a interná skúška s jodidom draselným (Yaddasonov test) veľkú diagnostickú hodnotu. Eozinofília sa nachádza v krvi a tekutinách. Akantolytické bunky vždy chýbajú.

Herpetiformná dermatitída u tehotných žien (herpes gestationis, tehotenský opar) sa zvyčajne začína 3-4 mesiace tehotenstva, niekedy však po narodení. Na koži kmeňa a končatín na pozadí erytematózno-žihľavových škvŕn sa objavujú malé kužeľovité vezikuly alebo pustulárne prvky. Spravidla sa vyskytujú generalizované svrbenie a rozsiahla pľuzgierovitá vyrážka sprevádzaná viac alebo menej výraznými bežnými javmi. Vezikuly sa spájajú, sú otvorené, ich obsah sa naleje do kôr. Niekedy sa môžu objaviť bubliny s hustým povlakom. Sliznice sú postihnuté zriedka. Opakovanie choroby sa pozoruje počas nasledujúceho tehotenstva.

V klinickej praxi sa zriedka vyskytuje lokalizovaná herpetiformná dermatitída alebo herpetiformná dermatitída typu Cottini. Kožný patologický proces je v lakťoch a kolenách, niekedy v sakrálnej oblasti.