Feochromocytóm - nerakovinový nádor!

Feochromocytóm - čo to je?

a feochromocytóm zvyčajne ide o zriedkavý nádor nerakovinový (láskavý), ktorý sa vyvíja v nadobličkách. Zvyčajne tento typ nádoru postihuje jeden z dvoch nadobličky, ale môže to mať vplyv na obidve.

Ak máte feochromocytóm, nádor uvoľňuje hormóny, ktoré ho spôsobujú epizodický krvný tlak, byť vytrvalý. Neliečené, a feochromocytóm môže viesť k vážnemu poškodeniu v kardiovaskulárny systém alebo ktoré môžu byť životu nebezpečné.

Väčšina ľudí s a feochromocytóm sú vo veku 20 až 50 rokov, ale nádor sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku. Chirurgická liečba pre odstránenie feochromocytómu obvykle prispieva k zníženie krvného tlaku na normálne hodnoty.

príznak

Príznaky a príznaky feochromocytómov často zahŕňajú:

Vysoký krvný tlak
Potenie
Bolesť hlavy
Rýchly srdcový rytmus (tachykardia)
Zimnica
Bledosť
Pískanie (dýchavičnosť)

Menej časté príznaky alebo príznaky môžu zahŕňať:

Úzkosť
Zápcha
Strata váhy

Známky sa môžu objaviť spontánne alebo ich môžu spustiť faktory, ako napríklad:

Fyzická námaha
Úzkosť alebo stres
Zmeny polohy tela
Ťažká práca

Potraviny bohaté na tyramín, látka ovplyvňujúca krvný tlak, môže tiež vyvolať príznaky. tyramín je bežný vo fermentovaných, nakladaných, starých alebo pokazených jedlách.

Niekoľko syrov
Niektoré pivá a vína
Čokoláda
Sušené alebo údené mäso

PRÍČINA

Vedci nevedia, čo spôsobuje feochromocytóm. nádor vyvíja sa v špeciálnych bunkách nazývaných chromafínové bunky, ktoré sa nachádzajú v strede nadobličiek. Tieto bunky uvoľňujú určité hormóny, predovšetkým adrenalín (adrenalín) a noradrenalín (noradrenalín), ktoré pomáhajú riadiť mnoho funkcií tela, ako je srdcová frekvencia, krvný tlak a hladina cukru v krvi.

Úloha hormónov

Adrenalín a noradrenalín sú hormóny, ktoré spúšťajú reakciu vášho tela na vnímanú hrozbu. Hormóny spôsobujú vysoký krvný tlak, rýchlejší srdcový rytmus a vzpruhu v iných systémoch tela, ktoré vám umožňujú rýchlo reagovať. Feochromocytóm vedie k nepravidelnému a nadmernému uvoľňovaniu týchto hormónov.

Súvisiace nádory

Zatiaľ čo väčšina chromafínových buniek je v nadobličky, Malé skupinky buniek sú tiež v srdci, hlave, krku, močovom mechúre, zadnej stene brucha a pozdĺž chrbtice. Nádory v týchto chromafínových bunkách, ktoré sa nazývajú paragangliómy, môžu mať rovnaké účinky na organizmus.

Ľudia so zriedkavými dedičnými poruchami majú zvýšené riziko vzniku feochromocytómu alebo paragangliómu a nádory spojené s týmito poruchami sú pravdepodobnejšie rakovinové. Medzi tieto genetické stavy patrí:

Mnohopočetná endokrinná neoplázia, typu II (MUŽI II) je a stav, ktorý vedie k nádorom v niekoľkých častiach tela produkujúceho (endokrinného) systému hormónov. Ďalšie nádory spojené s MEN II sa môžu vyskytnúť na štítnej žľaze, prištítnych telieskach, perách, jazyku a gastrointestinálnom trakte.
Von Hippel-Lindauova choroba môže viesť k nádorom na viacerých miestach, vrátane centrálneho nervového systému, endokrinného systému, pankreasu a obličiek.
neurofibromatóza1 (NF1) vedie k niekoľkým kožným nádorom (neurofibróm), pigmentovaným kožným škvrnám a nádorom optického nervu.
Dedičné paragangliómové syndrómy sú dedičné poruchy, ktoré majú za následok buď feochromocytómy, alebo paragangliomele.

Váš lekár pravdepodobne nariadi nasledujúce testy, ktoré merajú hladinu adrenalínu, noradrenalínu alebo vedľajších produktov týchto hormónov vo vašom tele:

24-hodinový test moču. Budete požiadaní, aby ste odobrali vzorku moču pri každom močení do 24 hodín. Požiadajte o písomné pokyny na skladovanie, označovanie a vrátenie vzoriek.
Krvný test. Necháte si odobrať krv na laboratórne práce. Poraďte sa so svojím lekárom o špeciálnych prípravkoch, ako je pôst alebo vynechanie lieku. Nevynechajte dávku liekov bez pokynov lekára.

Ak výsledky laboratórnych vyšetrení naznačujú možnosť feochromocytómu alebo paragangliómu, váš lekár nariadi jeden alebo viac zobrazovacích testov na lokalizáciu možného nádoru. Tieto testy môžu zahŕňať:

CT, röntgenová technológia
MRI, ktorá na vytváranie podrobných snímok využíva rádiové vlny a magnetické pole
Zobrazovanie M-jódbenzylguanidínu (MIBG), skenovacia technológia, ktorá dokáže detekovať malé množstvá injikovanej rádioaktívnej zlúčeniny odobratej z určitých nádorov
tomografias emisiou pozitrónu (PET), skenovacia technológia, ktorá dokáže detekovať aj rádioaktívne zlúčeniny zachytené nádorom

Liečba

Hlavnou liečbou feochromocytómu je chirurgický zákrok na odstránenie nádoru. Pred operáciou vám lekár predpíše konkrétne lieky na krvný tlak, ktoré blokujú pôsobenie hormónov s vysokým obsahom adrenalínu, aby sa znížilo riziko vysokého krvného tlaku počas operácie.

Predoperačné lieky

Pravdepodobne budete užívať dva lieky po dobu 7 až 10 dní, ktoré vám pomôžu znížiť krvný tlak pred operáciou. Tieto lieky nahradia alebo sa pridajú k iným liekom na krvný tlak, ktoré užívate.

Alfa blokátory udržiavajú menšie tepny a žily otvorené a uvoľnené, zlepšujú prietok krvi a znižujú krvný tlak. Medzi alfa blokátory patrí fenoxybenzamín (Dibenzylin), doxazosin (Cardura) a prazosin (Minipress). Vedľajšie účinky môžu zahŕňať nepravidelný srdcový rytmus, závraty, únavu, problémy so zrakom, sexuálnu dysfunkciu u mužov a opuchy končatín.

Vďaka betablokátorom bude vaše srdce biť pomalšie a s menšou silou. Pomáha tiež udržiavať krvné cievy otvorené a uvoľnené. V rámci prípravy na operáciu sa niekoľko dní po začiatku liečby alfa-blokátorom pridá betablokátor.

Beta blokátory zahŕňajú atenolol, metoprolol a propranolol. Medzi možné vedľajšie účinky patrí únava, žalúdočné ťažkosti, bolesti hlavy, závraty, zápcha, hnačky, nepravidelný srdcový rytmus, dýchavičnosť a opuchy končatín.

Diéta s vysokým obsahom alfa solí a betablokátorov rozširuje (rozširuje) cievy, čo znižuje množstvo tekutín v cievach. To môže spôsobiť nebezpečné poklesy krvného tlaku v nohách. Diéta s vysokým obsahom solí vtiahne viac tekutín do krvných ciev a zabráni rozvoju nízkeho krvného tlaku počas a po operácii.

Vo väčšine prípadov sa celá nadoblička s feochromocytómom odstráni laparoskopickým alebo minimálne invazívnym chirurgickým zákrokom. Váš chirurg urobí niekoľko malých otvorov, cez ktoré vloží prútikové zariadenia vybavené videokamerami a malými prístrojmi.

Zvyšná nadoblička vykonáva funkcie, ktoré normálne vykonávajú dvaja, a krvný tlak sa zvyčajne vráti do normálu.

V niektorých neobvyklých situáciách, napríklad po odstránení druhej nadobličky, sa pri operácii môže odstrániť iba nádor, čím sa uvoľní zdravé tkanivo.

Ak je nádor rakovinový (malígny), môže byť účinnosť chirurgického zákroku založená na odstránení nádoru a všetkého rakovinového tkaniva. Avšak aj keď nie sú odstránené všetky rakovinové tkanivá, operácia môže obmedziť produkciu hormónov a môže poskytnúť určitú kontrolu nad krvným tlakom.

Liečba rakoviny

Pretože rakovina je medzi prípadmi feochromocytómov zriedkavá, výskum najlepších liečebných postupov je pomerne obmedzený. Liečba malígnych nádorov a metastatického karcinómu súvisiaceho s feochromocytómom môže zahŕňať:

Liečba rádionuklidmi. Táto radiačná terapia kombinuje MIBG, zlúčeninu, ktorá sa viaže na nádory nadobličiek, s typom rádioaktívneho jódu. Cieľom liečby je poskytnúť radiačnú terapiu na konkrétnom mieste a zabiť rakovinové bunky.

Chemoterapia. Chemoterapia je použitie silných liekov, ktoré ničia rýchlo rastúce rakovinové bunky.

Cielené terapie rakoviny. Tieto lieky inhibujú funkciu prírodných molekúl, ktoré podporujú rast a šírenie rakovinových buniek.