Novorodenec s ťažkou vrodenou bránicovou herniou úspešne operoval

Chirurgovia zachránia dieťa narodené s črevami a pečeňou umiestnené v hrudnom koši

Ešte predtým, ako sa narodil, Tudorovi diagnostikovali zriedkavú a ťažkú formu pravej bránicovej hernie, pri ktorej polovica pečene a takmer 90% čriev migrovalo z brucha do hrudníka a stláčalo pľúca. Ak sa pľúca počas tehotenstva nevyvinú správne, pre novorodenca je ťažké pri dýchaní dýchať, čo môže ohroziť jeho život. Lekári v Iasi, rodnom meste rodiny, považovali prípad za zložitý s malou pravdepodobnosťou prežitie. Moja matka tento verdikt neprijala a začala sa o tejto chorobe intenzívne dokumentovať na internete. Nakoniec dorazila do nemocnice Baneasa, jedinej pôrodnice s oddelením detskej chirurgie v Bukurešti a v krajine, kde multidisciplinárny tím lekárov potvrdil diagnózu a začal starostlivo sledovať tehotenstvo. Šiesty deň po pôrode podstúpil Tudor komplexnú operáciu, po ktorej boli orgány vrátené do normálu a membrána bola rekonštruovaná.

Tri týždne po narodení Tudor plače, plače a usmieva sa na svojich rodičov. Je pripravená ísť domov. Tudor prežil vážnu vrodenú chybu, ktorá sa mu mohla stať osudnou. Tím lekárov, ktorí sa starali o Tudora, pozostával z:

Životná šanca pre Tudora

Matka zistila v 31. týždni tehotenstva, že jej syn trpí strašnou chorobou, ktorá môže byť smrteľná. Dúfal, že diagnóza ošetrujúceho lekára v Iasi bude nesprávna. Preto od neho chcel druhý názor Dr. Hadi Rahimian, uznávaný ako jeden z najskúsenejších odborníkov v materno-fetálnej medicíne v krajine. Doktor Rahimian nielen potvrdil diagnózu, ale dokázal čo najpresnejšie zmerať ultrazvuk objemu hrudníka, ktorý zaberajú brušné orgány, a následne aj stupňa poškodenia pľúc.

„Aj keď emócie boli veľmi vysoké, okamžite po šoku zo správy sme sa pokúsili zamerať na pozitívnu stránku.“ - hovorí moja matka. „Iba sme si to jednoducho všimli Dr. Dan Cristea, detský chirurg, od ktorého som pochopil, aké sú šance dieťaťa a aká je liečba. Navyše v nemocnici Baneasa boli riziká kontrolované, pretože som tu mohla nielen rodiť, ale v tej istej nemocnici mohol byť Tudor okamžite operovaný a postaraný neonatológmi. Bolo to Tudorovo správne, aby sme pre neho urobili všetko možné. ““

Tudor sa narodil v 38. týždni tehotenstva, s hmotnosťou 3 400 gramov a Apgarovým skóre po narodení 6, respektíve 7 a 8 po 5 a 10 minútach. Od prvých okamihov života dieťaťa neonatológ Dr. Alina Ilici bol prítomný v hale. Toto je štandard pre všetky pôrody v nemocnici Baneasa, ale je to kľúčová otázka v prípade narodenia dieťaťa so špeciálnymi lekárskymi potrebami, ako je dieťa s vrodenou bránicovou herniou a zlyhaním dýchania.

Dieťa bolo intubované v prvých minútach života z pôrodnej sály a bolo bezpečne prevezené na neonatologickú jednotku intenzívnej starostlivosti, kde bolo mechanicky vetrané. Na dekompresiu rozšíreného žalúdka, ktorý je v hrudníku, sa zaviedla nazogastrická sonda a nainštalovali sa intravenózne a centrálne monitorovacie potrubia, ktoré trvalo zastavili hydro-elektrolytické vyváženie a primeranú celkovú parenterálnu výživu.

Podľa hodnotiaceho protokolu u detí s diagnostikovanou vrodenou bránicovou herniou bol Tudor plne vyšetrený a vykonal sériu testov, ako sú krvné plyny, krvné testy, echokardiografia, brušný ultrazvuk, prechod bária atď. Pľúcna rádiografia ukázala, že celý pravý hemitorax bol obsadený črevnými slučkami a časťou pečene, čo je závažný prognostický faktor.

Premiestnenie orgánu a rekonštrukcia bránice

Len čo sa dieťa stabilizuje, šiesty deň po narodení, Dr. Dan Cristea vykonal operáciu opravy defektu na bránici.

„Išlo o zložitú operáciu z dôvodu umiestnenia porušenia na pravej strane, čo sťažilo prístup. Porucha bola veľká, polovica pečene a takmer 90% čriev bolo herniovaných v hrudníku. Migrované orgány boli premiestnené do brucha a membrána bola rekonštruovaná. Priestor vytvorený v hrudníku teda umožní pľúcam naďalej rásť a rozvíjať sa čo najbežnejšie až do veku 8 - 9 rokov. ““ - povedal doktor Dan Cristea.

Počas celej operácie, Dr. Daniela Bandrabur, Vedúci lekár ATI, nepretržite dohliadal na Tudora Mateiho.

Aj keď išlo o závažný prípad, po operácii dieťa zo dňa na deň pokročilo. Teraz, tri týždne po narodení, je kojená, spontánne dýcha a je nažive. Teraz je Tudor pripravený ísť domov.

Čo je to vrodená bránicová kýla?

Vrodená bránicová hernia je vrodená vývojová chyba charakterizovaná neúplný vývoj bránice, sval, ktorý oddeľuje brušnú dutinu od hrudnej a ktorý má veľmi dôležitú úlohu pri dýchaní. Porucha sa objavuje na začiatku tehotenstva, v prvých týždňoch a umožňuje pohyb orgánov od brucha po hrudník. V dôsledku toho nebudú mať pľúca dostatok priestoru na vývoj, čo je stav nazývaný pľúcna hypoplázia. Ak sa pľúca počas tehotenstva nevyvinú správne, pre novorodenca je ťažké pri narodení dýchať, čo môže ohroziť jeho život.

Vrodená bránicová hernia je často diagnostikovaná počas tehotenstva, pri bežných ultrazvukoch. Ak sa malformácia nezistí v prenatálnom období, diagnostikuje sa zvyčajne ihneď po narodení kvôli ťažkostiam s dýchaním novorodenca.

Koľko druhov vrodených bránicových hernií je?

Existuje niekoľko typov vrodenej bránicovej hernie:

Hernia Bochdalek - predstavuje 90% prípadov, čo je najbežnejšia forma vrodenej bránicovej hernie. Porucha sa nachádza v zadnej časti bránice a v 85% prípadov sa nachádza vľavo. Ľavá kýla umožňuje migráciu tenkého aj hrubého čreva, ako aj ďalších orgánov v brušnej dutine - zvyčajne žalúdka a sleziny - do hrudnej dutiny. V prípade rovných hernií je niekedy otvor malý a čiastočne zakrytý pečeňou. Väčšia diera niekedy umožňuje pohyb časti pečene a ďalších orgánov (tenkého a hrubého čreva) v hrudníku. Bilaterálne kýly sú extrémne zriedkavé a často smrteľné.

pruhMorgagni - v ktorej je otvor umiestnený v prednej časti bránice, bezprostredne vedľa alebo za zadnou časťou hrudnej kosti

Čo sa stane, keď má dieťa vrodenú bránicovú herniu?

Ak sa graf úplne nerozvinie a je v ňom abnormálna diera, obsah brucha vrátane žalúdka, čriev, pečene alebo sleziny bude migrovať do hrudníka, čo zabráni normálnemu vývoju pľúc na postihnutej strane a v závažných prípadoch kontralaterálne pľúca.

Čím väčší je defekt a čím dlhšie sú brušné orgány na hrudníku, tým závažnejšie je poškodenie pľúc. Keď sa pľúca počas tehotenstva nevyvíjajú správne, novorodenec pri narodení ťažko dýcha.

Aká závažná je vrodená bránicová kýla?

Ak nie je vrodená bránicová kýla liečená, je to v 40-62% prípadov závažný život ohrozujúci stav.

V posledných rokoch sa šance na prežitie v dôsledku pokroku v chirurgickej liečbe a špecializovanej starostlivosti podstatne zlepšili, v nemocniciach so skúsenosťami s takýmito prípadmi teraz dosahujú asi 80%.

Prežitie závisí od mnohých faktorov, ako sú: veľkosť defektu, iné vrodené chyby alebo súvisiace genetické choroby, stupeň hypoplázie postihnutých pľúc, vek pri narodení, typ liečby a určité komplikácie, ako je infekcia alebo pneumotorax.

Skúsenosti s liečením detí s vrodenou bránicovou herniou v nemocnici Baneasa

V súčasnosti sa v špecializovaných centrách môžu deti s vrodenou bránicovou herniou tešiť priaznivému dlhodobému výsledku, ktorý je výsledkom moderných chirurgických postupov a pravidelného lekárskeho vyšetrenia.

Lekári z nemocnice Baneasa majú s takýmito prípadmi skúsenosti a za úspešnú liečbu týchto detí stojí multidisciplinárny tím špecialistov, ktorí konajú od okamihu potvrdenia diagnózy ultrazvukom počas tehotenstva.

Multidisciplinárny tím pozostávajúci z pôrodníka, detského chirurga, detského anestéziológa, neonatológa a tímu sestier na novorodeneckej jednotke intenzívnej starostlivosti poskytuje v rámci tej istej lekárskej jednotky koordinovanú starostlivosť o dieťa, ktorá je pripravená okamžite konať od prvých okamihov po narodení.

V nemocnici Baneasa je úspech v prežití detí s vrodenou bránicovou herniou:

Správna a kvalitná prenatálna zobrazovacia diagnóza
Hneď ako je dieťa stabilizované, opravte operáciu
Prístup k skúseným anestéziológom pre novorodencov so špeciálnymi potrebami
nadštandardná starostlivosť o dieťa začínajúca bezprostredne po narodení v dôsledku pokrokového vybavenia a školenia personálu na novorodeneckej jednotke intenzívnej starostlivosti
Moderné ventilačné techniky, nevyhnutné na podporu dýchania od prvých okamihov života novorodenca
Kompletné posúdenie dieťaťa s cieľom identifikovať súvisiace abnormality alebo komplikácie a zahájiť primeranú liečbu

V nemocnici Baneasa sú všetky deti s vrodenou bránicovou herniou pravidelne sledované až do školského veku, aby sa zabezpečilo, že dosiahli optimálny lekársky a vývojový potenciál. Okrem toho vieme, aká dôležitá je podpora rodičov, najmä v prvých dňoch po zistení diagnózy ich dieťaťa. Preto uľahčujeme kontakt s ostatnými rodičmi, ktorí si prešli podobnými situáciami a ktorí sa môžu podeliť o svoje skúsenosti.

Tu môžete si prečítať príbeh Denisa, prvého dieťaťa operovaného v nemocnici Baneasa pre vrodenú bránicovú herniu. Denis má už dva roky a je dieťaťom, ako by mali byť všetky deti: zdravé, šťastné a milované rodičmi!

Zdroje informácií:

Pediatric Congenital Diaphragmatic Hernia, Robin H Steinhorn, MD Raymond and Hazel Speck Berry Professor of Pediatrics, Division Head of Neonatology, Vice Chair of Pediatrics, Northwestern University, The Feinberg School of Medicine, www.medscape.com

TextIleana Andreescu, hlavná manažérka lekárskeho marketingu

Konzultant: Dr. Dan Cristea, špecialista na detskú chirurgiu