Osteonekróza

Včasná diagnostika a intervencia čo najskôr môžu spomaliť rýchly vývoj ochorenia, pričom osteonekróza nie je liečiteľná choroba. Keď dôjde k zničeniu kĺbu (najčastejšie je postihnutý koxo-femorálny kĺb), je potrebné ho protetizovať. Pri absencii liečby trvá zničenie kĺbu 5 rokov. U pacientov liečených kortikosteroidmi a u pacientov imunosupresívnych na transplantáciu orgánov je najvyššie riziko vzniku osteonekrózy. K dnešnému dňu je osteonekróza hlavy femuru najbežnejšia. [1]

Osteonekróza zahŕňa stupeň postihnutia, ktorý závisí od toho, ktorá časť kosti bola postihnutá, ako veľká oblasť zostala bez vaskularizácie a aké účinné sú mechanizmy opravy kostí. Za normálnych okolností sa akákoľvek časť zničenej kosti zotaví, pričom osteoblasty vytvárajú novú kosť, ktorá nahradí zničenie. Tento proces regenerácie kostí začína okamžite po poškodení kosti, je hlavným mechanizmom hojenia po zlomeninách, ale tiež fyziologickým mechanizmom, ktorým sa kosť obnovuje a odoláva ťahovým silám. Pri osteonekróze je proces osteogenézy a hojenia všeobecne neúčinný, pretože postihnutá oblasť je avaskulárna. Aj keď existuje pokus o vytvorenie novej kosti, nedokáže držať krok s vysokým stupňom deštrukcie, pričom rozpätie kostí sa zrúti oveľa rýchlejšie, ako je čas potrebný na vytvorenie nových rozpätí kostí. Ak sa osteonekróza nelieči, choroba postupuje, kost sa zrúti a susedný kĺb sa zničí, čo spôsobí bolesť a artritídu. [2]

Epidemiológia

Osteonekróza má prevalenciu, ktorá závisí od toho, kde sa vyskytuje. Najbežnejšie umiestnenie je v oblasti bedra (aseptická nekróza hlavy stehnovej kosti), ďalšie možné umiestnenia sú v oblasti zápästných kostí, talu, stehennej kosti, záprstných kostí, dolnej čeľuste a ramennej kosti. V Spojených štátoch amerických je každoročne diagnostikovaných približne 15 000 ľudí s osteonekrózou, pričom osteonekróza predstavuje 10% príčin náhrady bedrového kĺbu. V súčasnosti existuje 380 prípadov osteonekrózy dolnej čeľuste spojených s používaním bisfosfonátov, ale väčšina pacientov s touto diagnózou mala aj ďalšie rizikové faktory, ako je rakovina.

Japonská štúdia ukazuje, že väčšina prípadov osteonekrózy súvisí s užívaním kortikosteroidov, po ktorých nasleduje sekundárna osteonekróza pri chronickom zneužívaní alkoholu.

Chorobnosť spojená s osteonekrózou bedrového kĺbu je vysoká, pretože stupeň postihnutia týmto ochorením je značný. Kvôli krehkosti kosti bude väčšina pacientov s pokročilou osteonekrózou bedrového kĺbu vyžadovať počas života viac zásahov do protézy bedrového kĺbu.

Osteonekróza je spojená s kosáčikovitou anémiou, ktorá sa vyskytuje častejšie u stredomorskej populácie, preto je v tejto oblasti počet prípadov osteonekrózy vyšší. Osteonekróza je častejšia u mužov s pomerom frekvencií muži: 8: 1 ženy.

Osteonekróza všeobecne začína u ľudí stredného veku v 4. a 5. dekáde života, v 55% prípadov je bilaterálna. [1], [2]

patofyziológia

Osteonekróza má ako ústredný prvok vo vývoji prerušenie prietoku krvi do kosti. Osteonekróza postihuje kosti s terminálnym prívodom krvi v jednej krvnej cieve, ako sú hlavica stehnovej kosti, zápästné kosti, talus a humerus. Tieto kosti majú zle vyvinutý kolaterálny obeh a prerušenie vaskulárneho toku spôsobí nekrózu kostnej drene a kôry. Patogenéza osteonekrózy je multifaktoriálna, pričom pacienti majú spravidla viac ako jeden rizikový faktor tohto ochorenia. Osteonekróza sa vyvíja nasledujúcimi mechanizmami:

Cirkuláciu na úrovni hlavy stehennej kosti zabezpečujú vetvy mediálnych a cirkumflexných ciev, ktoré sa oddeľujú od femorálnej artérie. Najdôležitejšie sú sietnicové vetvy. Ďalšou tepnou, ktorá zaisťuje prietok krvi v coxo-femorálnom kĺbe, je uzáverová tepna. [1], [2], [3]

Rizikové faktory

Osteonekróza je tiež spájaný s mnohými chorobami a stavmi, ako je systémový lupus erythematosus (s antifosfolipidovým syndrómom alebo bez neho), rakovina (infiltráciou kostnej drene s nádorovými bunkami, malígnym vláknitým histiocytómom), krvnými chorobami, ako je kosáčikovitá anémia a hemoglobinopatie, ako je vrodená dysplázia bedrového kĺbu, osteomyelitída a Legg-Calve-Pethesova choroba, HIV infekcia, Gaucherova choroba, Calssonova choroba, dna, tehotenstvo, liečba bisfosfonátmi, vaskulitída, osteoartritída a osteoporóza. [2. 3]

Klinický obraz

Osteonekróza môže byť asymptomatická a často sa objaví náhodne počas bežného röntgenového žiarenia. Príznaky sú lokalizované v závislosti od postihnutého kĺbu. Osteonekróza dreňovej oblasti kosti je zvyčajne asymptomatická, zatiaľ čo infarkty, ktoré sa vyskytujú v malých kostiach rúk a nôh, sú často symptomatické.

Pacienti s osteonekrózou bedrového kĺbu sú zvyčajne muži vo veku nad 60 rokov, ktorí vyhľadajú lekára kvôli bolesti v slabinách a zadku, ktorá je intenzívna a zhoršuje sa mobilizáciou kĺbov a zosilňuje sa počas noci. Pacienti majú obmedzený pohyb v coxo-femorálnom kĺbe, čo ovplyvňuje flexiu a extenziu, ale najväčšia bolesť nastáva pri vykonávaní vnútornej rotácie.
Diferenciálna diagnostika osteonekrózy sa robí hlavne pri artróze a osteoporóze. [1], [4]

snímky

Neexistujú žiadne špecifické laboratórne testy na diagnostiku osteonekrózy, prístup je z veľkej časti založený na zobrazovacích testoch. Môžu sa však vykonať testy na posúdenie rizikových faktorov, ako je lipidový profil (triglyceridy, HDL cholesterol, LDL cholesterol), koagulogram a skríning koagulopatií (nedostatok proteínu C, nedostatok proteínu S a choroba faktora Leiden). Krvný obraz je užitočný na hodnotenie anémie, ktorá môže kontraindikovať chirurgický zákrok, infekciu (vyskytuje sa leukocytóza) alebo problém so zrážaním (trombocytóza alebo trombocytopénia).

patológ

Štandardným kritériom na stanovenie jednoznačnej diagnózy osteonekrózy je histologické, hoci anatomopatologické hodnotenie zvyčajne nie je potrebné, pretože MRI detekuje zmeny v čase. Testované tkanivo sa zvyčajne získava chirurgicky počas operácie nahradenia bedrového kĺbu (najbežnejší postup liečby osteonekrózy, pretože osteonekróza sa najčastejšie vyvíja v oblasti bedrového kĺbu, zriedka sa robí biopsia v iných oblastiach), hoci diagnostická biopsia, ale menej často. Histologické zmeny sa pozorujú tak v kortikálnej kosti, ako aj v kostnej dreni. Nekrotické osteocyty majú pyknotické jadrá. Vyskytuje sa intersticiálny edém.

Po nekróze kortikálnej kosti nasleduje reaktívny regeneračný proces v susedných tkanivách. Zvýšená aktivita osteoklastov odstraňuje veľkú časť nekrotického tkaniva a osteoblasty vytvárajú novú kosť, ale vytváranie novej kosti nemôže držať krok s postupne postupujúcou nekrózou.

Lézie nekrózy miechy sú všeobecne rozsiahle. Charakteristické sú opuchy, krvácanie, fibriloretulóza a hypocelulárnosť. Adipocyty normálne prítomné v kostnej dreni sú nahradené detritom pozostávajúcim z eozinofilných buniek (bunkový odpad). [1], [5]

Stupeň osteonekrózy

Osteonekróza hlavy stehnovej kosti je jediný, pred vývojom moderných zobrazovacích metód sa etapy stanovujú podľa rádiologických zmien a po vývoji MR sa aktualizujú. Kritickým bodom vývoja osteonekrózy hlavy stehennej kosti je zrútenie kôry hlavy femuru. Pred zrútením kosti je možné úplné zotavenie, ale po zrútení hlavy stehnovej kosti už nie je možné úplné zotavenie. Fázy osteonekrózy sú nasledovné:

Lekárske ošetrenie

Liečba liekom je účinná pri osteonekróze, iba ak sa aplikuje ortopedická liečba so znížením hmotnosti, ktoré preťažuje kĺb (trstina, barle, predchodca).
Nesteroidné protizápalové lieky sa zvyčajne predpisujú na zníženie bolesti spôsobenej týmto ochorením, s opatrnosťou, aby osoba, ktorá je nimi dlhodobo liečená, mohla mať vedľajšie účinky, ako je zápal žalúdka alebo poškodenie obličiek. Osoby staršie ako 65 rokov s anamnézou vredov alebo gastrointestinálneho krvácania by mali byť pri výbere tejto liečby starostlivo sledované. [1], [4], [2]

Chirurgická liečba

Pri liečbe tejto osteonekrózy sa používa niekoľko chirurgických zákrokov. Zatiaľ nie je k dispozícii nijaký sprievodca liečbou, ale chirurgický zákrok je prispôsobený štádiu ochorenia. V štádiách typu ochorenia sa za najlepšiu liečbu považuje dekompresia kostí s alebo bez aplikácie kostného štepu. V pokročilých štádiách kolapsu kostí a deformácií so sekundárnou artrózou je najlepšou liečbou náhrada kĺbu. Pretože osteonekróza hlavy stehennej kosti je celosvetovo najbežnejšia, bude sa popis chirurgických zákrokov zameriavať na jej liečbu.

Kontraindikácie pre chirurgickú liečbu predstavujú určité ťažké ochorenia, ako je zlyhanie orgánov, rakovina, sepsa. [4], [5], [1]

prevencia

U pacientov vyžadujúcich dlhodobú liečbu kortikosteroidmi sa má podávať čo najmenšia dávka v kombinácii s liekmi znižujúcimi lipidy (statíny), pričom niektoré štúdie ukazujú, že kombinácia statínov u týchto pacientov znižuje výskyt osteonekrózy.

Pacient liečený kortikosteroidmi bude sledovaný, pretože osteonekróza musí byť zistená v počiatočných štádiách, pretože s liečbou je možné začať v tom čase, pričom postupy pri včasnej osteonekróze sú oveľa menej invazívne ako tie, ktoré sa používajú pri pokročilej osteonekróze.

Pacienti, ktorí potrebujú vysoké dávky kortikosteroidov, pacienti s Gaucherovou chorobou, pacienti s hemoglobinopatiami a pacienti po transplantácii obličky musia byť starostlivo sledovaní, pretože majú zvýšené riziko vzniku osteonekrózy. [2]

komplikácie

Prirodzený vývoj osteonekrózy zahrnuje výskyt subchondrálnej nekrózy, zlomenín subchondrálnych kostí a kolapsu kostí, deformácie povrchu kĺbov a osteoartrózy. V pokročilých štádiách môže dôjsť k skleróze a úplnej deštrukcii kĺbu. Medzi ďalšie komplikácie môže patriť oneskorené hojenie zlomenín a svalová atrofia v dôsledku nečinnosti spôsobenej bolesťou. [1]

prognóza

Prognóza osteonekrózy závisí od štádia ochorenia a času diagnózy, ako aj od existencie ďalších komorbidít a od zdravia pacienta. Viac ako 50% pacientov s osteonekrózou potrebuje chirurgickú liečbu 3 roky po diagnostikovaní ochorenia. U polovice pacientov s kolapsom subchondrálnej kosti v hlavici stehennej kosti sa vyvinie osteonekróza v kontralaterálnom bedrovom kĺbe.

Majú rezervovanú prognózu pacienti, u ktorých sa vyvinie osteonekróza po 50. roku života, majú pokročilé ochorenie (štádium III) v čase stanovenia diagnózy, majú nekrózu viac ako štvrtiny váhovej plochy hlavy stehennej kosti pozorovanú pri MRI, majú laterálne postihnutie hlavy stehennej kosti (nie je ovplyvnená iba jeho stredná alebo stredná oblasť) a má rizikové faktory, ako napríklad dlhodobá liečba vysokými dávkami kortikosteroidov.

Osteonekróza nie je choroba, ktorú je možné liečiť, jej vývoj je nepretržitý a konštantný v priebehu času, bez ohľadu na použitú liečbu. Najlepšou liečbou je kostné štepenie v počiatočných štádiách a náhrada bedrového kĺbu v pokročilých štádiách. Ale pacienti s kostným štepom budú v určitom okamihu potrebovať náhradu bedrového kĺbu a mnoho z tých, ktorí majú náhradu bedrového kĺbu, bude potrebovať nový postup na výmenu protézy za 5 - 10 rokov. [5]