Parapsoriaz

Lekársky expert článku

Parapsoriáza (Brocqova modrá choroba) je klinicky heterogénne ochorenie s nevysvetliteľnou patogenézou.

Prvýkrát opísaný v roku 1902 Brocqom. Spojil tri dermatózy do jednej skupiny, ktorá mala niekoľko spoločných znakov: chronika priebehu, povrchový charakter vyrážky, nedostatok akýchkoľvek subjektívnych vnemov a všeobecných javov, odolnosť voči liečbe.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Príčiny parapsoria

Príčiny a patogenéza parapsoriázy neboli úplne študované. Pri vývoji choroby sa prikladá veľký význam prenosným infekciám (chrípka, angina pectoris atď.), Prítomnosti lézií chronickej infekcie (chronická tonzilitída, sinusitída, pyelonefritída a iné), vaskulárnym zmenám, poruchám imunity. Z faktorov, ktoré prispievajú k parapsoriáze, sú výrazné poruchy imunitného systému, alergické reakcie, dysfunkcie endokrinného systému, rôzne infekcie a vírusové ochorenia, ktoré hrajú dôležitú úlohu pri akútnej varioliformnej parapsoriáze.

[8], [9], [10], [11], [12]

patogenézy

Po histologickom vyšetrení nie sú zaznamenané žiadne špecifické zmeny. Všetky formy parapsoriázy majú hubovitú formu, akantózu, miernu parakeratózu. Charakteristická je vákuová dystrofia bazálnych buniek, exocytóza. V dermis sú cievy rozšírené, okolo nich infiltrát leiymorfonukleárnych leukocytov, lymfocytov a histiocytov. Pri akútnej parapsoriáze, hyperkeratóze, akantóze, vakuolárnej degenerácii buniek Malpighianovej siete s tvorbou intraepidermálnych vezikúl v niektorých prípadoch; v dermálnych perivaskulárnych infiltrátoch s prevahou lymfocytov; miesta deštrukcie tkaniva s tvorbou nekrotických kôr.

Patomorfológia parapsoriázy

Čerstvá parapsoróza buniek plaku označená dermálnym papilárnym edémom, fokálnymi lymfohistiocytovými infiltrátmi rôznej intenzity v epidermis - fokálna parakeratóza, akantóza s malým fokálnym medzibunkovým edémom a exocytóza. Plavidlá, ktoré sú zvyčajne predĺženým, opuchnutým endotelom, okolo nich sú identifikované lymfohistiocytové prvky.

Pri vysoko rozvetvenej verzii sú kožné zmeny výraznejšie. Infiltrácia hrubšieho epidermotropizmom lymfohistiocytového charakteru so silným, niekedy tvoriacim infiltráty do intraepidermálne vyplnených dutín. Pri štúdiu zloženia infiltrátu v krupnoblyashechnoy forme parapsorózy elektrónovou mikroskopiou a cytofotometriou IM Raznatoiskim (1982) ukazuje, že je zložený z niekoľkých nediferencovaných lymfocytov a vysoko aktívnych histiocytov na atypickom histograme cytofotometrie získanej so zvyšujúcim sa priemerným obsahom. SE Orfanos a D. Tsambaos (1982) našli v infiltrátu krupnoblyashechnogo parapsoriasis ultraštruktúrne znaky Sezary bunky (11 až 30%), sú nielen v dermálnom infiltráte, ale aj vo vnútri epidermy a kontakte s bunkami epidermálnych epiteliálnych makrofágov. Takéto fakty oprávňujú týchto autorov pripisovať parapsoriázu s vysokým obsahom kostí lymfoproliferatívnym ochoreniam.

Keď je lichenoidná histopatológia kožná parapsoróza podobná tej v iných formách, má však hustejší infiltrát a pásikavý vzhľad pozostávajúci z lymfocytov, histiocytov a plazmatických buniek v hornej dermis. Charakteristické je zväčšenie a zhrubnutie venulov, najmä v okrajovej časti infiltrátov. Epiderma je trochu zhrubnutá, exocytóza je poznačená tvorbou parakeratotických ložísk a vrstvy corneum. Vyšetrovacia elektrónová mikroskopia medzi bunkami odhalila významné množstvo infiltrácie atypických foriem podobných sezónnych bunkových lymfocytov, ktorými títo autori pripisujú túto, rovnako ako predchádzajúcu, lymfómu.

Pri akútnej parapsoriáze a varioliformných lichenoidoch bolo pozorované zhrubnutie kože, fokálna parakeratóza, vakuolizácia a dystrofické zmeny vrstvy miechových buniek, často s tvorbou intraepidermálnych vezikúl a ložísk nekrózy a degenerácie s lymfoidnou retikulárnou exocytózou a histiocytovými prvkami. Pri infiltrácii dermis-lymfocytmi, perivaskulárnej aj fúznej. Významné zmeny v cievach sú vo forme perivaskulitídovej vaskulitídy s erytrocytmi diapedézy, niekedy trombózy a nekrotických zmien v cievnych stenách. Na tomto základe niektorí autori odkazujú na túto formu vaskulitídy.

Keď guttátová parapsoróza znamenala výraznú parakeratózu, spongióza, ktorá sa môže podobať psoriáze alebo seboroickému ekzému, sa však líši od poslednej vakuolárnej degenerácie bazálnych buniek epidermy exprimovanou bunkovou infiltráciou. IM Raznatovsky (1982), v tejto forme dochádza k významnej zmene v stene cievy a perivaskulárnej povrchovej sieti, muftoobratuyu prevažne lymfocytovej infiltrácii. Imunologické štúdie však nepotvrdili pripísanie parapsoriázy po kvapkách alergickej vaskulitíde.

Lichenoidná a plaková parapsoriáza sa líšia od počiatočného štádia plesňových mykóz. Keď sa parapsoróza na rozdiel od mykózy fungoides prejaví mierne exprimovanou epidermálnou proliferáciou, prenikne monomorfný lymfogregiotsitarnyi. V dermis nie sú v infiltrátoch atypické bunky. Akútna varioliformná liheoidná parapsoriáza v dôsledku závažnosti vaskulárnych zmien by sa mala odlišovať od alergickej vaskulitídy, pre ktorú je táto forma charakterizovaná nedostatkom infiltrácie neutrofilov do granulopitova, fragmentov jadier a fibrinoidných usadenín okolo kapiláry.

[13], [14], [15], [16]

Histogenéza parapsoriázy

Imunomorfologické metódy preukázali imunitnú genézu určitých foriem parapsorózy. Takže pomocou techniky imunoperoxidázy v kombinácii s monoklonálnymi protilátkami FM McMillan a kol. (1982) zistili, že počas infiltrácie dosiek parapsoriázy sú T-pomocné T-lymfocyty a T-supresory s prevahou T-pomoci. epidermis a komplementárna zložka NW-IgM, ktorá bola základom pre odkaz na túto formu imunokomplexových chorôb parapsorózy. Zistilo sa, že infiltrácia v tejto forme predstavuje väčšinu T buniek - lymfocytov. prevládajú supresory T a T. Tieto údaje naznačujú dôležitú úlohu bunkami sprostredkovaných imunitných odpovedí v histogenéze tejto formy ochorenia.

Príznaky parapsoriázy

Parapsoriáza sa často vyskytuje na jar a na jeseň. Z klinického hľadiska tradične rozlišujeme štyri formy ochorenia: slzu, plak, lichenoid a varioliformné (akútne). V skupine papulárnych foriem parapsoria označuje WN Meigei (1982) lymfomatóznu papulózu, ktorá sa v súčasnosti považuje za pseudolymfóm.

Existujú samostatné pozorovania zmiešanej parapsoriázy - slza a plak, slza a lichenoid.

Doska parapsoriázy

V závislosti od veľkosti plakov existuje malé benígne potešenie a parapsoriáza veľkého plaku náchylného na transformáciu na lymfóm. Povrch niektorých lézií môže pôsobiť atroficky, zvrásnene, podobne ako absorpčný papier. Môže existovať telangiektázia v dôsledku hypopigmentácie, ktorá dáva zaostreniu podobnosť s poikilodermou. Svrbenie zvyčajne chýba. Vzhľad svrbenia, zvýšená infiltrácia môžu byť príznakmi vývoja plesňových mykóz, iných variantov lymfómov.

Dermatóza začína výskytom škvŕn alebo mierne infiltrovaných plakov svetloružovej farby so žltohnedým odtieňom; ich veľkosť sa pohybuje od 3 do 5 cm, obrysy sú oválne, okrúhle alebo nepravidelné. Lézie lézie, zvyčajne ploché, nezvyšujú nad úroveň okolitej normálnej kože a sú na trupu alebo končatinách. Prvky vyrážky nie sú náchylné na fúziu, na ich povrchu sú lamelové alebo otrabusiformné váhy. Niekedy sa na povrchu lézií objavujú jemné vrásky, ktoré pripomínajú absorpčný papier (pseudoatrofia). Subjektívne citlivosti chýbajú; niekedy je mierne svrbenie. Dermatóza sa vyskytuje chronicky.

Parapsoriáza vo forme slzy

Táto odroda sa prejavuje vyzrážaním početných okrúhlych uzlíkov veľkých ako šošovica, ružová alebo svetlohnedá. Stred vyrážky je pokrytý šedo-hnedými šupinami. Prvky vyrážky sú prítomné na koži kufra, na úrovni horných a dolných končatín, ale môžu sa objaviť aj v iných oblastiach. V tejto forme parapsoriáza pozorované tri javy: fenomén cachet (s jemným odstránením vločiek je úplne oddelený), fenomén latentnej deskvamácie (petechie sa objavujú pri silných erupciách poskablivanii) (na povrchových léziách sa nazýva poskablivanii fail defurfuration) a príznak purpury. Prvky zmiznú bez stopy, niekedy zanechajú leukodermálne škvrny. Choroba môže trvať roky.

Lichenická parapsoriáza

Lichenoidná parapsoriáza (syn: lichen variegatus, parapsoriasis variegata.) - zriedkavá forma, základný prvok vyrážky - kužeľovité alebo oválne okrúhle papuly, červenožlté alebo červenohnedé, s hladkým povrchom, mierne lesklé, niekedy pokryté dobre umiestnený belavý lupienok. Erupcie sú usporiadané vo forme pásov, ktoré krížením seba samých dodávajú ohňom sieťový charakter. Existenciu tejto formy nerozpoznávajú všetci. AA Kalamkaryan (1980) zdieľal názor ST, Pavlov (1960), a domnieva sa, že lichenoidná parapsoriáza je počiatočnou formou vaskulárnej atrofickej Jacobi poykilodermy Jacobi. Prvky vyrážky sú často lokalizované na trupe a končatinách. Svrbenie zvyčajne chýba. Lichenoidná lykoproliferácia je mimoriadne rezistentná na liečbu.

Akútna ústa-Habermanova parsoróza

Pozorovala sa transformácia plakovej a lichenoidnej parapsoriázy na plesňovú mykózu.