Rakovina nosohltanu

Rakovina nosohltanu je to zriedkavá rakovina, ktorá sa líši od ostatných typov rakoviny hlavy a krku epidemiológiou, klinickými prejavmi a spôsobmi liečby. Najbežnejším typom nazofaryngeálnej malignity je nazofaryngeálny karcinóm, ale stretávame sa aj s inými typmi.

Anatomické, nosohltanu (nosohltan, epifarynx) je predne ohraničený zadnými kužeľmi, cez ktoré hltan komunikuje s nozdrami, horný je ohraničený spodinou lebky, bočne sú otvory Eustachovej trubice a spodný, nosohltan komunikuje s orofaryngom, od ktorého sa pri prehĺtaní oddeľuje. zdvihnutím palatínového závoja. (1-11)

Epidemiológia a etiológia

Globálne, výskyt karcinómu nosohltanu v mnohých častiach je nízky. V Európe a USA sa karcinóm nosohltanu vyskytuje sporadicky, jeho incidencia sa pohybuje medzi 0,5 až 2 na 100 000 ľudí. Existujú geografické oblasti, v ktorých sa karcinóm nosohltanu vyskytuje endemicky. Medzi tieto regióny patrí južná Čína, stredomorská oblasť a juhovýchodná Ázia. V týchto regiónoch môže incidencia nazofaryngeálneho karcinómu dosiahnuť 25 zo 100 000 ľudí. V týchto oblastiach je väčšina nádorov stupňa II alebo III. Rakovina nosohltanu sa vyskytuje u všetkých vekových skupín, ale je najbežnejšia v 5. a 6. dekáde života.

Etiológia rakoviny nosohltanu zahŕňa infekciu vírusom Epstein-Barr, genetické faktory a faktory prostredia. Prvá infekcia vírusom Epstein-Barr sa vyznačuje miernou alebo stredne závažnou symptomatológiou u detí a u dospievajúcich a dospelých určuje jej vzhľad. infekčná mononukleóza. U pacientov s karcinómom nosohltanu sa zvyšuje titer antivírusových protilátok IgA proti Epstein-Barrovi a v nádorových bunkách sa zistila prítomnosť DNA vírusu Epstein-Barr, čo potvrdzuje súvislosť medzi infekciou vírusom Epstein-Barr a rakovinou nosohltanu.

Faktory životného prostredia spojené s rakovinou nosohltanu sú predstavované konzumáciou alkoholu, fajčenie, - riziko sa zvyšovalo s počtom a počtom rokov, v ktorých sa konzumuje alkohol alebo fajčí, a - konzervovanie rýb soľou bola ustanovená Medzinárodnou agentúrou pre výskum rakoviny ako karcinogén typu I. Nízky príjem ovocia a zeleniny koreluje so zvýšeným výskytom rakoviny nosohltanu.

Pokiaľ ide o genetický determinizmus, až 10% pacientov s rakovinou nosohltanu má heredokolaterálnu anamnézu tohto typu rakoviny. Potomkovia čínskeho pôvodu, ktorí migrovali do západných krajín, majú mierne nižšie riziko ako ich rodinní príslušníci, ale toto riziko je 10 až 20-krát vyššie ako riziko obyvateľstva v miestach, kde emigrovali. (1, 2, 6, 7, 8, 9)

Patologická anatómia

Najbežnejšia histopatologická forma rakoviny nosohltanu je nazofaryngeálny karcinóm. Existujú však aj iné zriedkavejšie formy, ako napríklad: nazofaryngeálny lymfóm, rabdomyosarkóm, malígny melanóm, čuchový neuroblastóm.

Karcinóm nosohltanu zahŕňa dva podtypy:

nekeratinizovaný spinocelulárny karcinóm a
keratinizovaný spinocelulárny karcinóm.

Nekeratinizovaný podtyp je rozdelený na

nediferencovaný karcinóm a
diferencovaný karcinóm.

Klinické prejavy rakoviny nosohltanu

Rakovina nosohltanu môže byť asymptomatická, keď sa objaví v neskorých štádiách, ako hmota nádoru umiestnená na krku. Existujú však niektoré príznaky a príznaky, ktoré môžu viesť k skoršej diagnostike ochorenia. Epistaxa (nazálne krvácanie), upchatie nosa, opakované zápaly stredného ucha, sa môžu vyskytnúť pri nazofaryngeálnych malignitách. Niekedy je rast nádoru nepostrehnuteľný a je schopný napadnúť spodinu lebky a hlavové nervy alebo orofaryngu. Invázia lebečných nervov je charakterizovaná paralýzou hlavových nervov.

Ďalšími prejavmi rakoviny nosohltanu sú strata sluchu, najčastejšie len pre jedno ucho, alebo hučanie v ušiach. Pre zväčšenie lymfy je charakteristická bilaterálna cervikálna lymfadenopatia, niekedy môže byť lymfadenopatia prvým znakom rakoviny nosohltanu. Lymfadenopatia je v tomto prípade tvrdá a bezbolestná. Systémové prejavy sa vyskytujú v dôsledku prítomnosti metastáz alebo paraneoplastických syndrómov.

Metastázy sa najčastejšie nachádzajú v pľúcach, kostiach alebo pečeni, kde môžu spôsobiť špecifické príznaky. (1, 3, 4, 7, 9)

Diagnostické

Diagnóza rakoviny nosohltanu sa robí niekoľkými metódami:

Liečba rakoviny nosohltanu

Vzhľadom na umiestnenie nádoru a jeho invazívnu povahu v susedných mäkkých tkanivách predstavuje hlavnú terapeutickú líniu pri rakovine nosohltanu rádioterapia. Radiačná terapia využíva silné lúče röntgenových lúčov alebo protónov zamerané na nádor, aby zničila zhubné bunky. Existuje niekoľko typov rádioterapie: rádioterapia vonkajším lúčom, brachyterapia (rádioterapia vnútorným lúčom) a systémová rádioterapia rádioizotopmi. Pri rakovine nosohltanu sa používa externá rádioterapia.

chemoterapia sa môže použiť v kombinácii s rádioterapiou. V tomto zmysle sa zistilo, že cisplatina a 5-fluóruracil viedli k najlepším výsledkom v kombinácii s rádioterapiou. V roku 2016 monoklonálna protilátka, nivolumab, bol schválený na použitie pri liečbe rakoviny nosohltanu. Nivolumab je monoklonálna protilátka, ktorá inhibuje PD-1 a blokuje interakciu medzi PD-1 a jeho ligandmi, PD-L1 a PD-L2. Receptor PD-1 je negatívny faktor regulujúci aktivitu T lymfocytov a podieľa sa na riadení imunitnej odpovede sprostredkovanej T lymfocytmi.

Receptor epidermálneho rastového faktora (EGFR) je exprimovaný v hojnom množstve malígnymi nádorovými bunkami. V týchto nádoroch asociácia monoklonálnej protilátky, cetuximab, s karboplatinou viedlo k zlepšeniu terapeutickej odpovede u pacientov, ktorí nereagovali priaznivo na monoterapiu karboplatinou.

Chirurgická liečba sa zriedka používa pri liečbe rakoviny nosohltanu. Väčšina malígnych nádorov nosohltanu je neopraviteľná. Chirurgická liečba však môže byť indikovaná pri recidíve nádoru alebo pri resekcii lymfadenopatie. (1, 2, 3, 4, 5, 6)