Vrodená dysplázia bedrového kĺbu

Dysplázia bedrového kĺbu môže byť traumatická alebo vrodená. Definícia dysplázie bedrového kĺbu je stále kontroverzná. Typicky termín dysplázia bedrového kĺbu sa používa u pacientov, ktorí sa narodili s vykĺbením alebo nestabilitou bedrového kĺbu, čo potom môže spôsobiť dyspláziu bedrového kĺbu. Širšia definícia dysplázie bedrového kĺbu je abnormálne zvýšenie bedra. Patria sem kostné štruktúry, ako je acetabulum a proximálny femur, labrum, tobolka a iné mäkké tkanivá.

Ročný výskyt vrodenej dysplázie bedrového kĺbu je 2 - 4 prípady na 1 000 pôrodov a približne 80% postihnutých jedincov sú dievčatá. Stav môže nastať kedykoľvek, od počatia až po skeletálnu zrelosť.

bedrového kĺbu

Vrodená dysplázia bedrového kĺbu je výsledok prerušenia normálneho vzťahu medzi acetabulom a hlavou stehennej kosti. Bez správneho kontaktu medzi nimi sa žiadny nevyvinie normálne. Po narodení má acetabulum malé kosti a vysoký obsah chrupavky a percento hlavice stehennej kosti pokryté acetabulom je nižšie, takže prvých šesť týždňov života dieťaťa je rozhodujúcich pre vývoj kĺbov.

Etiológia dysplázie bedrového kĺbu je nejasná, ale zdá sa, že tento stav je spojený s niekoľkými faktory ako genetické, rasové, intrauterinné polohovanie a pohlavie dieťaťa, oligohydramonos, mozgová obrna, myelomeningocele, artrogrypóza. Vývojová dysplázia bedrového kĺbu znamená jeho abnormálne zvýšenie. Spája sa s ním laxnosť väzov.

Skoré klinické prejavy sa zisťujú pri vyšetrení novorodenca a vykonanie Ortolaniho manévru. Medzi ďalšie fyzické príznaky neskorých dislokácií patria gluteálna asymetria alebo bočné záhyby kože, znížený únos na postihnutej strane, chôdza alebo dvojnožka s vonkajšou rotáciou a nerovnosť medzi nohami.
Jednostranné dislokácie spôsobujú výraznú nerovnosť nôh, nerovnováhu hmotnosti a bolesti stehna a kolena. Vývoj falošného acetabula súvisí s negatívnou prognózou u 75% pacientov.
Môže to viesť k nesprávnej diagnostike a liečbe dysplázie bedrového kĺbu v bezprostrednom novorodeneckom období významná chorobnosť: potreba otvorených terapií a rozvoj artrózy. Medzi možné komplikácie liečby patrí opakovaná dysplázia, opakované dislokácie a avaskulárna nekróza hlavy stehnovej kosti.

Indikácie pre operáciu závisia od závažnosť ochorenia, obojstrannosť a tvorba alebo nesprávny vznik falošného acetabula. Indikácie liečby závisia od veku pacienta a úspešnosti predchádzajúcich techník. Deti do 6 mesiacov s nestabilitou pri vyšetrení sa liečia formou obloženie končatín a postroje. Ak táto metóda nemá žiadne výhody, má ju pred redukciou vyskúšajte uzavretú redukciu trakcie. Ak má dieťa viac ako 2 roky alebo zlyhajú iné vyskúšané metódy redukcia sa považuje za otvorenú. Ak má pacient viac ako 3 roky, vyskúšajte to skrátenie končatiny. Pacient so zvyškovou acetabulárnou dyspláziou nad 4 roky má byť liečený acetabulárnym zákrokom. Liečba pacienta diagnostikovaného v dospelosti sa zvažuje pre zvyšková dysplázia bedrového kĺbu.

Vývoj u detí liečených na dyspláziu bedrového kĺbu je veľmi dobrý, najmä ak je dysplázia kontrolovaná uzavretou liečbou. Ak uzavreté techniky nebudú úspešné a bude potrebná otvorená redukcia, prognóza je menej priaznivá, aj keď krátkodobá prognóza sa javí ako priaznivá. Ak sú na dosiahnutie redukcie potrebné sekundárne postupy, prognóza sa zhoršuje. Včasná diagnostika je rozhodujúcim aspektom liečby detí s dyspláziou bedrového kĺbu. Používanie ultrazvuku a iných zobrazovacích postupov a implementácia špecifických vzdelávacích programov znížili počet detí s dyspláziou bedrového kĺbu a neskorou diagnózou. Menej invazívne techniky: endoskopické techniky, chirurgia vedená zobrazovaním je snahou o zníženie úmrtnosti chirurgickým zákrokom a urýchlením zotavenia.

Aj keď u väčšiny pacientov problém ustúpi spontánne v prvých mesiacoch života, pretrvávajúca dysplázia môže spôsobiť chronickú bolesť, poruchy rastu a hmotnosti a degeneratívnu artritídu. V ťažkej forme Dysplázia bedrového kĺbu je jednou z najbežnejších vrodených chýb a hlavnou príčinou zdravotného postihnutia v detstve.

Patogenéza

Etiologické faktory dysplázie bedrového kĺbu nie sú známe, zdá sa však, že tento stav súvisí s množstvom faktorov, ako napr genetické, rasové, vnútromaternicové umiestnenie a pohlavie dieťaťa, oligohydramonos, detská mozgová obrna, myelomeningocele, artrogrypóza. Rasové rozdiely sú etiologickým faktorom dysplázie bedrového kĺbu, takže tento stav je bežnejší u pôvodných Laponcov, Američanov, černochov a Číňanov. V porovnaní s genetickým faktorom sa zdá, že u detí s rodičmi trpiacimi dyspláziou bedrového kĺbu existuje 10-násobná predispozícia na ochorenie. Ďalšími usvedčujúcimi faktormi sú ženské pohlavie, prvé narodenie. Viac ako 80% pacientov sú ženy. Uvádza sa, že s dyspláziou bedrového kĺbu sú spojené aj ďalšie muskuloskeletálne poruchy intrauterinnej nesprávnej polohy alebo postihnutia končatín, ako je metatarsus adductus alebo torticollis. Dysplázia na ľavej strane je bežnejšia ako na pravú stranu z dôvodu umiestnenia dieťaťa na ľavú stranu pred krížovou kosťou matky. Deti v kultúrach, ktoré pevne zabalia dieťa, nútia stehná do addukcie. Vývojová dysplázia bedrového kĺbu znamená jeho abnormálne zvýšenie. Spája sa s ním laxnosť väzov.

Anatómia vývoja bedrového kĺbu:
Normálna rovnováha sa vyvíja z jedného bloku chrupavky, ktorý sa v 7-8 týždni tehotenstva rozdeľuje na acetabulárnu a femorálnu zložku. Charakteristický tvar bedra je výsledkom kontaktu medzi acetabulom a stehennou kosťou počas rastu. Pri narodení má acetabulum malú kostnú zložku a veľkú chrupavkovú zložku. V prvých 6 týždňoch po narodení je acetabulum náchylné na modelovanie. Ak je hlavica femuru v acetabule v abnormálnej polohe, objaví sa abnormálny bok.

Normálny rast acetabula závisí od normálneho rastu epifýzy triradiálnej chrupavky a 3 osifikačných centier v acetabulárnej časti pubisu, iliaca a ischialis. Normálny rast acetabula závisí od normálneho apozičného intersticiálneho rastu acetabula. Prítomnosť sférickej hlavice femuru v acetabule je rozhodujúca pre stimuláciu normálneho vývoja acetabula. Anatómia vykĺbeného bedra, najmä po niekoľkých mesiacoch, zahŕňa vytvorenie mosta zvaného neolimbus. Uzavretá redukcia nie je úspešná v neskorých prezentáciách z dôvodu viacerých prekážok redukcie. Patria sem kontrakcie únoscu a psoas, pukliny väzov, priečne acetabulárne väzivo, kapsulárne a pulmonálne zúženie. Pri dlhodobých dislokáciách môže interpozícia labra interferovať s redukciou.

príznaky a symptómy

Klinické prejavy závisia od veku dieťaťa. Novorodenci majú nestabilitu bedrového kĺbu, deti majú pri vyšetrení obmedzené únosy a staršie deti majú krívanie, bolesti kĺbov a artrózu..
Skoré klinické prejavy sa zistia počas novorodeneckého vyšetrenia a počas výkonu Ortolaniho manéver, keď sa zistí citeľné kliknutie, keď sa rovnováha zníži dovnútra a von z acetabula a cez neolimbus. Ortolani popísal toto kliknutie ako odvodenie od subluxácie alebo redukcie stehna. Znak Ortolani sa vzťahuje na cvaknutie, keď je bedro zmenšené v acetabule a stehno je unesené. Aby bol manéver vykonaný správne, musí byť pacient uvoľnený. Naraz sa skúma iba jedna rovnováha.
Klinické vyšetrenie pre dieťa vo veku 3 - 6 mesiacov je odlišné. V tomto okamihu, ak je váha dislokovaná, je v pevnej polohe. Značka Galeazzi je klasikou pre jednostrannú dislokáciu bedrového kĺbu. Vykonáva sa, keď je pacient na chrbte s ohnutými kolenami a stehnami. Skúška musí preukázať skrátenie jedného člena.

Jednostranné posuny určiť výrazná nerovnosť nôh s nerovnováhou hmotnosti a bolesťami v stehne a kolene. Vývoj falošného acetabula je spojený s negatívnou prognózou u 75% pacientov. Medzi ďalšie fyzické znaky neskorých dislokácií patria gluteálna asymetria alebo bočné záhyby kože, znížený únos na postihnutej strane, chôdza alebo dvojnožka s vonkajšou rotáciou a nerovnosťou medzi nohami.

Bilaterálne dislokácie bedrového kĺbu, najmä v starobe je ťažké diagnostikovať. Stav sa prejavuje ako hyperlordóza, veľa znakov jednostrannej dysplázie nie je prítomných, ako napríklad znak Galeazzi, asymetrická lícna kosť alebo záhyby kože.
Pacient by mal byť vyšetrený, aby sa vylúčili ďalšie neuromuskulárne poruchy. Proximálny fokálny femorálny deficit sa môže prejaviť ako dysplázia bedrového kĺbu. Pretože hlavica femuru neosifikuje, röntgen je diferenciálny. Medzi ďalšie neuromuskulárne poruchy patrí Charcot-Marie-Toothova choroba.

Spektrum vrodenej dysplázie bedrového kĺbu:
Dysplastické vyváženie: boky vykazujú nedostatočnú tvorbu acetabula. Tento stav nemusí byť klinicky zrejmý, ale spôsobuje početné rádiografické abnormality.
Subluxovaný zostatok: hlavica stehennej kosti môže byť čiastočne vykĺbená mimo acetabula.
Posunutý zostatok: hlavica stehennej kosti je úplne mimo acetabula. Dislokácie sú rozdelené do dvoch typov:
- teratologice - vyskytujú sa skoro v maternici a často sú spojené s inými problémami, ako je Larsenov syndróm, artrogrypóza alebo rázštep chrbtice. Tieto dislokácie sú extrémne zriedkavé a vyžadujú si chirurgický zákrok
- klasické dislokácie - obvykle sa vyskytujú u zdravých detí a môžu sa vyvinúť prenatálne alebo postnatálne.

Vývoj choroby:
Aj keď u väčšiny pacientov problém ustúpi spontánne v prvých mesiacoch života, pretrvávajúca dysplázia môže spôsobiť chronickú bolesť, poruchy rastu a hmotnosti a degeneratívnu artritídu. Vo svojej ťažkej forme je dysplázia bedrového kĺbu jednou z najbežnejších vrodených vývojových chýb a hlavnou príčinou zdravotného postihnutia v detstve.
Ak nediagnostikujete a neliečite dyspláziu bedrového kĺbu v bezprostrednom novorodeneckom období, môže to viesť k významnej chorobnosti: potrebe otvorených terapií a vzniku artrózy. Medzi možné komplikácie liečby patrí opakovaná dysplázia, opakované dislokácie a avaskulárna nekróza hlavy stehnovej kosti.

Diagnostické

Zobrazovacie štúdie:
ultrazvuk má hlavné výhody pri hodnotení a liečbe detí s dyspláziou bedrového kĺbu. Aj pri použití ultrazvuku môže byť niektorým deťom diagnostikovaná neskoro alebo plody sú nadmerne diagnostikované s dyspláziou bedrového kĺbu. Ultrazvukové hodnotenie sa vykonáva meraním uhlov beta alebo alfa alebo dynamickým hodnotením. Uhol alfa predstavuje hornú stranu acetabula s uhlom 60 stupňov, ktorý sa považuje za normálny. Uhol beta je zvyčajne pod 55 stupňov a tvorí chrupavkové zložky acetabula.

Štandardná rádiografia zahŕňa predo-zadný aspekt panvy s bokmi v neutrálnej polohe a falošným profilom, v ktorom je pacient v uhle 65 stupňov k röntgenovej doske. Je tak pozorovaná predná strana acetabula.
Magnetická rezonancia je užitočná na identifikáciu abnormalít kostí alebo mäkkých tkanív.

Artrogramele sú dynamické štúdie uskutočňované vstrekovaním kontrastu do bedrového kĺbu a vyšetrením pacienta pomocou fluoroskopie v anestézii. Vykonáva sa spolu so zľavou. Opisuje zväčšenie mediálneho kĺbového priestoru mediálnou akumuláciou kontrastu a hlavice stehennej kosti, čo je indikátor nepriaznivej prognózy. Po redukcii sa vykoná priečne CT vyšetrenie, aby sa zabezpečilo, že bedro nie je subluxované alebo dislokované zozadu.
Odlišná diagnóza je spôsobená nasledujúcimi stavmi: septická artritída, traumatická hamartróza, vrodené letné stehno, detská mozgová obrna, abnormálna laxnosť kĺbov.

Liečba

Naznačujú to viaceré pozorovacie štúdie zvýšená miera spontánneho hojenia dysplázie bedrového kĺbu u novorodenca. Sú to kvôli rastu kostí a vývoju stehennej kosti a acetabulárnej chrupavky.
Indikácie pre operáciu závisia od závažnosť ochorenia, obojstrannosť a tvorba alebo nesprávny vznik falošného acetabula. Indikácie liečby závisia od vek pacienta a úspešnosť predchádzajúcich techník. Deti do 6 mesiacov s nestabilitou pri vyšetrení sa liečia formou obloženie končatín a postroje. Ak táto metóda nemá žiadne výhody, vyskúšajte ju redukcia uzavretá trakciou pred redukciou.

Terapia postrojom Pavlik:
Liečba dysplázie bedrového kĺbu začína starostlivým vyšetrením novorodenca. Ak existuje nestabilita je označený Pavlikov háčik. Ultrasonografia je vynikajúcou metódou dokumentácie redukcie stehna pomocou techniky Pavlik a mala by sa vykonávať počas liečby. Ak je bedro zozadu subluxované, je potrebné liečbu Pavlikom prerušiť. Trvanie liečby Pavlikom nie je stanovené. Ak je pacientovi viac ako 6 mesiacov, úspešnosť liečby je menej ako 50%, preto by sa mala používať u pacientov do 6 mesiacov.

Zľavová terapia:
Ak je pacientovi viac ako 6 mesiacov alebo liečba Pavlikom nie je úspešná, vyskúša sa uzavretá redukcia. Trakcia sa často vykonáva 2-3 týždne pred redukciou. Trakciu je možné vykonať doma alebo v nemocnici. Musí sa starostlivo dodržiavať, aby sa zabezpečila celistvosť pokožky. Celkový prínos trakcie je stále kontroverzný. Uzavretá redukcia sa uskutočňuje pomocou artrografie na stanovenie stupňa redukcie. Bol definovaný kužel stability bedrového kĺbu, ktorý zahŕňa: flexiu, únos a vnútornú alebo vonkajšiu rotáciu. Ak kužeľ meria viac ako 30 stupňov, táto technika sa považuje za uspokojivú. Po redukcii sa vykoná CT vyšetrenie na stanovenie zadnej subluxácie. Ak má dieťa viac ako 2 roky alebo zlyhajú iné vyskúšané metódy, redukcia sa považuje za otvorenú. Ak má pacient viac ako 3 roky, pokúša sa o skrátenie končatiny. Pacient so zvyškovou acetabulárnou dyspláziou nad 4 roky má byť liečený acetabulárnym zákrokom. O liečbe pacienta s diagnostikovanou v dospelosti sa uvažuje pri reziduálnej dysplázii bedrového kĺbu.

Otvorená zľava:
Ide o liečbu podľa výberu u detí starších ako 2 roky v čase stanovenia diagnózy alebo pokusov o uzavretú redukciu, ktoré zlyhali. U detí s teratologickou rovnováhou je možné zníženie otvoreného priestoru vykonať mediálnym prístupom. Častejšie sa štandardný anterolaterálny prístup používa u starších detí. Ak má dieťa viac ako 3 roky, končatina sa skráti. Pri zvyškovej dysplázii bedrového kĺbu je potrebná panvová osteotómia.

Komplikácie liečby:
Môže dôjsť k mnohým komplikáciám, vrátane premiestnenie, stuhnutosť bedrového kĺbu, neúčinnosť, krvácanie a najničivejšie - nekróza hlavy stehnovej kosti. Miera nekrózy sa významne líši. Štúdie ukazujú, že extrémne únosy spojené s predĺžením a vnútornou rotáciou majú vyššiu mieru avaskulárnej nekrózy.

prognóza:
Včasná diagnostika je rozhodujúcim aspektom liečby detí s dyspláziou bedrového kĺbu. Vývoj u detí liečených na dyspláziu bedrového kĺbu je veľmi dobrý, najmä ak je dysplázia kontrolovaná uzavretou liečbou. Ak uzavreté techniky nebudú úspešné a bude potrebná otvorená redukcia, prognóza je menej priaznivá, aj keď krátkodobá prognóza sa javí ako priaznivá. Ak sú na dosiahnutie redukcie potrebné sekundárne postupy, prognóza sa zhoršuje.