cholestáza

cholestáza zastupovať? častým príznakom viacerých ochorení pečene a žlčových ciest. Je to výsledok obštrukcie intra- alebo extrahepatálnych žlčových ciest, pohľadu na prostatu, čo vedie k nemožnosti vylučovania bilirubínu a žlčových solí a ich stagnácie v žlčových cestách.

Klinické prejavy spojené s cholestázou sú podobné bez ohľadu na umiestnenie prekážky (intra- alebo extrahepatálne). V diferenciálnej diagnostike sú užitočné anamnéza chorôb, fyzikálne vyšetrenie a laboratórne testy. Sclero-tegumentárna žltačka, hlavný znak cholestázy, je často spojená s nočným svrbením kože. Je to spôsobené ukladaním žlčových solí v podkoží, s dráždivým účinkom. Svrbenie môže obmedziť dennú aktivitu, podporiť úzkosť, spôsobiť poruchy spánku a sekundárne môže dôjsť k zjazveniu od škrabancov.

U pacientov s intrahepatálnou cholestázou sa má diagnóza stanoviť na základe sérologických testov týkajúcich sa výsledku punkcie pečene. Etiológia intrahepatálnej cholestázy zahŕňa: vírusovú hepatitídu (HAV, HBV, HCV, EBC, CMV), alkoholovú hepatitídu, hepatitídu z liekov, antikoncepčné prostriedky, anabolické hormóny, chlórpromazín, imipramín, tolbutamid, sulindak, cimetidín, erytromín dikloxacilín, kyselina klavulanová), primárna biliárna cirhóza, primárna sklerotizujúca cholangitída, syndróm chýbajúcich žlčovodov (HIV, sarkoidóza, odmietnutie transplantátu pečene, CMV infekcia, liečba chlórpromazínom), rekurentná familiárna intrahepatálna cholestáza benígneho typu I, typu I Caroliho choroba, vrodená biliárna atrézia, cholestáza spojená s tehotenstvom (vyskytuje sa v trimestroch II-III a zlepšuje sa po narodení), cirhóza pečene, Wilsonova choroba, hemochromatóza, NPT (celková parenterálna výživa), sepsa, pooperačná cholestáza, paraneoplastické syndrómy, bo venookluzívna choroba štepu proti hostiteľovi, tuberkulóza, lymfóm, amyloidóza.

Primárna biliárna cirhóza je autoimunitný stav, ktorý sa vyskytuje prevažne u žien v dospelosti a spočíva v deštrukcii interlobulárnych žlčových ciest. Diagnóza je založená na identifikácii antimitochondriálnych protilátok u týchto pacientov.

Primárna sklerotizujúca cholangitída je charakterizovaná deštrukciou a fibrózou veľkých žlčových ciest. Toto ochorenie takmer u všetkých pacientov postihuje intrahepatálne aj extrahepatálne kanály. V mnohých prípadoch je primárna sklerotizujúca cholangitída spojená so zápalovým ochorením čriev.

Pokiaľ ide o extrahepatálnu cholestázu, najčastejšími príčinami sú: malígne ochorenia pankreasu (karcinóm hlavy pankreasu), extrahepatálny cholangiokarcinóm (nádory Klatskin), Vaterov ampulárny karcinóm, choledochálna litiáza, pooperačné biliárne striktúry, primárna cholangitída, sklero cholangitída, AIDS cholangiopatia (infekcia epitelu žlčových ciest CMV alebo Cryptosporidium), Mirizziho syndróm (veľké kamene stláčajúce bežné pečeňové potrubie), parazitárne ochorenia (askarióza), choledochálne cysty.

Zhubné ochorenia, ktoré spôsobujú extrahepatálnu cholestázu, sa zvyčajne prejavujú syndrómom bezbolestnej žltačky. Choledochálna litiáza sa môže prejaviť nepríjemnými pocitmi v správnom hypochondriu a minimálnym zvýšením hladín enzýmov cholestázy, ale tiež cholangitídou spojenou so žltačkou, sepsou alebo dokonca s obehovým kolapsom. AIDS cholangitída spája vysoké hladiny alkalickej fosfatázy s normálnymi hladinami bilirubínu a bez žltačky.

Cholestáza je spojená s hyperchromatickým močom, alkoholickými stolicami, steatoreou, svrbením, hyperlipidémiou, kožnými xantómami, malabsorpciou enzýmov rozpustných v tukoch a pečeňovou osteodystrofiou. Svrbenie je dôsledkom zvýšenej hladiny žlčových kyselín a ich subkutánneho ukladania. Pečeňová osteodystrofia môže spôsobiť bolesť alebo dokonca imobilizáciu sekundárne po zlomeninách. Nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, K, E) je častý pri dlhodobej cholestáze v dôsledku zníženého vylučovania žlčových solí potrebných na ich absorpciu. Formy cholestázy, ktoré pretrvávajú dlhšie, môžu po malabsorpcii viesť k kachexii. Pri niektorých formách cholestázy sa môže vyskytnúť zvýšená hladina cholesterolu v sére v dôsledku zhoršeného metabolizmu a vylučovania.

Sérový bilirubín je zvýšený takmer vo všetkých prípadoch cholestázy na základe priamej (konjugovanej) frakcie. Sérové hladiny žlčových solí sú nad maximálnou normálnou hodnotou. Celkový cholesterol je vysoký a HDL je v normálnych alebo dokonca nízkych napodobeninách. Veľká časť plazmatického cholesterolu je vo forme lipoproteínu X. Cholestázové enzýmy majú vysoké hodnoty: alkalická fosfatáza, 5-nukleotidáza, leucinaminopeptidáza, glutamátdehydrogenáza, gama-glutamyltransferáza (GGT). GGT môže byť v normálnych medziach pre progresívnu familiárnu intrahepatálnu cholestázu a vrodené chyby v syntéze žlčových kyselín. V dôsledku malabsorpcie sa zvyšuje množstvo tuku v stolici, čo je klinicky pozorované steatoreou.

Prvým dostupným zobrazovacím vyšetrením je brušná ultrasonografia. Výhodou je lacnosť a reprodukovateľnosť, ale tiež zvýraznenie dilatácie žlčových ciest. Absencia dilatácie žlčovodov pri ultrazvukovom vyšetrení naznačuje intrahepatálnu cholestázu, zatiaľ čo ich dilatácia koreluje s extrahepatálnou cholestázou. Na presnú identifikáciu príčiny cholestázy sa odporúča vykonať ďalšie zobrazovacie testy: CT, Angio RM, MRCP, ERCP.

Cholestáza spojená s drogami vyvolanou hepatitídou sa zlepšuje vysadením lieku, ktorý ju spôsobil. V prípadoch chronického podávania môže pretrvávať určitý stupeň fibrózy pečene.

Cholestatické syndrómy zakazujú konzumáciu alkoholu a podávanie liekov s hepatotoxickým potenciálom.

Svrbenie je možné zmierniť kúpaním vo vode s nižšími teplotami, ako je obvyklé, vyhnúť sa vysušeniu pokožky mydlami a zvlhčovačmi. Z liekov používaných na potlačenie svrbenia pri cholestáze možno spomenúť: cholestyramín, kyselina ursodeoxycholová, rifampicín, antagonisty opioidných receptorov (naltrexón, naloxón). Podávanie antihistaminík nie je opodstatnené, pretože čistota nesúvisí s uvoľňovaním histamínu. Nereagujúci svrbenie môže byť indikáciou na transplantáciu pečene.

Liečba pečeňovej osteodystrofie je podobná liečbe osteoporózy a podáva sa v súlade s výsledkami osteodenzitometrie DEXA.

Na malabsorpciu vitamínov rozpustných v tukoch sa môžu podávať vitamínové doplnky. Po ich podaní sa odporúča prehodnotiť hladinu vitamínov v tele.

Zavedenie diéty s nízkym obsahom cholesterolu nie je opodstatnené, pretože exogénny príjem neovplyvňuje hodnotu sérového cholesterolu u pacientov s cholestázou. Ideálnym riešením hypercholesterolémie je liečba základného ochorenia pečene.