Hypertrofická kardiomyopatia

Hypertrofická kardiomyopatia je vrodené alebo získané ochorenie charakterizované výraznou ventrikulárnou hypertrofiou spojenou s diastolickou dysfunkciou, ale bez zvýšenej post-gravidity (stenóza aortálnej chlopne, koarktácia aorty, systémová hypertenzia).

Lekársky tím MedLife - kardiológia, detská kardiológia

Hypertrofická kardiomyopatia - príčiny/infekčné agens/rizikové faktory

Hypertrofia kardiomyopatie (HCM) je častou príčinou náhlej srdcovej smrti u mladých športovcov. Môže spôsobiť nevysvetliteľnú synkopu a často sa diagnostikuje až pri pitve.

Väčšina prípadov HCM je dedičná.

Hypertrofická kardiomyopatia - príznaky

Príznaky hypertrofickej kardiomyopatie

Príznaky sa zvyčajne vyskytujú vo veku 20 až 40 rokov a sú spôsobené námahou.

Medzi príznaky patrí bolesť na hrudníku, dyspnoe, synkopa a náhla smrť. Pacienti môžu mať jeden alebo viac prejavov. Pacienti s obštrukčnou hypertrofickou kardiomyopatiou typicky vykazujú počas Valsalvovho manévru výrazný systolický šelest.

Diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie

Diagnóza sa stanoví pomocou srdcového ultrazvuku.

Diagnóza je podozrivá na základe prítomnosti dýchavičnosti a typických príznakov. Nevysvetliteľná synkopa u mladých športovcov by mala vždy vzbudzovať podozrenie na hypertrofickú kardiomyopatiu.

Často sa robia röntgenové snímky hrudníka, ktoré sú však zvyčajne normálne, pretože komory nie sú rozšírené. Pre vysokorizikových pacientov je užitočné vykonať záťažový test a Holterov monitor, aj keď ich identifikácia je zložitá.

Rôzne formy kardiomyopatie je možné rozlíšiť pomocou dvojrozmerného Dopplerovho ultrazvuku, ktorý tiež kvantifikuje stupeň obštrukcie ejekčného traktu, tlakový gradient a plochu stenotického segmentu. Tieto stanovenia sú obzvlášť užitočné na sledovanie účinku lekárskej alebo chirurgickej liečby.

Hypertrofická kardiomyopatia - Liečba

Liečba spočíva v podaní beta-blokátorov, verpamilu, dizopyramidu a niekedy chemickej redukcii alebo chirurgickom odstránení obštrukcie ejekčného traktu.

Ak dôjde k synkope alebo zástave srdca alebo ak sa arytmie potvrdia 24-hodinovým monitorovaním EKG, malo by sa zvážiť zavedenie interného defibrilátora alebo antiarytmická liečba. U pacientov s HCM sa odporúča antibiotická profylaxia infekčnej endokarditídy. Je potrebné sa vyhnúť súťažným športom, pretože v období námahy dochádza k mnohým náhlym úmrtiam.