Ohnisková nodulárna hyperplázia - príčiny a príznaky

Ohnisková nodulárna hyperplázia je typ benígneho nádoru v pečeni. Tu sú jej príznaky a vlastnosti, čo ju spôsobuje a aké liečebné riešenia existujú.

Čo je to fokálna nodulárna hyperplázia (FNH)?

Fokálna nodulárna hyperplázia (FNH) sa považuje za druhý najbežnejší benígny nádor pečene. Väčšina prípadov je bez príznakov. Nie je to rakovina. Pečeň je jediný vnútorný orgán, ktorý má schopnosť samoregenerácie. Táto regeneračná schopnosť však vystavuje pečeň vyššiemu riziku vývoja atypických hmôt. Fokálna nodulárna hyperplázia je prakticky regeneratívna odpoveď pečene na abnormalitu alebo lokalizované vaskulárne poškodenie. Zahŕňa masy normálnych hepatocytov oddelených vláknitými pásmi vystupujúcimi z centrálnej lézie. Má určitú podobnosť s cirhózou.

Prvýkrát tento stav popísal v roku 1958 patológ Hugh Edmondson ako pevnú pečeňovú hmotu., láskavý, nevaskulárneho pôvodu. Predtým bola fokálna nodulárna hyperplázia spomenutá pod rôznymi synonymami, vrátane stopkového adenómu, solitérneho hyperplastického uzla a fokálnej cirhózy.

Nádory pečene

Poškodenie pečene môže byť LÁSKAVÝ (nerakovinové) alebo MALIGN (Rakovina). Benígne poškodenie pečene je veľmi časté a spravidla nie je dôvodom na obavy. Na druhej strane malígne lézie pečene vyžadujú zásah a liečbu. Lézie pečene sú detekované zobrazením - ultrazvukom, CT alebo MRI. Väčšina lézií pečene je asymptomatických. Aj rakovinové (zhubné) nádory v počiatočných štádiách spravidla nevykazujú žiadne príznaky.

Aj keď lézie spôsobené fokálnou nodulárnou hyperpláziou nie sú závažné, ich odlíšenie od iných nádorov pečene môže byť veľmi ťažké. Z tohto dôvodu existuje vysoké riziko nesprávnej diagnózy. Ohnisková nodulárna hyperplázia má niektoré bežné zobrazovacie znaky s formou hepatocelulárneho karcinómu. Má tiež podobné vlastnosti ako niektoré pečeňové adenómy. Správna diagnóza je nevyhnutná, aby sa zabránilo biopsii, chirurgickému zákroku alebo iným invazívnym metódam liečby.

Benígne nádory pečene

Benígne nádory pečene a pečeňové cysty sú bežné a môžu sa vyskytnúť u kohokoľvek bez ohľadu na vek. zahrnúť pečeňové hemangiómy, fokálna nodulárna hyperplázia (FNH) a hepatocelulárny adenóm (tiež známy ako adenóm pečeňových buniek). Medzi pečeňové cysty patria solitárne a hydatidové cysty. Benígne nádory a cysty pečene sú väčšinou asymptomatické a často sa náhodne zistia u pacientov, ktorí sa podrobujú rôznym brušným zobrazovacím operáciám. V niektorých prípadoch sa však môžu vyskytnúť príznaky ako bolesť v hornej časti brucha a žalúdočné ťažkosti.

Benígne poškodenie pečene nerozšíria sa do iných častí tela a zvyčajne nejde o vážny zdravotný problém. Ak však poškodenie pečene spôsobuje bolesť, príliš rastie, hrozí mu prasknutie alebo vnútorné krvácanie, bude pravdepodobne potrebné chirurgické odstránenie.

Zhubné lézie pečene

Primárna rakovina pečene, Nazýva sa tiež hepatóm a hepatocelulárny karcinóm, jedná sa o rakovinu, ktorá začína v pečeni. Sekundárna rakovina pečene, ktorá sa tiež nazýva metastáza v pečeni, je rakovina, ktorá sa šíri do pečene z iného orgánu. Rakovina pečene môže byť životu nebezpečná. Vyžadujú zásah a starostlivé sledovanie po diagnostike.

Najbežnejším typom primárnej malígnej lézie pečene je hepatóm (hepatocelulárny karcinóm). Najčastejšie sa spája s cirhózou - neskorým štádiom poškodenia pečene spôsobeným rôznymi chorobami a stavmi, zvyčajne však súvisí s chronickým alkoholizmom alebo infekciou hepatitídou B alebo C.

Tiež sa nazývajú metastázy v pečeni sekundárna rakovina pečene, a vyvíja sa, keď sa rakovina z inej oblasti tela rozšíri do pečene. Benígne lézie pečene majú veľa znakov s pečeňovými metastázami. Hemangiómy a fokálna nodulárna hyperplázia (FNH) sa obzvlášť ťažko odlišujú od metastatického ochorenia a sú závažnou príčinou zámeny počas interpretácie výsledkov zobrazovania.

Ohnisková nodulárna hyperplázia - príznaky a symptómy

Vo väčšine prípadov je stav zistený náhodne v zobrazovacom teste na vyhodnotenie iného ochorenia. Príznaky sú zvyčajne zriedkavé a zahŕňajú nasledujúce:

prítomnosť nádoru pri fyzikálnom vyšetrení alebo nádor viditeľný počas zobrazovacích postupov;
hmatateľná hmota v pravej hornej časti brucha;
abnormálne výsledky pečeňových testov;
horúčka;
brušná distenzia - najmä na pravej strane;
hepatomegália alebo zväčšenie pečene;
strata váhy;
občasná bolesť brucha a pocit plnosti a nafúknutia;
krvácanie do brucha (v zriedkavých prípadoch).

Počas analýz a vyšetrovaní sa zvyčajne pozorujú solitárne lézie malého rozsahu. Výrazná vlastnosť je známa ako „centrálna jazva“ - masa kolagénu obklopená pseudokapsulou.

Príčiny a rizikové faktory

Presná príčina fokálnej nodulárnej hyperplázie nie je známa. Niektoré teórie naznačujú vaskularizáciu veľkej tepny, trombózu, reaktívnu hyperpláziu po hepatocelulárnom poranení vyvolanom vaskulitídou alebo zvýšený prietok krvi. Všeobecne sa predpokladá, že je spôsobený arteriálne malformácie v pečeni. Tieto malformácie spôsobujú regeneračnú hyperplastickú reakciu v bunkách. Dedičná hemoragická telangiektázia, tiež známa ako Osler-Weber-Renduov syndróm, môže spôsobiť zvýšený výskyt fokálnej nodulárnej hyperplázie. Výskyt fokálnej nodulárnej hyperplázie sa tiež zvyšuje v prítomnosti hemangiómov.

Zdá sa, že riziko je vyššie u žien vo veku od 20 do 50 rokov, čo naznačuje, vrátane iných teórií, že tento stav môže súvisieť s estrogény. V nedávnej literatúre však nie sú jednoznačne dokázané perorálne kontraceptíva ako príčina rozvoja fokálnej nodulárnej hyperplázie. Ohnisková nodulárna hyperplázia je u detí zriedkavá. Väčšina pediatrických prípadov bola hlásená u pacientov s anamnézou chemoterapie, rakoviny alebo liečby krvotvornými kmeňovými bunkami.

Diagnostické metódy

Vo všeobecnosti je počiatočná fokálna nodulárna hyperplázia bez príznakov. Niekedy spôsobuje neurčité bolesti brucha, plnosť alebo epigastrické ťažkosti. Pečeňové testy sú zvyčajne v normálnych medziach, rovnako ako hladiny α-fetoproteínov.

Diagnóza fokálnej nodulárnej hyperplázie môže zahŕňať:

fyzické vyšetrenie - ak lekár zistí stuhnutosť alebo tvrdosť, keď tlačí na pečeň;
zobrazovacie testy - také testy môžu potvrdiť diagnózu - brušná tomografia, MRI snímky hornej časti brucha a brušný ultrazvuk;
ultrazvuk a kontrastný ultrazvuk.

Presnú diagnózu je možné stanoviť pomocou zobrazovacích techník v 90% prípadov. Kontrastný ultrazvuk je prvou metódou zvolenou pre FNH. V menej ako 10% prípadov nie je možné diferenciálnu diagnostiku urobiť iba samotným zobrazením. Pre problematické prípady je teda potrebná biopsia, ktorú vykoná patológ so skúsenosťami s léziami pečene. Ak biopsia nie je definitívna, môže byť potrebný chirurgický zákrok.

Typy fokálnej nodulárnej hyperplázie - klasifikácia

V súčasnosti je FNH rozdelený do dvoch typov: klasický a neklasické. Neklasický typ obsahuje ďalšie tri podtypy:

FNH telangiectatica;
FNH s cytologickou atypiou;
Hyperplastické a zmiešané adenomatózne FNH.

Forma klasickej fokálnej nodulárnej hyperplázie je charakterizovaná prítomnosťou abnormálnych nodulárnych architektúr, abnormálnych ciev a ďalších zmien.

Metódy liečby

Len čo sa zistí typ hyperplázie, nie je všeobecne potrebná liečba, ak je pacient bez príznakov. Je však potrebné pozorné sledovanie. Z dôvodu rizika postupov, ako je biopsia alebo chirurgická resekcia, sa zvyčajne odporúča starostlivé sledovanie pomocou zobrazovacích testov každé 3 - 6 mesiacov. Biopsia alebo resekcia sú však často indikované, ak je pacient symptomatický, ak existuje riziko malignity z pridružených príčin, po nepresvedčivej biopsii alebo ak lézia vykazuje trvalý nárast. Definitívna terapia zostáva chirurgické odstránenie.

Subkapsulárne uzliny sa dajú odstrániť aj laparoskopicky. Nízke dávky estrogénu sa zdajú byť bezpečné u pacientov s fokálnou nodulárnou hyperpláziou, ale ak to nie je jednoznačne indikované, je potrebné hormonálnu liečbu všeobecne prerušiť. Uzliny je potrebné starostlivo sledovať, pretože sa môžu počas tehotenstva významne zväčšiť.

Rovnako ako u všetkých benígnych nádorov pečene, príznaky a neschopnosť vylúčiť rakovinu sú najčastejším dôvodom chirurgického zákroku na odstránenie fokálnej nodulárnej hyperplázie. Ak nie je k dispozícii jasná histologická diagnóza, je potrebná chirurgická resekcia s mierou chyby. Ak sa diagnóza fokálnej nodulárnej hyperplázie stanoví pomocou zobrazovacích testov, pacienti zvyčajne budú pokračovať v vykonávaní týchto pravidelných monitorovacích postupov.

komplikácie

Uzliny vo fokálnej nodulárnej hyperplázii spravidla nevykazujú tendenciu k malígnej transformácii. Medzi komplikácie, ktoré môžu spôsobiť, patria intralezionálne krvácanie, ktorý sa vyskytuje v 2 - 3% všetkých prípadov. Tento typ komplikácie je častejší pri adenóme pečene. Obštrukcia pečeňových žíl je ešte menej častá.

(1) Ohnisková nodulárna hyperplázia, odkaz: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532244/
(2) Fokálna nodulárna hyperplázia, odkaz: https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/focal-nodular-hyperplasia
(3) Liečba symptomatickej fokálnej nodulárnej hyperplázie arteriálnou embolizáciou, odkaz: https://www.elsevier.es/en-revista-cirugia-espanola-english-edition–436-articulo-treatment-symptomatic-focala-nodulara-S2173507714001100
(4) Nádory pečene, odkaz: https://www.nhsinform.scot/illnesses-and-conditions/cancer/cancer-types-in-children/liver-tumours
(5) Benígne hepatocelulárne nádory, odkaz: https://basicmedicalkey.com/benign-hepatocellular-tumors/

O autorovi

Mancas Malina

Absolvent Fakulty lekárskeho bioinžinierstva - Lekárskej a farmaceutickej univerzity v Iasi a magisterský titul v odbore Klinický bioinžiniering.