Lupus: príčiny, typy, príznaky, vývoj a liečba

Lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie, na ktorého etiológii sa podieľajú genetické, imunologické a environmentálne faktory. Genetická predispozícia bola preukázaná v mnohých štúdiách. 70% prípadov lupus erythematosus má HLA-DRw3 a HLA-DRw2.
Boli hlásené početné rodinné prípady lupus erythematosus. Imunologické abnormality (prítomnosť protilátok), ako je lupus erythematosus, sa tiež zistili u niektorých asymptomatických príbuzných pacientov s diagnostikovaným lupusom.

Dermatológ Proca Ancuţa vysvetľuje agentúre CSID, prečo môže k tomuto stavu dôjsť a ako je možné ho kontrolovať.

Faktory, ktoré urýchľujú nástup ochorenia

Nerovnováha imunitného systému hrá hlavnú úlohu pri spúšťaní choroby, čo dokazuje výskyt protilátok. Medzi ďalšie faktory, ktoré sa môžu podieľať na vzniku alebo zhoršení tohto stavu, patria: fajčenie, slnečné žiarenie, infekčné agens, hormóny, antikoncepčné prostriedky, lieky ako hydralazín, izoniazid, hydantoín, griseofulvin, penicilín, alfametyldopa.

Druhy lupusu

Lupus erythematosus sa delí na:

chronický lupus erythematosus (kožný)
lupus erythematosus subakútny
systémový lupus erythematosus

Chronický lupus erythematosus

Chronický lupus erythematosus je forma lupusu, pri ktorej sa pacient prejavuje iba kožné lézie, má chronický vývoj a dobrú prognózu. Lézie môžu byť lokalizované iba na tvári alebo môžu byť generalizované. Spravidla sa nástup vyskytuje v dospelosti (30 - 40 rokov).

Toto ochorenie je zvyčajne asymptomatické, u pacientov sa zriedka vyskytne svrbenie alebo lokálna bolesť. Kožné lézie sa objavujú vo forme telangiektatických erytematóznych plakov, dobre ohraničených a pokrytých adherentnými šupinami. Tieto majú na vnútornom povrchu, z kože, rozšírenia keratózy, ktoré zodpovedajú folikulárnym otvorom (vzhľad „mačacieho jazyka“ alebo „tŕňov“). .

V strede lézií sa časom vyskytuje zjazvujúca atrofia. 5% pacientov má narušený slizničný (hyperkeratózny) erytém a pigmentované jazvy na perách, erytematózne alebo belavé oblasti, ulceratívne, na ústnej sliznici, jazyku a podnebí. 1-5% pacientov s kožným lupus erythematosus môže prejsť do systémového lupus erythematosus. 50% prípadov postupuje k úplnej remisii. V prípade generalizovaných poranení sú remisie zriedkavejšie.

Po vývoji lézií má chronický lupus erythematosus dve formy:

LE chronická fixácia (diskoidná) - dobre definované lézie so začervenaním, šupinami a atrofiou jazvy, ktoré zostávajú rovnaké niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov.

LE chronické odstredivé- povrchové lézie, prevažne erytematózne, ktoré sa nachádzajú predovšetkým na tvári, na oboch lícach a majú typický vzhľad motýľovitého tvaru (vespertilio).

Liečba chronického lupus erythematosus (kožný)

Liečba spočíva v aplikácii topického dermokortikoidného alebo kalcineurínového inhibítora (takrolimus, pimekrolimus). Pri povrchových léziách sa môžu podať injekcie kortikosteroidov.

Pri systémovej liečbe je možné zvoliť antimalariká (chlorochin, hydroxychlorochin) na základe možných očných účinkov. Na začiatku liečby a po dobu 6 mesiacov sa vykoná oftalmologická kontrola).

Predpísané sú tiež retinoidy (acitretín na lézie hyperkeratózy), všeobecné kortikosteroidy (najmä pri antimalarickej rezistencii) alebo talidomid. Počas slnečného obdobia by sa pacienti kvôli zvýšenej fotocitlivosti mali vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu, používať krémy s vysokým ochranným faktorom a klobúky so širokými okrajmi. Pre anaktinický účinok sa môže podať aj doplnok beta-karoténu (75 - 250 mg/deň).

Subakútny lupus erythematosus

Subakútny lupus erythematosus predstavuje približne 20% prípadov LE a postihuje predovšetkým ženy. Kožné lézie sú symetrické, rozšírené na tvári, horných končatinách, dekolte, zadnej časti hrudníka (chrbát) a pokožke hlavy (pokožka hlavy).

Zasiahnuté sú najmä oblasti vystavené slnku. V niektorých prípadoch môžu mať pacienti tiež difúznu avenciu bez jaziev, Raynaudov syndróm a periunguálnu teleangiektáziu. Niektorí pacienti majú tiež poškodenie obličiek alebo pohybového aparátu (myalgie - bolesť svalov, polyartralgia - bolesť kĺbov).

Kožné lézie pri subakútnom lupus erythematosus môžu to byť dva typy: papuloskvamózne lézie psoriatického tvaru, zreteľne definované, s jemnými šupinami a prstencové lézie. Po vyliečení zostáva mierna jazva a hypopigmentovaná atrofia.

Liečba je podobná liečbe chronického lupus erythematosus. Pacienti majú byť sledovaní z hľadiska rizika prechodu na systémové ochorenie.

Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus je závažné multisystémové ochorenie, s viacerými klinickými prejavmi: horúčka v 90% prípadov, kožné lézie v 85% prípadov, poruchy centrálneho nervového systému so záchvatmi alebo organickým poškodením mozgu, psychóza, chronická únava, strata hmotnosti, artritída a artralgia v 80% prípadov. prípady, bolesti brucha spôsobené sterilnou arteritídou a peritonitídou, hepatomegália, myopatia, splenomegália, lymfadenopatia, porucha funkcie obličiek, lupusová nefropatia, srdcová (perikarditída v 20% prípadov), hematologické (anémia, trombocytopénia, leukopénia a lymfopénia) a pľúcne.

Kožné lézie sú predstavované typickou vyrážkou vo forme motýľa, ktorá sa nachádza na tvári, ale môžu tiež predstavovať erytematózne papulárne lézie, žihľavku, erytematózne-dlaždicové plaky alebo diskoidné plaky, ako pri chronickom lupus erythematosus., palmárny erytém, periunguálne telangiektázie, omrzlinové lézie, ktoré sa v chladnom období objavujú na prstoch a ušiach (forma nazývaná chilblain lupus), Raynaudov fenomén (studené, cyanotické prsty), hmatateľná purpura dolných končatín (vaskulitída), vredy, tromboflebitída hlboko. U pacientov sa tiež môže vyskytnúť difúzna neizolovaná alopécia alebo bezbolestné ulcerácie úst a nosohltanu.

Títo pacienti vyžadujú početné vyšetrenia, ktoré sú potrebné na vyhodnotenie stupňa systémového poškodenia a na vyhodnotenie prognózy. Závisí to predovšetkým od závažnosti poškodenia obličiek. Spravidla sa vyžaduje odpočinok a vyhýbanie sa slnečnému žiareniu.

Liečba pri systémovom lupus erythematosus

Liečba spočíva vo všeobecnej liečbe kortikosteroidmi vo vysokých dávkach alebo v iných imunosupresívach, ako je azatioprín, mykofenolátmofetil, metotrexát, cyklofosfamid alebo chlorambucil. Antimalariká sa odporúčajú v ľahších formách so stredným systémovým dotykom. V posledných rokoch sa vyskúšali nové terapie (efalizumab, rituximab, leflunomid, belimumab), stále sa však hodnotia.