Systémový lupus erythematosus - príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

definovateľnýtebe

Systémový lupus erythematosus je patológia neznámej príčiny, pri ktorej je spojivové tkanivo ovplyvnené tvorbou patogénnych autoprotilátok a imunitných komplexov. Proces zápalu ovplyvňuje kĺby, pokožku, obličky, krvinky, mozog, srdce a pľúca.

Prevalencia systémového lupus erythematosus je od 20 do 150 prípadov na 100 000 obyvateľov.

Spôsobuje systémový lupus erythematosus

Lupus je autoimunitná patológia, protilátky sa vytvárajú proti vlastným štruktúram tela. Podieľajú sa na tom genetické a vonkajšie faktory.

Bola preukázaná súvislosť medzi systémovým lupus erythematosus a mutáciami v génoch kódujúcich informácie pre imunitný systém. Dochádza tak k poruche v imunitnom systéme a imunitné bunky napádajú vlastné bunky tela.

Medzi vonkajšie faktory patria ultrafialové lúče, veľká časť pacientov je fotocitlivých. Ženy majú väčšiu pravdepodobnosť systémového lupus erythematosus, takže pomer žien k mužom je v pre- a postmenopauzálnom období 3: 1. Niektoré vírusy alebo retrovírusy sa zdajú byť v patogenéze choroby inkriminované. Niektoré lieky zo skupiny antihypertenzív, antikonvulzív, antibiotík môžu vyvolať lupus u geneticky náchylných pacientov.

Príznaky systémového lupus erythematosus

Známky a príznaky závisia od postihnutých orgánov a stupňa prejavu. Spočiatku môže postihovať jeden orgán, neskôr niekoľko orgánov alebo nie.

Americká vysoká škola reumatizmu stanovila diagnostické kritériá pre systémový lupus erythematosus.

Medzi systémové prejavy patria: únava, horúčka, anorexia, chudnutie, nevoľnosť.

Arthralgias a myalgias - najčastejšie postihuje proximálne interfalangeálne a metakarpofalangeálne kĺby ruky, päste a kolenného kĺbu).
Neerozívna polyartritída
Deformácie ruky (u niektorých pacientov dochádza k deformácii prstov v tvare krku labute)
Myopatie/myozitída (svalové kŕče, zatvrdnutie a opuch svalového tkaniva).
Ischemická osteonekróza (je častou príčinou bolesti bedier, ramien a kolien u pacientov liečených glukokortikoidmi)

Vyrážka malar
Diskoidná vyrážka
fotocitlivosť
Perorálne vredy
Makulopapulárna vyrážka, žihľavka,
Bulózne erupcie
alopécia
vaskulitída
panicle
Fenomén Reynaud
atď.

Malariálna vyrážka je plochá, erytematózna vyrážka plochého tvaru, ktorá pokrýva líca a pyramídu nosa. Nevytvára jazvy.

Diskoidná vyrážka je kruhová vyrážka s erytematóznymi okrajmi, ktoré tvoria jazvy. Vlasy v prípade diskoidného lupus erythematosus sa neregenerujú, zatiaľ čo v iných formách sa regenerácia vyskytuje v oblastiach alopécie. Vyrážky v prípade diskoidného lupusu sa vyskytujú na miestach vystavených slnku (pokožka hlavy, uši, ruky, chrbát, hrudník).

Reynaudov fenomén sa vyskytuje v chladných alebo stresových situáciách a je charakterizovaný bielou farbou kože prstov spojenou s bolesťou, znecitlivením, mravenčením.

Poškodenie malých ciev (vaskulitída) sa môže prejaviť čistotou (červenofialové hemoragické škvrny), podkožnými uzlinami, infarktom nechtov, gangrénou prstov, vredmi atď...

Renálne prejavy

Renálne prejavy sa vyskytujú v dôsledku ukladania imunoglobulínov v obličkách (je možné poškodiť všetky obličkové štruktúry) a môžu mať za následok nefrotický syndróm alebo dokonca zlyhanie obličiek. Analýza moču u týchto pacientov ukazuje hematúriu, cylindrúriu, proteinúriu.

Neurologické prejavy

Zhoršenie pamäti
Bolesť hlavy (migréna alebo nešpecifická)
Poruchy motora
Psychóza
záchvaty
Ovplyvnenie periférneho nervového systému s
Subarachnoidálne krvácanie (menej časté).
atď.

Škoda je prítomná cievny systém s venóznou a arteriálnou trombózou (spôsobenou antifofolipidovými protilátkami) a vaskulárnymi degeneratívnymi zmenami.

narušený kardiopulmonálny systém je zastúpený hlavne seróznym zápalom - perikarditída, pleuréza a pleurálny výpotok (pri hromadení tekutiny v pleurálnej a perikardiálnej dutine - pri hromadnom hromadení tekutiny môže viesť k srdcovej tamponáde). Poškodenie srdcového svalu (myokarditída) môže spôsobiť arytmie, náhlu smrť alebo zlyhanie srdca. Zapojenie srdcových chlopní môže spôsobiť chlopňovú nedostatočnosť.

Inštalácia je možná lupus zápal pľúc ktorá sa prejavuje horúčkou, dýchavičnosťou, kašľom a rádiologicky prchavými infiltrátmi a oblasťami atelektázy (kolabuje v časti pľúc). Táto fáza je. Poškodenie krvných ciev v pľúcach môže mať za následok nevratnú pľúcnu fibrózu, ktorá môže byť príčinou pľúcnej hypertenzie trpiacej na pravú komoru.

Gastrointestinálny systém sa môže prejaviť nevoľnosťou, hnačkami, bolesťami brucha, dysfágiou, pálením záhy. Môže byť prítomné aj črevné krvácanie, vredy konečníka, bolesti brucha, lupusová peritonitída s pozitívnymi peritoneálnymi znakmi. Prejavy sú dôsledkom toho, že vaskulitída je veľmi vážna v prípade črevnej vaskulitídy, čo sa môže prejaviť bolesťou vo forme kŕčov, vracaním, hnačkou alebo dokonca perforáciou čreva. Na patologickom procese sa môže podieľať aj pankreas a pečeň.

Poškodenie očí

Poškodenie sietnicových ciev môže mať za následok oslepnutie pacienta. Častým prejavom je suchosť sliznice spojiviek s tvorbou sicca keratokonjunktivitídy.

Nie všetky príznaky a príznaky uvedené vyššie sú prítomné. Každý pacient je individuálny a klinické prejavy sa líšia od človeka k človeku.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Diagnóza sa stanovuje na základe kritérií stanovených SLICC:

· Hmatateľná purpura alebo urtikariálna vaskulitída

· Proteinúria ≥ 3+ alebo 500 mg/deň

· Potvrdenie nefritídy špecifickej pre systémový lupus erythematosus biopsiou

· Leukocyty 3 alebo lymfocyty 3 ≥ 2 vzorky alebo

· Leukocyty 3 s lymfocytmi 3 v jednej vzorke

Liečba systémového lupus erythematosus

Liečba závisí od prejavov patológie a ich závažnosti. Konzultácia s reumatológom je povinná pre účinnú liečbu, znalosti o riziku liečby a zvýraznení komplikácií, úprave dávok a liekov v období vzplanutia a udržiavacej periódy.

Liečba bez liekov spočíva v:

Používanie krémov na opaľovanie
Vyvarujte sa vystaveniu ultrafialovým lúčom (pláž, solárium)
Vyhýbanie sa liečbe estrogénovými hormónmi (ak je to možné)
Vyhýbajte sa fajčeniu a pitiu alkoholu
Vyhýbanie sa psycho-emocionálnemu stresu

Skupiny použitých prípravkov zahŕňajú:

prognóza

Prežitie pacientov je až 80% po dobu 10 rokov a 75% po dobu 20 rokov. Pacienti so systémovým lupus erythematosus môžu žiť normálny život, je však potrebné vyhnúť sa rizikovým faktorom a lepšej spolupráci s reumatológom. .

Bibliografia

Iraj Salehi-Abari (2015), 2015 ACR/SLICC Revidované kritériá pre diagnostiku systémového lupus erythematosus. Autoimunitná medicína pristupuje k otvorenému prístupu 2: 114

Systémový lupus erythematosus u dospelých. Národný klinický protokol. Kišiňov, 2018.