PRÍRUČKA od 16. septembra 2010 pre lekársku prax pre gastroenterologickú špecializáciu - „CHRONIC PANCREATITIS (PC)“ - príloha 13 *)

-------------
*) Schválené objednávkou č. 1 216/2010 uverejnenom v Úradnom vestníku Rumunska, časť I, č. 723 z 29. októbra 2010.

■ Duktálne zmeny: kamene, stenózy, dilatácie, sekundárne vetvy, komunikujúce pseudocysty
■ Zmeny parenchýmu: kalcifikácie
■ Komplikácie: stenóza CBP

- Terapeutická hodnota
Histologické - z EUS alebo chirurgických biopsií: deštrukcia acini, dilatácia kanálikov, fibróza, zápalové infiltráty.

Pozitívne DG exokrinnej chronickej pankreatickej nedostatočnosti
Klinické - hnačka, steatorea, chudnutie, brušné ťažkosti, nadúvanie
- klinické príznaky malabsorpcie vitamínov A, D, E, K rozpustných v tukoch
Biologické: - sekretínový test - CCK (ťažký, invazívny, obmedzený prístup)
- fekálna elastáza 1 (?)
a.
ii.> 200 mcg/g výkalov → normálne
iii. 100-200 mcg/g výkalov → naznačuje pankreatickú nedostatočnosť, ak existujú ďalšie kritériá
- Stimulácia sekretínu na MRCP - pre mierne formy PC

Pozitívne DG endokrinnej nedostatočnosti pankreasu
Biologické - TTGO, glykémia

Etiologické DG
- Alkoholik (70-80%), dedičný, autoimunitný, idiopatický (10-20%), obštrukčný (nádory, jazvy, pankreas divisum, dysfunkcia zvierača Oddiho), zriedkavé príčiny: hyperkalcémia, hypertriglyceridémia, lieky, zlyhanie obličiek
Genetické testovanie - mutácie katiónového génu trypsinogénu PRSS1 pre dedičnú chronickú pankreatitídu
Smery
- Opakujúce sa epizódy akútnej pankreatitídy bez etiológie
- Chronická idiopatická pankreatitída
- Rodinná anamnéza pankreatitídy u príbuzných prvého stupňa (rodičia, deti) alebo príbuzných druhého stupňa (strýkovia, tety, starí rodičia);
- Nevysvetliteľná epizóda dokumentovanej detskej pankreatitídy, ktorá si vyžadovala hospitalizáciu
Autoimunitná pankreatitída
1. Typické zobrazovacie metódy (klobása zväčšený pankreas a difúzne, nepravidelne zúžené pankreatické potrubie) ± sérologické testy (IgG4, reumatoidný faktor, protilátky antilaktoferínu, uhličitá antianhydráza a antinukleárum)
2. Špecifická histológia - lymfoplazmocytový zápalový infiltrát + intersticiálna fibróza s acinárnou atrofiou ± imunofenotypizácia s IgG4- z EUS/chirurgických biopsií
3. Regresia zmien pri chronickej pankreatitíde pri liečbe steroidmi
STAGING
- možno použiť cambridgeskú klasifikáciu (tabuľky II, I

LIEČBA
1. Liečba akútneho nástupu
- liečba pacientov s akútnym nástupom PC je rovnaká ako v prípade pacientov s PA podobnej etiológie
- opätovné zavedenie výživy koreluje so zlepšením symptómov (normalizácia sérových pankreatických enzýmov nie je relevantným kritériom). Začnite s nízkotučnými jedlami.

2. Liečba bolesti
- je potrebné vyhodnotiť príčinu
- akútny nástup, chronické ochorenie bez známok exacerbácie, prítomnosť komplikácií, prítomnosť sprievodných ochorení (vred, žlčové kamene)
Kroková liečba bolesti
1. všeobecné opatrenia - eliminácia úrazov (napr. Alkoholu a fajčenia), podávanie malých jedál
2. Analgetiká - paracetamol, algocalmin, piafen, tramadol ± antidepresívum
3. Liečba a komplikácie dekompresného kanála
4. Sympatektómia - znížená účinnosť pri chronickej pankreatitíde
- Neurolýza celiakie alebo torakoskopického plexu
5. Pankreatická chirurgická resekcia - indikácia - bolesť bez dilatácie W potrubia, po zlyhaní predchádzajúcich stupňov liečby

3. Liečba exokrinnej nedostatočnosti pankreasu
3.1 - Pankreatické enzýmy = pankreatín
Indikácia → chudnutie spojené so steatorea
→ chronická bolesť (?) (8-týždňová skúška)
Dávka - prispôsobí sa každému pacientovi
- začína 25 000 IU lipázy/hmotnosť → zvýšenie dávky (190000 IU/deň)
enterosolventné kapsuly (?), mikrosféry (?), antisekrečná asociácia (?)
3.2 Adjuvantná terapia
strava - abstinencia od alkoholu + abstinencia od tabaku + kvantitatívne znížené stravné
vitamínové doplnky → vitamíny rozpustné v tukoch A, D, E, K (môžu sa spočiatku podávať parenterálne)

4. Liečba endokrinnej nedostatočnosti pankreasu
- Sekundárny diabetes PC by sa mal liečiť podobne ako akýkoľvek diabetes
- Osobitná pozornosť by sa mala venovať skutočnosti, že u PC môžu pacienti obmedziť príjem potravy z dôvodu bolesti → možné hypoglykemické záchvaty

5. Liečba dekompresie a komplikácií kanála
Účel - V prípade nedostatočnej odpovede na konzervatívne lekárske ošetrenie sa musí za prvý zámer považovať endoskopická liečba kvôli jej opakovateľnosti; V prípade zlyhania sa vykonáva chirurgická liečba.
Príčiny zlyhania konzervatívnej liečby:
- Rozšírenie ropovodu Wirsung
- komplikácie: pseudocysty, stenóza CBP, ruptúra Wirsungu, dysfunkcia Oddiho zvierača, duodenálna stenóza
5.1. Rozšírenie ropovodu Wirsung
Protéza pankreatických vývodov
- Indikácia: symptomatická stenóza (bolesť, rozšírenie Wirsungu), najmä izolované proximálne stenózy
- Odporúčanie - plastové protézy sa menili každé 3 mesiace
- Pretrvávanie bolesti po 1 roku → chirurgická indikácia

Extrakcia kameňov z pankreasu
- Indikácia: obštrukčné kamene u symptomatických pacientov
- Papilómia s extrakciou kameňa
- Počiatočná extrakorporálna litotrypsia, po ktorej nasleduje endoskopická extrakcia napadnutých kameňov v kanálikoch s priemerom väčším ako je priemer Wirsungu alebo umiestneným pred stenózou - metóda s obmedzeným prístupom.
- Neodpoveď → chirurgická indikácia: laterálna laterálna wirsungojejunoanasomatóza

5.2. Liečba pseudocyst
- Terapeutická indikácia
- 1. absolútna → symptomatická pseudocysta (bolesť, zvracanie), komplikovaná (kompresia, infekcia, krvácanie), ktorá dorastá nad 5 cm
- 2. relatívne → Asymptomatické pseudocysty:
- nad 5 cm,
- so stálymi rozmermi nad 4 cm po dobu viac ako 6 týždňov,
- s extrapankreatickými komplikáciami u pacientov s chronickou alkoholickou pankreatitídou
- Predtým povinné pre CT alebo MRI
- Vylúčenie cystických novotvarov pankreasu alebo benígnych lézií s malígnym potenciálom
- Nadväzovanie komunikácie s ropovodom Wirsung
1. Pseudocysty komunikujúce s Wirsungovým kanálikom - endoskopická pankreatická protéza alebo (v prípade nedostupnosti) chirurgická: cystejunostómia slučky Y α v Rouxe, gastro cysta - alebo duodenostómia
2. Pseudocysty nekomunikujúce s potrubím Wirsung
Minimálne invazívne - účinnosť obmedzená na dôležitý nekrotický obsah pseudocýst

- a) transmurálna endoskopická drenáž (cystogastrostóm alebo cystoduodenostoma)
- konvenčné endoskopické - kompresné pseudocysty na zažívacom trakte bez známok portálnej hypertenzie
- echoendoskopicko-pseudocysty menej ako 1,5 cm od steny zažívacieho traktu, a to aj za prítomnosti portálnej hypertenzie
- b) perkutánna drenáž - unilokulárne pseudocysty umiestnené na úrovni chvosta alebo tela pankreasu, bez endoskopických možností drenáže alebo s rizikom chirurgickej drenáže.
Súvisiace ošetrenie transpapilárno-transmurálnej drenáže je možné vykonať v odôvodnených prípadoch.
Chirurgický - v prípade výrazného nekrotického obsahu pseudocyst alebo viskózneho hnisavého obsahu alebo zlyhania minimálne invazívnej liečby

5.3. Stenóza hlavného žlčovodu
Žiadna liečba dilatácie CBP bez zvýšených pečeňových testov na sledovanie enzýmov cholestázy po 6 mesiacoch
Indikácia liečby
1. Ak bola alkalická fosfatáza> 2xN po dobu 1 mesiaca + bol vylúčený novotvar (CT, EUS)
- Dočasné (6 týždňov - 3 mesiace) → endoskopická protéza s účinnosťou CBP 1 rok po vysadení
- definitívne → chirurgický zákrok- choledokododenoanastomóza
2. Ak sú na zobrazovacích vyšetreniach príznaky progresie angiokolitidy alebo stenózy - chirurgický zákrok

5.4. Dysfunkcia Oddiho zvierača musí byť dokumentovaná manometricky
- Sfinkterotómia + protéza

5.5. Roztrhnutie pankreatického vývodu
- Endoskopická protéza
- udržiavané 6 týždňov (?)
- Chirurgická resekcia v prípade zlyhania liečby

5.6. Duodenálna stenóza
Chirurgická liečba

6. Profylaxia relapsu
Účel - prevencia bolesti
- zmiernenie poruchy trávenia vyvolané exokrinnou nedostatočnosťou pankreasu
- etiologická liečba neetanolových metód PC - abstinencia od alkoholu a tabaku
- podávanie kvantitatívne znížených jedál
- špecifické ošetrenie iných ako etanolových PC (ak existujú)

Tabuľka I. M-ANNHEIM klasifikácia chronickej pankreatitídy:
Definovaná chronická pankreatitída je založená na jednom alebo viacerých z nasledujúcich kritérií:
1. Kalcifikácie pankreasu;
2. Stredne ťažká alebo ťažká duktálna dilatácia (podľa cambridgeskej klasifikácie);
3. Stredná alebo ťažká exokrinná nedostatočnosť definovaná ako pankreatická steatorea znížená suplementáciou pankreatických enzýmov;
4. Typická histológia vhodnej vzorky tkaniva.
Pravdepodobná chronická pankreatitída je založená na jednom alebo viacerých ďalších kritériách:
1. Mierne duktálne zmeny (podľa cambridgeskej klasifikácie);
2. rekurentná alebo perzistentná pseudocyst;
3. patologické exokrinné testy pankreatickej nedostatočnosti (test elastázy1, sekretínu alebo sekretínu-pankreosimínu);
4. Porucha endokrinného systému (abnormálny test glukózovej tolerancie).
Chronická hraničná pankreatitída je definovaná ako typická klinická anamnéza chronickej pankreatitídy, ale bez ďalších kritérií pre definovanú alebo pravdepodobnú chronickú pankreatitídu.
Táto forma sa považuje za prvú epizódu akútnej pankreatitídy s alebo bez
1. Rodinná anamnéza ochorenia pankreasu (akútna pankreatitída alebo rakovina pankreasu) alebo
2. rizikové faktory.

Tabuľka II. Cambridge klasifikácia morfológie pankreasu hodnotená USA a CT
Normálny - hlavný pankreatický vývod
Equivoc - jedna z nasledujúcich zmien:
Rozšírené hlavné potrubie pankreasu 2-4 mm
Mierne zväčšenie pankreasu (až 2x v porovnaní s normálnym)
Heterogénny parenchým
Malé dutiny
Nepravidelné kanály
Akútna fokálna pankreatitída
Zvyšovanie echogenicity stien hlavného pankreatického vývodu
Nepravidelnosť obrysu hlavy/tela
Mierne zmeny - ≥ 2 z vyššie uvedených zmien
Mierne zmeny - rovnako ako pri ľahkých zmenách
Závažné zmeny - Rovnako ako predtým, plus ≥ 1 zmena z nasledujúcich:
Veľké dutiny> 10 mm
Zväčšenie pankreasu> 2x v porovnaní s normálnym
Intraduktálne defekty výplne alebo kamene
Duktálna obštrukcia, stenóza alebo nepravidelnosti
Invázia susedných orgánov

Tabuľka III. Kritériá EUS pre chronickú pankreatitídu:
Duktálne zmeny:
1. Wirsung veľkosť> 3 mm
2. Nepravidelný pankreatický vývod
3. Intrakanálne hyperechoické obrazy
4. Hyperechoické steny kanála
5. Rozšírenie vetiev sekundárneho kanála
Parenchymálne zmeny:
1. Malé hyperechoické body 1-3 mm
Vysoké hyperechoické body
2. Hyperechoické čiary
3. Dutiny> 5 mm transonické
4. Pseudolobularita

Tabuľka IV. ERCP pri chronickej pankreatitíde:
1. Normálny pankreatogram.
2. Nejednoznačné - menej ako 3 abnormálne bočné vetvy
3. Mierne - viac ako 3 abnormálne bočné vetvy.
4. Stredné - upravené bočné vetvy + hlavný kanál
5. Závažné - ktorákoľvek z vyššie uvedených zmien + jedna alebo viac z nasledujúcich:
- dutiny> 10 mm
- vady intraduktálneho plnenia
- počítač
- stenóza
- dôležité nezrovnalosti Wirsungu
- zaujímavé susedné orgány.
Keď je škoda zaujímavá