Vrodený syfilis

Vrodený syfilis je infekčno-nákazlivý stav plodu, ku ktorému dochádza v dôsledku infekcie matky Treponema pallidum počas tehotenstva.

Z hľadiska okamihu detekcie a klinických prejavov, ktoré sa objavili v priebehu vývoja choroby, ich možno opísať dve formy vrodeného syfilisu:

skorý vrodený syfilis, u ktorých sa klinické prejavy objavia do veku okolo jedného roka a choroba sa zvyčajne diagnostikuje pred dosiahnutím veku dvoch rokov;
neskorý vrodený syfilis, pri ktorých sa klinické prejavy objavia po dlhšom období vývoja choroby a diagnostikujú sa po dosiahnutí veku dvoch rokov. [1], [3], [4], [11]

Epidemiológia

Prebieha prenos vírusu z matky na plod cez placentu. Vírus sa môže prenášať aj od narodenia do narodenia, keď sa pokožka dieťaťa dostane do kontaktu s infekčným karcinómom matky.

Riziko prenosu bakteriálnej infekcie u plodu je veľmi vysoká. Približne 60 - 90% detí, ktorých matky boli počas tehotenstva infikované Treponema pallidum, má vrodený syfilis. Riziko ochorenia plodu je väčšie, čím kratšie je obdobie medzi časom infekcie matky a začiatkom tehotenstva. [4], [9], [11]

Príčiny a rizikové faktory

Etiologický faktor, ktorý určuje výskyt vrodeného syfilisu, je Treponema pallidum, gramnegatívna baktéria, mimoriadne mobilná, patriaca do rodiny spirochét. Táto baktéria má tenký špirálovitý tvar a je obklopená trilaminárnou cytoplazmatickou membránou.

Ľudské telo je jediným hostiteľom Treponema pallidum. Baktériu nemožno kultivovať in vitro. [4], [10]

Patogenéza

Väčšina prípadov vrodeného syfilisu sa vyskytuje po udržaní a nechránený sexuálny kontakt matkou. Existujú aj iné spôsoby prenosu vírusu, ako napríklad transplantácia orgánov alebo krvné transfúzie.

Treponema pallidum preniká do kožných tkanív a vstupuje do krvi a lymfatického obehu, kde určuje vzhľad infekčného procesu s viacerými metastatickými ložiskami. Z matkinho krvného riečišťa, transplacentárne, sa baktéria dostáva do krvi a lymfatického obehu plodu, čo spôsobuje výskyt bakteriálnej infekcie. [3], [4]

príznaky a symptómy

Klinické prejavy vrodeného syfilisu sa líšia v závislosti od forma choroby.

Skorý vrodený syfilis začína sa objavením sa výtoku z nosa (nosné sekréty vodnej konzistencie) a straty chuti do jedla (nedostatok chuti do jedla). Rinorea je pri prechladnutí alebo chrípke oveľa intenzívnejšia a trvalejšia ako rinorea a v priebehu choroby sa stáva krvavou. Klinické prejavy včasného vrodeného syfilisu počas choroby sú:

lokalizované lézie na koži, sliznici a kostiach;
kožné vyrážky;
výtok z nosa;
nepretržitá obštrukcia nosa;
hepatomegália;
splenomegália;
lymfadenopatia;
hydrops (akumulácia tekutiny v spojivovom tkanive, dutinách alebo kompartmentoch v tele; teda v závislosti od miesta, kde sa hromadí obsah tekutiny, môže mať pacient edém, anasarku, ascites atď.).

Kožná vyrážka je charakterizovaná výskytom makulárnych alebo papulových útvarov so šupinatým charakterom a častejšie sa nachádza na pokožke rastlín, okolo konečníka, úst a kmeňa. Počas vývoja ochorenia sa tieto erupčné formácie menia na skutočné vezikulárne formácie.

Klinické prejavy včasného vrodeného syfilisu sa stále vyskytujú od prvých troch mesiacov života.

Neskorý vrodený syfilis nie je nákazlivý a ovplyvňuje predovšetkým centrálny nervový systém, osteoartikulárny systém, oči, chrup a kožné tkanivo. Klinické prejavy tejto formy ochorenia sa prejavujú neskoro, po niekoľkých rokoch choroby. Neskorý vrodený syfilis je charakterizovaný nasledujúcimi klinickými príznakmi:

bezbolestný opuch a opuch kĺbov;
hluchota, sekundárna k poškodeniu lebečného nervu VIII (vestibulokochleárny nerv);
zmeny vzhľadu prvých molárov;
„sedlový“ nos (alebo „sedlový nos“);
čelné hučanie (vypuklé čelo alebo „olympijské čelo“);
Hutchinsonove zuby (zatiahnutie povrchu zuba, prehĺbenie vonkajšieho okraja zuba, pričom sa objaví polmesiac a odchýlka vnútorných osí zubov);
intersticiálna keratitída (zápal rohovkového tkaniva).

Sprievodný nástup hluchoty, intersticiálna keratitída a Hutchinsonove zuby tvoria triáda Hutchinson, klinický príznak špecifický pre neskorý vrodený syfilis. [1], [2], [3], [5], [9], [10], [12]

Diagnostické

Pozitívna diagnóza vrodeného syfilisu sa stanovuje na základe histologických vyšetrení (zvýraznenie baktérie v tmavom poli pod optickým mikroskopom, s použitím špecifických škvŕn alebo pomocou fluorescenčných protilátok), po stanovení titra nereponemálnych protilátok (IgM a IgG, ktorých hodnoty musí byť štyrikrát vyššia ako u matky) alebo po vykonaní treponemálneho testu s pozitívnymi hodnotami (prítomnosť IgM protilátok).

Príznaky sú tiež sugestívne pre diagnostiku vrodeného syfilisu, ale pretože v neskorej forme ochorenia sa príznaky prejavia až po dlhom vývoji a ochorenie je dlho bez príznakov., sérologické vyšetrenia sú tie, ktoré potvrdzujú diagnózu vrodeného syfilisu.

Odlišná diagnóza vrodeného syfilisu sa má vykonať s:

kvapavka;
Borelióza;
chorioretinitída;
detská infekcia vírusom Herpex simplex;
infekcia detským vírusom ľudskej imunodeficiencie (HIV);
detská tuberkulóza;
infekcia parvovírusom B19;
detské enterovírusové infekcie;
detská akropustulóza;
antrax;
pohlavný lymfogranulóm;
inguinálny granulóm;
horúčka pri potkaních potkanoch. [1], [2], [6], [11], [12]

Paraklinické vyšetrovania

V lekárskej praxi sú opísané diagnózy vrodeného syfilisu dva typy sérologických testov používané na identifikáciu patogénu v sére pacienta: treponemálne sérologické testy a nerepreponemálne sérologické testy.

Treponemálne sérologické testy umožniť identifikáciu antitreponemických protilátok. Tieto testy zahŕňajú: aglutinačný test častíc Treponema pallidum, mikrohemaglutinačný test Treponema pallidum, antitreponememický test absorpcie fluorescenčných protilátok (test na identifikáciu protilátok IgM a IgG).
Neprotememické sérologické testy umožňujú identifikáciu protilátok IgG a IgM. Tieto testy zahŕňajú: test VDRL a test rýchlej plazmatickej reakcie (RPR). Tieto testy často poskytujú falošne pozitívne výsledky, a preto sa rozhodnú pre treponemálny sérologický test.

Všeobecné krvné testy nie sú užitočné na diagnostiku ochorenia, ale môžu naznačovať zmeny v zdravotnom stave pacienta. Krvný obraz môže naznačovať závažnú anémiu a trombocytopéniu. U novorodencov s diagnostikovaným skorým vrodeným syfilisom bolo hlásených veľa prípadov hemolytickej anémie.

Rádiografia kostí je naznačujúce, že v približne 90% prípadov vrodeného syfilisu sa vyskytli patologické zmeny podobné peicondritíde a osteochondritíde v dlhých kostiach.

Vyšetrenie mozgovomiechového moku môže naznačovať prítomnosť proteinúrie (prítomnosť bielkovín v mozgovomiechovom moku) a pleocytózy (hypercelulárnosť v mozgovomiechovom moku). [1], [2], [3], [10], [11]

Liečba

Liečba voľby poskytovaná pri vrodenom syfilise je Penicilín G. sa podáva intravenózne alebo intramuskulárne. Trvanie antibiotickej liečby penicilínom je medzi 10 a 14 dňami, v závislosti od výsledku sérologických testov.

Odporúča sa opakovať vyšetrenia, aby sa stanovil titer neopreponemálnych protilátok každé 3 mesiace a potom po 6 a 12 mesiacoch, aby sa mohli monitorovať výsledky pri liečbe antibiotikami.

V prípade dojčiat s diagnostikovaným vrodeným syfilisom s prevažujúcim neurologickým poškodením sa odporúča sledovanie vývoja choroby opakovaním každých 6 mesiacov sérologické testy a vyšetrenie mozgovomiechového moku, minimálne po dobu troch rokov, až do ich normalizácie. [7], [8], [10], [12]

Vývoj a komplikácie

Prognóza ochorenia je vyhradená. Výskyt vrodenej infekcie Treponema Pallidum môže spôsobiť výskyt niektorých komplikácie ako napríklad:

potrat;
smrť plodu alebo novorodenca;
predčasný pôrod.

Včasná diagnostika vrodeného syfilisu je nevyhnutná na zahájenie špecifickej liečby. Antibiotická terapia nespôsobuje zmiznutie štrukturálnych zmien v priebehu ochorenia, ktoré sú viditeľné pri klinickom vyšetrení, ale bráni ďalšiemu vývoju patogénneho mechanizmu. [2], [4], [9], [10]