Získané hemolytické anémie - klasifikácia
Kosáčikovitá anémia - anémia kosákovitých buniek
Klasifikácia
- Imunitné hemolytické anémie
- hemolytická choroba novorodenca
- posttransfúzne hemolytické anémie
- V závislosti od úrovne účinku protilátok
- S protilátkami proti antigénom erytrocytov v periférnej krvi
- S protilátkami proti antigénom erytrocyteocytov v kostnej dreni
- Podľa znalostí procesu, na základe ktorého došlo k autoimunitnej anémii
- Idiopatická (žiadna známa základná patológia)
- Sekundárne (známa je základná patológia: chronická lymfocytová leukémia, Hodgkinove a non-Hodgkinove lymfómy, systémový lupus erythematosus, cirhóza pečene, reumatoidná artritída atď.).
- V závislosti od sérologických charakteristík protilátok
- Hemolytické anémie v dôsledku porúch štruktúry membrány spôsobených somatickou mutáciou
- Marchiafava-Micheliho choroba, tiež nazývaná paroxysmálna nočná hemoglobinúria s trvalou hemosiderinúriou)
- Anémie spôsobené mechanickým traumou membrány erytrocytov
- Pochodová hemoglobinúria sa vyskytuje u športovcov, vojakov
- Mikroangiopatické hemolytické anémie, v prípade syndrómu CID a u pacientov so splenomegáliou
- Toxický účinok na erytrocyty
- Otrava soľami ťažkých kovov, kyselinami, organickými látkami s hemolytickým účinkom
- Zničenie erytrocytov u pacientov s maláriou
- Plasmodium malárie
Etiopatogenetické faktory :
- Systém ABO, Rh novorodenca, posttransfúzia
- autoimunitné hemolytické anémie so studenými alebo horúcimi protilátkami (lieky z penicilínovej skupiny, niektoré infekcie ako infekčná mononukleóza, Mycoplasma pneumoniae, malígne lymfómy)
- pôsobiace na membránu erytrocytov: niektoré lieky (fenylbutazón), chemikálie (olovo, arzén), biologické látky (huby, jed z hadieho uhryznutia)
- pôsobiace na hemoglobín: dusičnany, sulfónamidy, nitrobenzény atď.
- Niektoré baktérie (streptokok), vírusy (infekčná mononukleóza), parazity (toxoplazmóza)
- Anémia spôsobená mechanickými léziami erytrocytov
- Autoimunitná hemolytická anémia je najbežnejšou formou získanej hemolytickej anémie a je charakterizovaná tvorbou erytrocytových protilátok proti normálnym membránovým antigénom. Je častejšia u žien ako u mužov.
- Transimunitná hemolytická anémia sa vyskytuje u novorodenca a plodu počas tehotenstva, keď má matka autoimunitnú anémiu a protilátky proti erytrocytom prechádzajú cez placentu do plodu, pretože erytrocyty majú spoločné antigény pre matku a erytrocyty sú zničené. S vylúčením plodu počas pôrodu sa zastaví prenos protilátok.
- Heteroimunitná hemolytická anémia nastáva, keď vírus alebo liek účinkuje na membránu erytrocytov a vytvára komplex antigén-protilátka. Po podaní vyvolávajúcich liekov sa príznaky hemolýzy objavia 2. - 3. deň.
Klinické formy autoimunitnej anémie:
- Horúce protilátky sa tvoria - protilátky IgG
- Vyskytuje sa akútna forma, akútna hemolýza spôsobená vírusovými infekciami
- Autoimunitná hemolytická anémia spojená s trombocytopéniou (Evansov syndróm)
- Chronická forma
- Tvoria sa studené protilátky - IgM protilátky
- Sekundárna forma niektorých infekcií
- Chronická hemolýza spojená s akrocyanózou
- Paroxysmálna hemoglobinúria v chlade
- Hemolytická kríza nastáva niekoľko minút po vystavení chladu
Podľa vývoja:
- Akútna forma má akútny nástup a závažnejší vývoj, ktorý v popredí zdôrazňuje príznaky všeobecnej intoxikácie: zvracanie, bolesti brucha, bledosť, horúčka, okrem toho žltačka, cyanóza, dýchavičnosť, tmavý moč, mierna splenomegália.
- Chronická forma sa objavuje po 10. roku života a je identifikovaná skôr laboratórnym vyšetrením s údajmi o intracelulárnej hemolýze.
Laboratórne vyšetrenia:
- Krvný obraz ukazuje:
- Nízka koncentrácia hemoglobínu a erytrocytov
- Leukocytóza, s miernou odchýlkou doľava
- Retikulocytóza (závisí od stupňa hemolýzy)
- Dávkovanie protilátok v krvi určuje prítomnosť protilátok proti krvným doštičkám, Evansov syndróm
Potvrdenie diagnózy sa vykonáva pomocou testov:
- Priamy Coombsov test, protilátky sa stanovujú na povrchu erytrocytov (v 30% prípadov môže byť tento test negatívny)
- Agregačný-hemaglutinačný test, sledujeme hemaglutináciu.
- Nepriamy Coombsov test zisťujeme neúplné protilátky
1. Liečba kortikosteroidmi sa začína urgentne: Sol. Prednizolón 1 mg/kg/deň, priemerná dávka je 60 - 70 mg. Ak sa potvrdí hemolýza od 2. - 3. dňa liečby, potom dávku zvyšujte 2–3krát, až kým nedôjde k normalizácii hemoglobínu, erytrocytov, retikulocytov, po ktorých dávku postupne znižujeme v priebehu 3–4 mesiacov.
2. Ak koncentrácia hemoglobínu klesne pod 70, hromadné transfúzie erytrocytov sa indikujú súčasne s detoxikáciou organizmu.
3. V prípade recidív jugulujeme hemolýzny syndróm vykonaním splenektómie, ktorá v 75 - 77% vedie k uzdraveniu.
4. Imunosupresívna liečba, posledná (cyklofosfamid, vinkristín, 6 merkaptopurín).
Marchiafava-Micheliho anémia alebo paroxysmálna nočná hemoglobinúria
Ide o získanú erytrocytopatiu, ktorá sa vyznačuje defektom ochranných glykoproteínov membrány erytrocytov pôsobením komplementu. Predpokladá sa, že v prekurzore myelopoézy existuje mutácia so sklonom k leukopénii a trombocytopénii. Táto anémia sa vyskytuje počas spánku inštaláciou acidózy a niekoľkonásobnou aktiváciou komplementu s výskytom intravaskulárnej hemolýzy sprevádzanej nasledujúcimi charakteristikami:
- Hemoglobienémia - erytrocyty sa ničia vo svete krvných ciev tvorbou voľného hemoglobínu
- Hemoglobinúria - normálne, keď je hemoglobín vyšší ako 120 g/l, prekročí renálny prah, ale pri tejto patológii kaptoglobín klesá a nemôže konjugovať voľný hemoglobín.
- Hemosiderinúria - pri prechode obličkami sa železo absorbuje v obličkových tubuloch, potom sa železo vylučuje cez tieto vločkovité trubice a vytvára homosiderinúriu.
Klinický obraz
Klinické prejavy zvýrazňuje chronická intravaskulárna hemolýza s týmito príznakmi: bledosť, podhubie, splenomegália, ranný moč má tmavohnedú farbu, ale cez deň vyzerá normálne. Pri trombotických príhodách sa môžu vyskytnúť akútne hemolýzové záchvaty.
Laboratórne vyšetrenia
- Hemoglobín a nízke erytrocyty (Hemoglobín môže mať hodnoty pod 50 - 40 g/l)
- Dávkovanie železa a feritínu v sére
- počas hemolytických kríz sú pod normou
- Potvrdenie diagnózy je vykonané:
- HAM test, pozorujeme hemolýzu červených krviniek v kyslom prostredí
- Transfúzie koncentrátu erytrocytov leukocytov spolu s dezintegračnými látkami a detoxikačnou liečbou
- Berieme kortizón v hemolytických krízach
- Transplantácia miechy
- TECHNIKY TRIEDENIA PRE JAČMEN, KLASIFIKÁCIU, PLÁNY TRIEDENIA C
- Nádory týmusu - klasifikácia, príčiny, príznaky a liečba
- Nadmerné potenie, príčiny a liečba; Všeobecná nemocnica MEDSTAR
- Myofasciálna terapia; Provita prístup k fyzioterapeutom u pacientov so zníženou pohyblivosťou a
- Pot páchnuci čpavkom