Získané hemolytické anémie - klasifikácia

Kosáčikovitá anémia - anémia kosákovitých buniek

hemolytické anémie

Klasifikácia

  • Imunitné hemolytické anémie

- hemolytická choroba novorodenca

- posttransfúzne hemolytické anémie

- V závislosti od úrovne účinku protilátok

  • S protilátkami proti antigénom erytrocytov v periférnej krvi
  • S protilátkami proti antigénom erytrocyteocytov v kostnej dreni

- Podľa znalostí procesu, na základe ktorého došlo k autoimunitnej anémii

  • Idiopatická (žiadna známa základná patológia)
  • Sekundárne (známa je základná patológia: chronická lymfocytová leukémia, Hodgkinove a non-Hodgkinove lymfómy, systémový lupus erythematosus, cirhóza pečene, reumatoidná artritída atď.).

- V závislosti od sérologických charakteristík protilátok

  • Hemolytické anémie v dôsledku porúch štruktúry membrány spôsobených somatickou mutáciou
  1. Marchiafava-Micheliho choroba, tiež nazývaná paroxysmálna nočná hemoglobinúria s trvalou hemosiderinúriou)
  • Anémie spôsobené mechanickým traumou membrány erytrocytov
  1. Pochodová hemoglobinúria sa vyskytuje u športovcov, vojakov
  2. Mikroangiopatické hemolytické anémie, v prípade syndrómu CID a u pacientov so splenomegáliou
  • Toxický účinok na erytrocyty
  1. Otrava soľami ťažkých kovov, kyselinami, organickými látkami s hemolytickým účinkom
  • Zničenie erytrocytov u pacientov s maláriou
  1. Plasmodium malárie

Etiopatogenetické faktory :

- Systém ABO, Rh novorodenca, posttransfúzia

- autoimunitné hemolytické anémie so studenými alebo horúcimi protilátkami (lieky z penicilínovej skupiny, niektoré infekcie ako infekčná mononukleóza, Mycoplasma pneumoniae, malígne lymfómy)

- pôsobiace na membránu erytrocytov: niektoré lieky (fenylbutazón), chemikálie (olovo, arzén), biologické látky (huby, jed z hadieho uhryznutia)

- pôsobiace na hemoglobín: dusičnany, sulfónamidy, nitrobenzény atď.

- Niektoré baktérie (streptokok), vírusy (infekčná mononukleóza), parazity (toxoplazmóza)

  1. Anémia spôsobená mechanickými léziami erytrocytov
  2. Autoimunitná hemolytická anémia je najbežnejšou formou získanej hemolytickej anémie a je charakterizovaná tvorbou erytrocytových protilátok proti normálnym membránovým antigénom. Je častejšia u žien ako u mužov.
  3. Transimunitná hemolytická anémia sa vyskytuje u novorodenca a plodu počas tehotenstva, keď má matka autoimunitnú anémiu a protilátky proti erytrocytom prechádzajú cez placentu do plodu, pretože erytrocyty majú spoločné antigény pre matku a erytrocyty sú zničené. S vylúčením plodu počas pôrodu sa zastaví prenos protilátok.
  • Heteroimunitná hemolytická anémia nastáva, keď vírus alebo liek účinkuje na membránu erytrocytov a vytvára komplex antigén-protilátka. Po podaní vyvolávajúcich liekov sa príznaky hemolýzy objavia 2. - 3. deň.

Klinické formy autoimunitnej anémie:

  1. Horúce protilátky sa tvoria - protilátky IgG
  • Vyskytuje sa akútna forma, akútna hemolýza spôsobená vírusovými infekciami
  • Autoimunitná hemolytická anémia spojená s trombocytopéniou (Evansov syndróm)
  • Chronická forma
  1. Tvoria sa studené protilátky - IgM protilátky
  • Sekundárna forma niektorých infekcií
  • Chronická hemolýza spojená s akrocyanózou
  1. Paroxysmálna hemoglobinúria v chlade
  • Hemolytická kríza nastáva niekoľko minút po vystavení chladu

Podľa vývoja:

  1. Akútna forma má akútny nástup a závažnejší vývoj, ktorý v popredí zdôrazňuje príznaky všeobecnej intoxikácie: zvracanie, bolesti brucha, bledosť, horúčka, okrem toho žltačka, cyanóza, dýchavičnosť, tmavý moč, mierna splenomegália.
  2. Chronická forma sa objavuje po 10. roku života a je identifikovaná skôr laboratórnym vyšetrením s údajmi o intracelulárnej hemolýze.

Laboratórne vyšetrenia:

  1. Krvný obraz ukazuje:
  • Nízka koncentrácia hemoglobínu a erytrocytov
  • Leukocytóza, s miernou odchýlkou ​​doľava
  • Retikulocytóza (závisí od stupňa hemolýzy)
  1. Dávkovanie protilátok v krvi určuje prítomnosť protilátok proti krvným doštičkám, Evansov syndróm

Potvrdenie diagnózy sa vykonáva pomocou testov:

  • Priamy Coombsov test, protilátky sa stanovujú na povrchu erytrocytov (v 30% prípadov môže byť tento test negatívny)
  • Agregačný-hemaglutinačný test, sledujeme hemaglutináciu.
  • Nepriamy Coombsov test zisťujeme neúplné protilátky

1. Liečba kortikosteroidmi sa začína urgentne: Sol. Prednizolón 1 mg/kg/deň, priemerná dávka je 60 - 70 mg. Ak sa potvrdí hemolýza od 2. - 3. dňa liečby, potom dávku zvyšujte 2–3krát, až kým nedôjde k normalizácii hemoglobínu, erytrocytov, retikulocytov, po ktorých dávku postupne znižujeme v priebehu 3–4 mesiacov.

2. Ak koncentrácia hemoglobínu klesne pod 70, hromadné transfúzie erytrocytov sa indikujú súčasne s detoxikáciou organizmu.

3. V prípade recidív jugulujeme hemolýzny syndróm vykonaním splenektómie, ktorá v 75 - 77% vedie k uzdraveniu.

4. Imunosupresívna liečba, posledná (cyklofosfamid, vinkristín, 6 merkaptopurín).

Marchiafava-Micheliho anémia alebo paroxysmálna nočná hemoglobinúria

Ide o získanú erytrocytopatiu, ktorá sa vyznačuje defektom ochranných glykoproteínov membrány erytrocytov pôsobením komplementu. Predpokladá sa, že v prekurzore myelopoézy existuje mutácia so sklonom k ​​leukopénii a trombocytopénii. Táto anémia sa vyskytuje počas spánku inštaláciou acidózy a niekoľkonásobnou aktiváciou komplementu s výskytom intravaskulárnej hemolýzy sprevádzanej nasledujúcimi charakteristikami:

  1. Hemoglobienémia - erytrocyty sa ničia vo svete krvných ciev tvorbou voľného hemoglobínu
  2. Hemoglobinúria - normálne, keď je hemoglobín vyšší ako 120 g/l, prekročí renálny prah, ale pri tejto patológii kaptoglobín klesá a nemôže konjugovať voľný hemoglobín.
  3. Hemosiderinúria - pri prechode obličkami sa železo absorbuje v obličkových tubuloch, potom sa železo vylučuje cez tieto vločkovité trubice a vytvára homosiderinúriu.

Klinický obraz

Klinické prejavy zvýrazňuje chronická intravaskulárna hemolýza s týmito príznakmi: bledosť, podhubie, splenomegália, ranný moč má tmavohnedú farbu, ale cez deň vyzerá normálne. Pri trombotických príhodách sa môžu vyskytnúť akútne hemolýzové záchvaty.

Laboratórne vyšetrenia

- Hemoglobín a nízke erytrocyty (Hemoglobín môže mať hodnoty pod 50 - 40 g/l)

  1. Dávkovanie železa a feritínu v sére

- počas hemolytických kríz sú pod normou

  1. Potvrdenie diagnózy je vykonané:

- HAM test, pozorujeme hemolýzu červených krviniek v kyslom prostredí

  1. Transfúzie koncentrátu erytrocytov leukocytov spolu s dezintegračnými látkami a detoxikačnou liečbou
  2. Berieme kortizón v hemolytických krízach
  3. Transplantácia miechy