EWING sarkóm

Je to zhubný nádor kostry, ktorý neprodukuje osteoidné alebo chondroitózne tkanivo a ktorý ohraničuje hemoragické a nekrotické oblasti. Dlho sa predpokladalo, že má východiskový bod v mäkkých častiach, ale vďaka pokroku v zobrazovaní (CT, MRI) bolo možné vo všetkých situáciách zvýrazniť východiskový bod pre kosti alebo perioste.

Je klasifikovaný do skupiny sarkómov s malými okrúhlymi bunkami, ktoré zahŕňajú non-Hodgkinove lymfómy, mikrocelulárne osteosarkómy atď.

synonymia. Môže sa to nazývať angio-retikulo-sarkóm alebo difúzny endotel.

Frekvencia. Po osteosarkóme je to najčastejší nádor u detí a mladých ľudí. Pomer mužov a žien je 1,6/1 a v 80% prípadov sa vyskytuje až do veku 30 rokov. Maximálny výskyt sa vyskytuje v druhej dekáde veku.

Poloha. Je rovnako bežný v dlhých aj plochých kostiach. Prednosť má dolná končatina. Na úrovni dlhých kostí je sedadlo metafýzové alebo diafýzové.

príznaky. Bolesť je hlavným príznakom, nekonzistentná. Je sprevádzané opuchom mäkkých častí so zápalovým charakterom (v 10% prípadov).

Biologické vyšetrenia. Som chudobný. Môže byť indikované zvýšené ESR a plazmatické hladiny LDH, čo naznačuje stav progresie nádoru.

Rádiologické vyšetrenie: incidenty s tvárou a profilom sú dostatočné.

-oblasť osteolýzy (deštrukcie kosti) viac alebo menej rozsiahla, zle ohraničená, s deštrukciou kôry a inváziou do mäkkých častí, bez kalcifikácií, s periosteálnou reakciou, ktorá sa nachádza na diafýze dlhej alebo krátkej kosti u mladého pacienta.

-aspekt „cibuľovej cibule“ lamelárnou periosteálnou apozíciou

Histopatologické vyšetrenie: makroskopické - voľným okom - (mäkká konzistencia, sivá farba, nepresné hrany, s mnohými oblasťami nekrotického pretvárania) a mikroskopické (pod mikroskopom).

Predĺženie nádoru

Lokálna extenzia: v mäkkých častiach je častá a často dôležitá. Je základom pre vyhodnotenie odpovede na chemoterapiu. Na zhodnotenie lokálnej extenzie sa používajú röntgenové snímky, scintigrafia a MRI.

Predĺženie vzdialenosti: deje sa to takmer výlučne krvou v pľúcach a kostiach. Ich detekcia sa vykonáva štandardnými pľúcnymi rádiografmi, CT alebo kostnou scintigrafiou.

Vývoj a prognóza.

Prežitie metastatických foriem je po 5 rokoch približne 60 - 65% s prognózou súvisiacou s:

-topografia: 80% pre distálne miesta na úrovni končatín.
-odozva na chemoterapiu: -> 70% u pacientov s dobrou odpoveďou.

Prognóza metastatických foriem zostáva rezervovaná a odôvodňuje pokusy o intenzívnu liečbu, chemoterapiu spojenú s celkovým ožarovaním tela a transplantáciou kostnej drene.

Jednomyseľne sa uznáva, že sarkóm EWING je jedným z kostných nádorov, ktorý veľmi dobre reaguje na chemickú a rádioterapeutickú liečbu.

Chemoterapia vedie k zníženiu objemu nádoru a deštrukcii mikrometastatických ložísk, čo umožňuje kvalitnejšiu lokálnu chirurgickú liečbu. Odpoveď sa hodnotí na základe klinických, rádiologických a scintigrafických kritérií.

Rozsah chirurgických zákrokov je veľký a pohybuje sa od jednoduchých resekcií v prípade iliakálnych lokalizácií až po resekcie, po ktorých nasledujú rekonštrukcie s jednoduchými modulárnymi protézami alebo štepmi. Chemoterapia pokračuje pooperačne v niekoľkých splátkach, celkové trvanie liečby je až 10 - 12 mesiacov.

Pokiaľ je to technicky možné, mali by ste byť miestni recidívou postihnutí amputáciou.