osteomalácia

osteomalácia je termín používaný na opis mäknutia kostí ich chybnou mineralizáciou. Osteomalácia u detí je známa ako rachitída.

Konečný termín osteomalácia užíva sa iba v miernej forme pre dospelých. Osteomalácia sa najčastejšie vyskytuje u ľudí s nevyváženou stravou, s tmavou pokožkou. Mnohé z účinkov tohto ochorenia sa prekrývajú s účinkami osteoporózy, ale tieto dve entity sa výrazne líšia. Osteomalácia je najmä a porucha mineralizácie osteoidných proteínov, spôsobené hlavne nedostatok vitamínu D.

Príčiny osteomalácie líši sa: nedostatočné vystavenie slnku, nedostatočné množstvo vitamínu D v strave, podvýživa v tehotenstve, tubulárna renálna acidóza, malabsorpčné syndrómy, osteomalácia vyvolaná nádorom.

Osteomalácia u dospelých začína zákerne kŕče a bolesti v bedrovej oblasti a stehnách, ktoré sa tiahnu až k rukám a rebrám. Bolesť nevyžaruje, je symetrická a sprevádzaná citlivosťou postihnutých kostí. Proximálne svaly sú slabé, pacient má ťažkosti s lezením po schodoch a zdvihnutým z panvovej polohy. Demineralizáciou sa kosti stanú menej tuhými s fyzickými znakmi vrátane deformácií, ako sú triradiálna panva a lordóza. Pacient má charakteristickú „kývavú chôdzu“.

Tieto znaky však môžu byť výsledkom predchádzajúcej epizódy osteomalácie, pretože kosti po deformácii nezískajú pôvodný tvar. Rozvíjať patologické zlomeniny. Najčastejším príznakom je chronická únava a svalové kŕče spôsobené tlakom alebo mechanickými nárazmi.

Klinicky predstavuje osteomalácia mierna forma rachity. U postihnutých pacientov sa môžu vyskytnúť stredne silné bolesti kostí a hypotonická citlivosť. Vážne postihnutí pacienti majú ťažkosti s chôdzou a kývaním. „Mliečny“ syndróm je stav, v ktorom sa pacient prejavuje viacnásobné bilaterálne a symetrické zlomeninye) Bežné umiestnenia zahŕňajú krk stehnovej kosti, axilárny okraj lopatky, lonovú vetvu a rebrá. Kostrové deformity sa môžu vyskytnúť v telách stavcov a lebke s bazilárnou invagináciou, so zlomeninami stavcov a dlhými kosťami.

Osteodystrofia obličiek je to dôsledok osteomalácie, ktorá vykazuje slabosť, bolesť kostí a deformácie kostry. Klinicky sa to líši podľa veku. Dospelí môžu mať prvky osteomalácie, zatiaľ čo deti môžu mať spomalenie rastu. Najbežnejšou komplikáciou renálnej osteodystrofie je nedostatočnosť alebo patologická zlomenina amyloidovými depozitmi alebo nádormi.

Liečba osteomalácie závisí od základnej príčiny ochorenia a zahŕňa kontrolu bolesti a ortopedické zákroky, ak sú indikované. Lekárska kontrola renálnej osteodystrofie zahrnuje udržiavanie normálneho vápnika a fosforu v sére, terapiu vitamínom D a fosfátmi, znižovanie nadmerného vystavenia železu alebo hliníku a liečbu chelátormi hliníka na zníženie jeho toxicity.

Nutričná osteomalácia dobre reaguje na podanie 10 000 IU vitamínu D týždenne počas 4 - 6 týždňov. Osteomalácia malabsorpciou vyžaduje parenterálne ošetrenie alebo denné dávkovanie.

Patogenéza

Metabolizmus vitamínu D v tele

Vitamín D je prohormón. Môže byť syntetizovaný v pokožke v reakcii na vystavenie špecifickým ultrafialovým vlnám slnka alebo získaný zo stravy. Diétne zdroje vitamínu D: rybí olej, vaječné bielkoviny dopĺňajú iba časť dennej potreby, preto je na udržanie dostatočnej hladiny vitamínu D potrebné slnečné žiarenie. U osôb mladších ako 70 rokov stačí aj obmedzené slnečné žiarenie Avšak po 70 rokoch je premena hormónu na pokožku menej efektívna a má predispozíciu k nedostatku.

Po vytvorení v koži alebo po požití je vitamín D hydroxylovaný na icat na 25-hydroxyvitamín D-kalcidiol, ktorý je zvyčajne prítomný vo vysokých koncentráciách v obehu a viaže sa na transportný proteín. Konečná aktivácia vitamínu D na aktívny hormón 1,25-hydroxyvitamín D-kalcitriol sa vyskytuje v obličkách. Aktívny vitamín D stimuluje vstrebávanie vápniku a fosforu v črevách a podporuje mineralizáciu kostí.

Resorpcia kostí pri osteomalácii

Je klasifikovaný ako subchondrálny, trabekulárny, endosteálny, intrakortikálny, subperiosteálny, subligamentálny a subtendínny. Poškodenie rúk a chodidiel subperiosteálnou resorpciou sa zvyčajne vyskytuje pozdĺž radiálnych okrajov stredných falangov a kortikálnej kosti na okraji distálnych falangov. Subperiosteálna resorpcia kĺbov pripomína okrajové erózie reumatoidnej artritídy. Lebka je ovplyvnená trabekulárnou resorpciou, ktorá vytvára vzhľad soli s korením kostí Kalvárie.

Subligamentózna a subtendínna resorpcia sa vyskytuje v klavikule pod korakoklavikulárnymi väzmi, na kalkaneálnom pripojení plantárnej aponeurózy, na zavedení tricepsu na olecranon, tuberosity humeru, trochanter femuru a ischiatické tuberosity. Subchondrálna kostná resorpcia sa vyskytuje v distálnej klavikule, sakroiliakálnych kĺboch a lonovej symfýze.

Príčiny a rizikové faktory

Príčiny hypokalciémie

Príčiny hypofosfatémie

Osteomalácia vyvolaná hliníkom

Ochorenie kostí vyvolané hliníkom je príčinou osteomalácie. Hliník negatívne ovplyvňuje tvorbu kostí inhibíciou osteoblastickej aktivity, ako aj tvorbou kryštálov hydroxyapatitu. Hliník sa môže zaviesť cez dialýzový roztok, antacidá alebo spojivá na báze fosforečnanu hlinitého používané na boj proti hyperfosfatémii spôsobenej zlyhaním obličiek.

príznaky a symptómy

„Mliečny syndróm„Je to stav, keď má pacient mnohopočetné ochorenie bilaterálne a symetrické zlomeniny. Bežné umiestnenia zahŕňajú krk stehennej kosti, axilárny okraj lopatky, lonovú vetvu a rebrá. Kostrové deformity sa môžu vyskytnúť v telách stavcov a lebke s bazilárnou invagináciou, so zlomeninami stavcov a dlhými kosťami.

Osteodystrofia obličiek je komplikácia osteomalácie, ktorá predstavuje slabosť, bolesť kostí a deformácie kostry. Klinika sa líši podľa veku. dospelí môžu mať prvky osteomalácie, zatiaľ čo deti môžu mať spomalenie rastu. Najbežnejšou komplikáciou renálnej osteodystrofie je nedostatočnosť alebo patologická zlomenina spôsobená amyloidovými depozitmi alebo nádormi.

Klinický obraz osteomalácie zahŕňa:

difúzna bolesť kostí najmä v oblasti stehien
svalová slabosť, zlomeniny kostí až po menšie traumy
periorálne parestézie
parestézie končatín
kŕče rúk alebo chodidiel
srdcová arytmia.

Diagnostické

Laboratórne štúdie

preukazuje sa nedostatok vitamínu D.
hodnotí sa funkcia pečene, obličiek
hodnotí sa sérový vápnik a fosfát, alkalická fosfatáza v sére je nízka
paratyroidný hormón je zvýšený.

Zobrazovacie štúdie

rádiografia u pacientov s osteomaláciou vykazuje iba osteopéniu. Charakteristická je však prítomnosť dezorganizovaných trabekúl. Rádiograficky možno zistiť komplikácie, ako sú oblasti úbytku kostnej hmoty a úplné zlomeniny. Medzi prvky rádiografickej renálnej osteodystrofie patrí resorpcia kostí, kalcifikácie mäkkých tkanív, osteopénia, ukladanie amyloidu a zlomeniny.
Skenovanie pomocou počítačovej tomografie hodnotí patologické zlomeniny. Amyloidóza môže spôsobiť eróziu v kĺbe a okolo neho.
Kostná scintigrafia ukazuje difúzne vychytávanie rádionuklidu kostrou, ktoré môže byť zamieňané s metastatickým ochorením. Končatiny však majú vysoký zisk s hyperparatyreoidizmom sekundárnym k metastatickému ochoreniu. Skenovanie kostí navyše ukazuje pseudofraktúry alebo oblasti kalcifikácie kostry.

Odlišná diagnóza je spôsobený nasledujúcimi stavmi: rachitída, hyperparatyreóza, mnohopočetný myelóm, reumatoidná artritída, malabsorpčné syndrómy, choroba ukladania pyrofosforečnanu vápenatého.

Liečba

Účelom liečby je remineralizácia kostí bez tvorby hyperkalcémie alebo hyperkalciúrie, čo naznačuje toxicitu vitamínu D. Vitamín D je pri správnom podaní bezpečný. U pacientov s osteomaláciou spôsobenou nedostatkom vitamínu D postačuje 50 000 - 100 000 IU denne počas 1 - 2 týždňov s následným podaním udržiavacej dávky 400 - 800 IU denne. Ak dôjde k malabsorpcii, udržiavacia dávka je 10 000 - 50 000 IU denne. Starostlivo sledujte hladinu vápnika v moči a sére.

Pri neoplastickej osteomalácii môže užívanie dávok vitamínu D a extra fosfátu zmierniť ochorenie, ale je to náročná a nebezpečná liečba. Je dôležité odstrániť nádor.

Pri hypofosfatemických ochoreniach vrátane vrodených črevných a obličkových foriem a neoplastickej osteomalácie, suplementácia fosforu je rozhodujúca. Perorálny fosfát má tendenciu spôsobovať hnačky. Aby sa minimalizoval účinok, mali by sa fosforečnan draselný a sodný podávať v malých, postupne sa zvyšujúcich dávkach, aby sa hladina fosfátu vrátila k normálu. Elementárny fosfor sa má podávať s pohárom vody. Nadmerná liečba fosfátmi môže spôsobiť hypokalciémiu. Všetci pacienti s osteomaláciou vyžadujú a dostatočný denný príjem vápniku-1 000 - 150 mg.

Terapia pre tehotné ženy s osteomaláciou alebo dojčiace ženy je dôležitá pre zdravie matky a dieťaťa. Počas života maternice je dieťa závislé od vitamínu D matky. Liečba týchto pacientov spočíva tiež v podávaní vitamínu D, použité dávky sú však nižšie, aby sa zabezpečila netoxicita. Tehotná žena by nemali dostávať nadbytočné doplnky vitamínu A.

Nežiaduce účinky liečby vitamínom D. Zahŕňajú:

smäd, zvýšená diuréza, znížená chuť do jedla
nevoľnosť, vracanie, závraty, bolesti hlavy.

Profylaxia osteomalácie a nedostatku vitamínu D:

zmena životného štýlu opakovaným pobytom na slnku
konzumácia potravín s vysokým obsahom vitamínu D: ryby, pečeň, sardinky, vaječný bielok, obilniny
slnečné žiarenie po dobu 15 minút denne od apríla do septembra, stačí holé ruky, ruky a tvár.

prognóza

Po liečbe je vývoj choroby veľmi dobrý. Väčšina prípadov osteomalácie sa zotaví pomocou terapie vitamínom D. Obnova kostí však vyžaduje určitý čas. Pri neliečenom alebo dlhotrvajúcom ochorení sa zvyšuje riziko osteoporózy a zlomenín.

Vitamín D sa považuje za terapeutický pri niektorých chorobách, ako sú rakovina, srdcové choroby a cukrovka.

osteomyelitída
osteoporóza
rachitída
Siclemie (kosáčiková choroba)
Zlomenina
Zlomenina u detí
osteomyelitída
fibrosarkóm
chondrosarkóm
Chist medvede
Vitamín D - kalciferol
Požiadavky na vitamín D.
Zdroje vitamínu D.
Nedostatok vitamínu D.
Hypervitaminóza D
Vitamín D a tehotenstvo
Vitamín D a mozgové funkcie
Doplnenie vitamínu D.

Osteoporóza je zvýšenie krehkosti kostí a riziko zlomenín, ktoré sa stupňujú.

Vitamín D je nevyhnutný pre reprodukciu zvierat, ale jeho úloha v ľudskej plodnosti je nedostatočná.

Mnoho ľudí sa uchyľuje k doplnkom vitamínu D na odporúčanie lekára alebo nie, najmä ľudia.