Raynaudov fenomén

Raynaudov fenomén alebo syndróm je vazomotorická porucha charakterizovaná paroxysmálnou ischémiou končatín; je to brutálne, ale prechodné zastavenie digitálneho arteriálneho obehu.

Prevalenciu Raynaudovho syndrómu je ťažké vypočítať z dôvodu, že zatiaľ neexistuje reprodukovateľný a dobre definovaný diagnostický test „zlatého štandardu“.

Avšak komunitné prieskumy zamerané na odhad fenoménu v bežnej populácii ukazujú prevalenciu 3 - 20% u žien a 3 - 14% u mužov.

Ruky alebo nohy ochladia ako fyziologická reakcia na vystavenie chladu, aby sa telo udržalo v teple. Povrch pokožky sa tak ochladzuje a mení sa jej farba.

Raynaudov fenomén je však prehnaná vaskulárna reakcia na nízke teploty alebo emočný stres, preto sa väčšina vedcov domnieva, že na stanovenie diagnózy stačia dve farebné zmeny (cyanóza, bledosť) prstov po vystavení chladu.

Samotná kríza má tri fázy:

ischemická fáza keď dôjde k vazokonstrikcii, prsty zbelejú a sú studené; trvá niekoľko minút alebo viac
zadusená fáza, cyanotické, prsty sú modré s dysestéziou, často bolestivé
fáza zotavenia keď dôjde k hyperémii, prsty sú opuchnuté, červené, bolestivé

Príčiny a rizikové faktory

Jeden môže ľahko vidieť čiaru, ktorá ohraničuje ischemickú oblasť od zvyšku oblastí, ktoré nie sú ovplyvnené týmto javom. Raynaudova kríza je reverzibilná a musí sa odlišovať od nezvratných príčin ischémie, ako je vaskulitída alebo trombóza.

Priaznivé faktory pre krízu:

vystavenie chladu
teplotné zmeny
vlhkosť
emócie
stres

Raynaudov fenomén môže mať vplyv na všetky prsty alebo môže byť obmedzený na jeden prst alebo dokonca na falangu. Keď sa vaskulárne lézie zhoršujú, Raynaudov fenomén sa môže rozšíriť do nosa, uší, prstov na nohách, jazyka.
Existuje rozdiel medzi Raynaudovou chorobou, pri ktorej je Raynaudov fenomén izolovaný a nekomplikovaný, tj. Dochádza iba k vazospazmu končatín (Raynaudova choroba sa nazýva aj primárny Raynaudov fenomén) a sekundárnym Raynaudovým fenoménom, ktorý súvisí s ďalšou patológiou, často autoimunitnou, ako napr. systémová skleróza, zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, systémový lupus erythematosus, kde sú záchvaty závažnejšie a môžu byť komplikované trofickými poruchami.
Možno ich nájsť aj v iných kontextoch: vystavenie toxínom (vinylchlorid), omrzliny, poranenia v dôsledku silných vibrácií.

Diagnostické

Primárny Raynaudov fenomén alebo Raynaudova choroba má nasledujúce diagnostické kritériá:
- sa často vyskytuje u mladých žien
- zvyčajne sa vyskytuje v rodinnom kontexte po vystavení chladu alebo stresu
- zaujíma končatiny symetricky, bilaterálne
- fenomén Raynaud je nekomplikovaný, police sú vylúčené
- absencia distálnych jaziev, ulcerácií
- normálny pulz, hmatateľné tepny v horných končatinách
- absencia markerov zápalového syndrómu
- absencia antinukleárnych protilátok
- normálna kapilaroskopia
- absencia profesionálnej príčiny alebo indukcie drogy

Raynaudova choroba je charakterizovaná iba funkčnými zmenami krvných ciev, pre ktoré zatiaľ nie sú známe presné príčiny. Sekundárny Raynaudov fenomén zahŕňa mikrovaskulárne štrukturálne abnormality (endotelové dysfunkcie, ako je nedostatok vazodilatačného mediátora; prítomnosť zvýšeného množstva cirkulujúcich vazokonstrikčných látok, ako je endotelín-1, jeho uvoľňovanie je spúšťané vazoaktívnymi stimulmi, ako je angiotenzín, vazopresín, TGF-beta).

Diagnóza je založená na anamnéze a fyzikálnom vyšetrení, ktoré umožňuje hľadať sekundárne príčiny Raynaudovho javu, konkrétne:
- Pracovné faktory: Choroba z povolania spôsobená vibráciami (ľudia, ktorí opakovane používajú vŕtačky, kladivá v stavebníctve, tesárstvo, hutníctvo) alebo vystavením toxickým látkam (arzén, kremík, vinylchlorid).
- Autoimunitné choroby (vrátane vaskulárneho kolagénového ochorenia): Raynaudov syndróm je prítomný u 95% sklerodermie, u 80% zmiešaných ochorení spojivového tkaniva, u 20% lupus a Sjogrenov syndróm, u 10% reumatoidnej artritídy. Vyskytuje sa tiež pri vaskulitíde, ako sú: kryoglobulinémia, nodulárna panarteritída, Hortonova choroba, Wegenerova choroba, Takayasuova choroba.
- Drogy alebo toxické látky, ktoré môžu vyvolať Raynaudov fenomén:

beta blokátory
Ergotové deriváty
amfetamíny
Kokaín
imipramín
Esoprogestatívum
Alfa interferón
Cicliosporina
Chemoterapia (bleomycín, vinblastín)
tabak
Arzén
Vinylchlorid

- infekcie (ktoré môžu spustiť Raynaudov fenomén): hepatitída B, hepatitída C.
- rakoviny ako sú: akútna lymfoblastická leukémia, lymfóm, mnohopočetný myelóm
- Iné príčiny:

omrzliny
kryoglobulinémia
Fabryho choroba
akromegália
myxedém
feochromocytóm

Odlišná diagnóza

Nasledujúce entity je možné ľahko zameniť s fenoménom Raynaud, aj keď spravidla nemajú rovnaké príčiny a nerešpektujú dvojstranné umiestnenie alebo charakteristiku zmeny farby charakteristickú pre Raynaudov jav.
- Syndróm kompresie cervikobrachiálneho koreňa - je zvýraznená Adsonovým manévrom (predĺženie krčnej chrbtice a rotácia hlavy na vyšetrovanej strane, pričom vyšetrené rameno je únosné a má vonkajšiu externalitu), čo mechanicky vyvolá Raynaudov syndróm. V prípade podozrenia na diagnostiku sa pri hľadaní cervikálneho rebra alebo priečnej apofyzomegálie vykoná röntgen krčnej chrbtice a kľúčnych kostí.
- Oklúzia radiálnych alebo ulnárnych artérií - zvýraznené Allenovým manévrom (vykoná sa stlačenie spomínaných tepien, pričom pacient musí vykonať striedavé pohyby, opakované zatváranie a otváranie ruky, čím sa ruka stáva bezkrvnou. Potom jednu z tepien dekomprimujte a sledujte čas a vzhľad prefarbenia).
- Vymazávajúca arteriopatia:

Spotreba tabaku uprednostňuje ateromatóznu arteriopatiu
Distálna embólia
Syndróm kostoklavikulárnej žľazy
Buergerova choroba (Diagnóza je klinická a arteriografická so zvýraznením zápalovej distálnej arteriopatie. Typický klinický obraz: mladý muž, fajčiar, klaudikácia v rastline, noha, noha, niekedy povrchová venózna trombóza alebo reumatologické prejavy - monoartritída. Neexistuje žiadny zápalový syndróm alebo abnormality hemostázy)
Paraneoplastický syndróm

V týchto prípadoch je indikované palpovanie supraklavikulárnej fossy, distálneho pulzu, vykonanie röntgenového vyšetrenia krčnej chrbtice a Dopplerov arteriálny ultrazvuk na vyhľadanie prekážky v axilárnych, supraklavikulárnych cievach a ich distálnych vetvách.

Paraklinické prieskumy

Liečba

Cieľom terapie je zlepšiť kvalitu života pacienta a predchádzať ischémii tkaniva postihnutého Raynaudovým fenoménom.
Liečba drogami je indikovaná po vykonaní rôznych opatrení vopred (vylúčenie zo zoznamu vyvolávajúcich liekov, úplné ukončenie fajčenia a konzumácia kofeínu, vyhýbanie sa chladu a vlhkosti, nosenie rukavíc).

Pre primárny Raynaudov fenomén

- vyhýbanie sa vyvolávajúcim faktorom krízy;
- blokátory vápnika účinné v ťažkých formách (nifedipín, diltiazem);
- nitrátové deriváty vo forme náplastí, ktoré sa nanášajú na dužinu prstov/prstov alebo na kĺb ruky;
- inhibítory fosfodiesterázy 5 (Sildenafil);
- antagonisty receptora angiotenzínu II (sartany): losartan;
- analógy prostacyklínu (iloprost) sa používajú v závažných formách komplikovaných nekrózou;
- antagonisti receptora endotelínu-1 pri digitálnej ischémii alebo opakujúcich sa digitálnych vredoch (ktoré sa vyskytujú aj pri sklerodermii)
- Cervikálna sympatektómia sa môže použiť aj u pacientov, ktorí nereagujú na lekársku terapiu, hoci zmiernenie prejavov a symptómov je dočasné. Existuje tiež digitálna sympatektómia odporúčaná pre pacientov so závažným Raynaudovým fenoménom. Tieto chirurgické metódy sú však výhodnejšie pre pacientov so sekundárnym Raynaudovým syndrómom.

Pre sekundárny Raynaudov jav

Liečba je okrem zoznamu liekov používaných na primárny Raynaudov syndróm (analógy prostacyklínu, blokátory vápnika atď.) Zameraná na patológiu, s ktorou je spojená. Pacienti s Raynaudovou chorobou a autoimunitným ochorením, bohužiaľ, na liečbu nereagujú uspokojivo. Ak pacient pracuje v nevhodnom prostredí (používa vibračné nástroje) alebo je vystavený toxickým látkam (vinylchlorid), je potrebné sa mu vyhnúť.
Infekcia hepatitídy B, C, mykoplazmy by mala byť liečená rovnako u pacientov s Raynaudovým fenoménom. Ak má pacient aj syndrómy kryoglobulinémie alebo hyperviskozity, môže jeho stav zlepšiť plazmaferéza. Starší pacienti s nedávnym Raynaudovým fenoménom, ale bez jasnej príčiny, by mali byť podozriví z nejakej formy rakoviny.