Hypertrofická kardiomyopatia

Prehľad

Hypertrofická kardiomyopatia je genetický defekt, pri ktorom sa abnormálne zahusťuje myokard (srdcový sval). Zahustený myokard môže ovplyvniť elektrický systém srdca a ohroziť život pacienta abnormálnymi srdcovými rytmami (arytmie) a zriedka náhlou smrťou.

V niektorých prípadoch zväčšený srdcový sval už nie je schopný relaxovať medzi údermi, ako to býva normálne, a teda už neprijíma okysličenú krv potrebnú pre normálnu srdcovú činnosť.

V zriedkavých prípadoch zosilnený myokard znižuje schopnosť srdca efektívne pumpovať krv do tela.

Zostaňte informovaní o vývoji epidémie koronavírusov v Rumunsku! Chráňte sa a chráňte ostatných dodržiavaním preventívnych opatrení odporúčaných úradmi.

Obsah článku

PRÍČINA

Vedci zistili, že genetické defekty sú hlavnou príčinou hypertrofickej kardiomyopatie. Ľudia, ktorí majú v rodine prípady hypertrofickej kardiomyopatie, sú najviac vystavení tomuto ochoreniu a v dôsledku toho majú nižšiu dĺžku života v porovnaní so zvyškom populácie.
V asi 50% prípadov zdedili pacienti s hypertrofickou kardiomyopatiou túto chorobu od svojich rodičov. Vo veľkej väčšine zostávajúcich prípadov prechádzajú plody (lekárske meno nenarodených detí) genetickými zmenami od najskorších štádií vnútromaternicového vývoja (v matkinom lone). Tieto mutácie spôsobujú abnormálny rast srdcového tkaniva.

príznak

Mnoho ľudí s hypertrofickou kardiomyopatiou nemá žiadne príznaky.
Ak sa však vyskytnú príznaky, zvyčajne sa to prejaví:
- váha pri dýchaní (dyspnoe), cvičenie
- častejšie stavy únavy ako obvykle
- bolesť na hrudníku (angína)
- mdloby alebo mdloby (synkopa), sa objavili pri námahe
- búšenie srdca, vedomie rýchlych a nepravidelných srdcových rytmov.
Náhla smrť môže nastať od začiatku komorovej tachykardie (druh rýchleho srdcového rytmu) alebo sa môže vyskytnúť pri iných nebezpečných arytmiách. Genetický faktor ovplyvňuje výskyt náhlej smrti u ľudí trpiacich hypertrofickou kardiomyopatiou. Medzi ďalšie rizikové faktory, ktoré môžu spôsobiť náhlu smrť, patrí ťažká obštrukcia ľavej komory, viacnásobné epizódy mdloby (synkopa), opakované epizódy komorovej tachykardie a nízky krvný tlak počas cvičenia.
Aj keď sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, je náhla smrť šokujúcejšia, keď k nej dôjde u mladých ľudí alebo športovcov. Aj keď je medializácia týchto tragických úmrtí prehnaná, nedávne štúdie preukázali, že náhla smrť je čoraz vzácnejšia (1% ročne), ako sa doteraz myslelo.

vyšetrovania

Hypertrofickú kardiomyopatiu je ťažké diagnostikovať, pretože nie vždy sa prejavia príznaky. Prvým krokom v diagnostike srdcových problémov je úplná anamnéza a fyzikálne vyšetrenia.
Lekár zistí, či sa v rodine vyskytli prípady hypertrofickej kardiomyopatie alebo iných srdcových chorôb, či sa vyskytli príbuzní, ktorí zomreli v mladom veku, alebo prípady náhlej smrti. V niektorých prípadoch, keď mladí ľudia zomrú na zástavu srdca spôsobenú hypertrofickou kardiomyopatiou, sa to nezistí, pretože pitva sa nerobí vždy.
Počas vyšetrenia bude lekár počúvať srdce pomocou stetoskopu, a ak začuje mimoriadne alebo neobvyklé zvuky (cval alebo srdcový šelest), dôjde k záveru, že štruktúra srdca je abnormálna.

Na diagnostiku a liečbu choroby sa vykonávajú tieto testy:

Elektrokardiogram (EKG) meria elektrickú aktivitu srdca počas kontrakcie alebo relaxácie. Abnormálny elektrokardiogram môže byť prvým príznakom hypertrofickej kardiomyopatie u ľudí, ktorí nemajú žiadne ďalšie príznaky.

Reštriktívna kardiomyopatia

Dilatačná kardiomyopatia

Prvé príznaky menopauzy na pokožke: tipy a opravné prostriedky

Rentgén hrude reprodukuje obraz srdca na filme pomocou silných lúčov svetla, ktoré prechádzajú telom. Röntgen môže zobraziť tvar a veľkosť srdca. V pokročilých štádiách hypertrofickej kardiomyopatie môže rádiografia odhaliť príznaky pľúcneho edému, pri ktorom sa v pľúcach hromadí tekutina.

Srdcová katetrizácia alebo koronárna angiografia spočíva v zavedení dlhej tenkej trubice (katétra) cez tepnu alebo žilu z ramena k srdcu na meranie tlaku v srdcových komorách. Kontrastné činidlo sa môže vstreknúť cez katéter, aby sa zistilo, či sú upchaté koronárne tepny, ako dobre čerpajú srdcové komory alebo či sú srdcové chlopne v poriadku. Angiografiu je možné vykonať, ak výsledky echokardiogramu nie sú presvedčivé.

Genetické testovanie dokáže identifikovať určité gény súvisiace s touto chorobou. Mnoho ľudí s príbuznými trpiacimi na hypertrofické srdcové choroby sa pýta, či by mali byť ich alebo ich deťom geneticky testované. Doteraz sa rutinné genetické testovanie nepovažuje za praktické, pretože existuje veľa abnormálnych génov, ktoré spôsobujú toto ochorenie. Genetické testovanie sa v súčasnosti používa v malom počte prípadov, keď bola u chorého príbuzného zistená špecifická genetická mutácia.

Liečba

Liečba - všeobecné

Mnoho ľudí je nositeľom génu pre hypertrofickú kardiomyopatiu, ale nevyvinú sa u nich príznaky. Lekári nedosiahli konsenzus o tom, či majú alebo nemajú predpisovať lieky tejto skupine ľudí. Niektorí lekári sa domnievajú, že lieky môžu v týchto prípadoch zlepšiť činnosť srdca a predĺžiť život. V súčasnosti však neexistujú žiadne štúdie, ktoré by to dokázali.
Ak sa objavia príznaky, odporúča sa liečba. Hypertrofickú kardiomyopatiu nemožno vyliečiť pomocou liekov, ale dá sa použiť na liečbu komplikácií vrátane fibrilácie predsiení a zástavy srdca.

Možnosti liečby

- beta blokátor. Beta blokátory, ako je propranolol alebo atenol, sa bežne používajú u ľudí s dýchavičnosťou alebo bolesťami na hrudníku. Znižujú krvný tlak, spomaľujú srdcovú frekvenciu, zlepšujú krvný obeh, čo pomáha znižovať príznaky a zvyšovať silu pri fyzickej námahe. Môžu dokonca zabrániť alebo oddialiť progresiu srdcového zlyhania spôsobenú hypertrofickou kardiomyopatiou.

- blokátory kalciových kanálov. Ak po užití betablokátorov nedôjde k zlepšeniu, váš lekár pravdepodobne vyskúša blokátor kalciových kanálov, napríklad verapamil. Tieto lieky tiež spomaľujú srdcovú frekvenciu a znižujú krvný tlak. Váš lekár môže najskôr vyskúšať blokátor kalciových kanálov a potom prejsť na beta blokátor, ak nie sú k dispozícii žiadne výsledky. Zvyčajne sa tieto lieky nepodávajú súčasne

- amiodarón. Toto je veľmi silný antiarytmický liek, ktorý sa niekedy používa na liečbu ľudí trpiacich hypertrofickou kardiomyopatiou, ktorí majú ventrikulárnu tachykardiu alebo majú vysoké riziko náhlej smrti. Výskum amiodarónu pokračuje, zatiaľ sa však jednoznačne nepreukázalo, že tento liek pomáha predchádzať náhlej smrti. Navyše dlhodobé užívanie tohto lieku môže u niektorých ľudí spôsobiť dosť vážne vedľajšie účinky

- disopyramid. Niekedy sa používa, najmä v prípade epizód mdloby alebo mdloby. Tento liek môže znížiť silu, s ktorou sa srdce stiahne, a môže znížiť počet abnormálnych srdcových rytmov. Pomáha obmedziť príznaky srdcového zlyhania.

Liečba a prejavy kardiomyopatií

Kardiomyopatie: typy, príznaky, príčiny, liečba

Vrodená imunita verzus získaná imunita

Liečba arytmií

Liečba v prípade zhoršenia ochorenia

Ambulantná liečba (doma)

komplikácie

Fibrilácia predsiení (nepravidelný rytmus predsiení) je najčastejšou komplikáciou hypertrofickej kardiomyopatie. Tento abnormálny rytmus predsiení interaguje s normálnou pumpovacou funkciou srdca. Môžu sa tak tvoriť tromby (krvné zrazeniny), ktoré sa môžu lámať a migrovať do krvi (systémová embólia). Môžu spôsobiť srdcový infarkt, srdcový infarkt alebo zastaviť prietok krvi do jednej ruky alebo nohy.
Ak dôjde k progresii tohto ochorenia, môže sa vyvinúť srdcové zlyhanie, takže dolné komory srdca (komory) už nie sú schopné pumpovať dostatok okysličenej krvi a živín pre potreby tela. Medzi bežné príznaky patrí zadržiavanie tekutín (edém) v nohách, kolenách a nohách; váha pri dýchaní pri ležaní alebo pri námahe; a zvýšenie počtu nočných pisoárov.