Fistuly vencovitých tepien/Liečba abnormálneho spojenia tepien a žíl

obsah

Všeobecné informácie o fistule vencovitých tepien
FAVC môžu byť vrodené alebo získané.
Aké bežné sú FAVC?
Diagnostika FAVC
Smery
Postupy uskutočňované pri uzatváraní FAVC:
Ako sa pripraviť na zásah?
Aká dlhá je hospitalizácia?
riziká
Čo sa stane počas postupu
Čo sa stane po ukončení procedúry?
Čo robiť po vypadnutí z nemocnice?

Ana Maria Bogdan odpovedá na všetky otázky týkajúce sa tohto postupu.

Ana Maria Bogdan, lekársky konzultant

Všeobecné informácie o fistule vencovitých tepien

Normálne dve koronárne artérie začínajú na úrovni aorty, ktorá sa postupne zužuje, keď sa rozvetvuje, aby optimálne vaskularizovala myokard (srdcový sval).

Venózna fistula vencovitých tepien (FAVC) zahrnuje komunikáciu rôznej veľkosti medzi koronárnou artériou a buď srdcovou dutinou (pravá predsieň alebo komora, respektíve ľavá komora; fistula koronárnej komory), alebo so žilovým segmentom systémového obehu. alebo z pľúc (koronárna tepna-venózna fistula). Zvyčajne sa vyskytujú pod rovnakým názvom - fistula vencovitých tepien (FAVC) - pretože mechanizmus výroby a následky sú rovnaké. Táto kategória zahŕňa komunikáciu medzi koronárnou artériou a pľúcnym arteriálnym segmentom.

Fistula zriedka postihuje obe vencovité tepny. Najčastejšie fistula zahŕňa komunikáciu v pravom srdci alebo s venóznym segmentom a menej často zahŕňa ľavú komoru alebo perikard („vak“, ktorý obklopuje srdce). Podľa frekvencie sa komunikácia uskutočňuje s pravým srdcom (90%; v tomto prípade najčastejšie s komorou, za ktorou nasleduje predsieň a pľúcne cievy), ľavou komorou, ľavou predsieňou a koronárnym sínusom.

FAVC môžu byť vrodené alebo získané.

Vrodené môžu byť izolované alebo ich možno nájsť pri zložitých srdcových chybách (najčastejšie pri ťažkej stenóze alebo pľúcnej atrézii bez postihnutia medzikomorovej septa, pri stenóze pľúcnej arteriálnej vetvy, Fallotovej tetralógii, koortácii aorty, hypoplázii ľavého srdca, atrézii aorta).

Získané hodnoty FAVC sú zriedkavými následkami traumy (napríklad bodnutím alebo poranením) po operácii, katetrizácii srdca, implantácii kardiostimulátora, biopsii endomyokardu, myektómii pri hypertrofickej kardiomyopatii, tetralogickej korekcii Fallot, rádiofrekvenčnej ablácii.

Väčšina FAVC je malých rozmerov a bez príznakov, náhodne objavená echokardiograficky alebo angiograficky; zvyčajne nemajú žiadne komplikácie a môžu sa spontánne uzavrieť. Veľké FAVC však môžu mať až trojnásobok normálnej veľkosti koronárnej artérie a sú zvyčajne spojené so symptómami a komplikáciami. Postupom času sa postihnutá koronárna artéria rozširuje, aby sa vytvorila aneuryzma, môžu sa vyskytnúť intímne alebo mediálne ulcerácie (lézie na stenách artérie), ruptúry intimy, ukladanie plakov aterosklerózy, kalcifikácie, trombóza. Občas to komplikuje zlyhanie srdca.

FAVC môže tiež v závislosti od povahy komunikácie (odtoku) napodobňovať ďalšie srdcové stavy:

• systémové alebo pravé predsieňové žily môžu napodobňovať chybu predsieňového septa

• ľavá predsieň vedie k objemovému zaťaženiu, podobne ako pri mitrálnej regurgitácii

• ľavá komora napodobňuje aortálnu insuficienciu.

Aké bežné sú FAVC?

FAVC predstavuje asi 0,2 - 0,4% vrodených srdcových chorôb a asi 50% detských vrodených vaskulárnych abnormalít. Neexistuje žiadna korelácia s rasou alebo pohlavím. Môžu byť prítomné v akomkoľvek veku, ale je možné ich podozrenie u detí s asymptomatickým šelestom srdca alebo zlyhaním srdca.

Príznaky spojené s FAVC

Väčšina detí s nízkym FAVC je bez príznakov. Pri miernych alebo vysokých FAVC možno počuť srdcový šelest. U detí môžu byť príznaky ako angína zvýraznené prejavmi ako podráždenosť, intenzívne potenie, bledosť, tachypnoe (zvýšená dychová frekvencia), tachykardia (zvýšená srdcová frekvencia). U väčšiny sa tiež vyskytujú príznaky srdcového zlyhania, ako sú únava a potenie pri kŕmení, tachypnoe, bledosť, spomalenie rastu.

Starší pacienti môžu mať srdcové zlyhanie, arytmie, synkopu, angínu pectoris, endokarditídu (zriedkavo). Najčastejšie obviňujú:

• námahová dýchavičnosť (ťažkosti s dýchaním)

Medzi komplikácie spojené s FAVC patria:

• ischémia myokardu a niekedy v dôsledku chronickej ischémie prasknutie papilárnych svalov mitrálnej chlopne

• kongestívne srdcové zlyhanie

Diagnostika FAVC

Niektoré laboratórne testy môžu byť upravené (napr. Srdcové enzýmy, alebo v prípade komplikácií srdcového zlyhania zvýšiť hladinu cerebrálneho natriuretického peptidu - BNP).

Zobrazovanie má dôležitú úlohu:

• Ultrazvuk srdca je užitočný pri diagnostike FAVC a môže odhaliť:

1. zväčšenie objemu ľavej predsiene alebo ľavej komory

2. rozšírenie koronárnej artérie

5. pohyb odtekajúcej krvnej kolóny v zostupnej aorte

7. prietok krvi do srdcovej komory bez rozšírenia koronárnej artérie v prípade malých fistúl.

• srdcová katetrizácia: metóda voľby pri identifikácii FAVC.

• zobrazovanie magnetickou rezonanciou je neinvazívna metóda hodnotenia FAVC, ale niekedy nie je možné dobre vizualizovať spojenia fistuly.

• V poslednej dobe sa dajú použiť presnejšie techniky multidetektorovej počítačovej tomografie

• záťažové testy tália na zvýraznenie oblastí ischémie (pred a po operácii).

Smery

Ako bolo uvedené, v detstve je väčšina pacientov s FAVC bez príznakov; u niektorých pacientov sa však môžu vyskytnúť námahové dyspnoe, únava a príznaky srdcového zlyhania s vysokým prietokom. Zriedkavo obviňuje angínu, búšenie srdca. V tomto prípade sa môže použiť symptomatická liečba liekom, kým sa nevykoná diagnostický protokol a korekcia fistuly. Spontánneho uzavretia je možné dosiahnuť iba v prípade malých fistúl. Ale vo väčšine prípadov sa tieto lézie zväčšujú progresívne, čo odôvodňuje nápravný prístup FAVC.

Vzhľadom na prirodzený postup FAVC k rozšíreniu so zvýšeným rizikom trombózy, endokarditídy a ruptúry sa preto odporúča uzavrieť všetky FAVC, okrem tých, ktoré sú malé. V prípade hraničných situácií sa na zachytenie optimálneho operačného momentu odporúča prísne ultrazvukové a angiografické sledovanie. Je tiež dôležité vedieť, že nie všetky FAVC sú vhodné na intervenčnú liečbu.

Pacienti by mali byť navyše sledovaní kvôli zvýšenému riziku endokarditídy a komplikácií. Zriedkavo u starších ľudí môže proces aterosklerózy viesť k upchatiu fistuly a ústupu príznakov.

Cieľom liečby je vyhladenie fistuly pri zachovaní normálneho koronárneho prietoku. Pred výberom korekcie FAVC sa teda berie do úvahy pomer rizika a prínosu (pomer medzi neliečenými komplikáciami spojenými s FAVC a tými, ktoré súvisia s ukončením FAVC vs. prínos ukončenia FAVC).

Hlavnou liečbou je uzatvorenie buď intervenčnej alebo chirurgickej FAVC.

Postupy uskutočňované pri uzatváraní FAVC:

1. Transkatetrická embolizácia- je to minimálne invazívny zákrok

2. chirurgická korekcia - zahŕňa otvorený srdcový zásah, invazívny zákrok s dlhším zotavením. Niektoré FAVC nie sú vhodné na intervenčnú korekciu a v tejto situácii sa rozhodli pre chirurgický prístup (fistuly s viacerými spojmi, uhly, ktoré sťažujú prístup pomocou katétra).

Možnosti liečby sa použijú v závislosti od počtu fistúl, povahy spojení, miesta drenáže, kvantifikácie rizikového myokardu, hemodynamických následkov fistuly (hemodynamicky kvantifikované).