Rakovina prištítnych teliesok

Rakovina prištítnych teliesok je nádor, ktorý sa vyvíja vo vnútri prištítnej žľazy. Viac informácií o tomto type rakoviny v článku nižšie.

Čo je to prištítna žľaza?

Rakovina prištítnych teliesok je a nádor vyvinuté vo vnútri prištítnej žľazy. Nádory prištítnych teliesok môžu zvyšovať hladinu paratyroidných hormónov vylučovaných prištítnymi žľazami, čo vedie k hyperparatyreoidizmu.

Čo je to prištítna žľaza?

Prištítne telieska sú štyri štruktúry vo forme dvoch párov malých, oválnych žliaz, ktoré sa nachádzajú v oblasti krku, v blízkosti štítnej žľazy. Tieto žľazy produkujú paratyroidný hormón (PTH - PTH), ktorý hrá úlohu pri regulácii hladiny vápniku v krvi. Normálna hladina vápnika je v tele dôležitá, pretože kolísanie môže spôsobiť poškodenie svalov a nervov.

Tu sú funkcie paratyroidného hormónu:

uvoľňuje vápnik z kostí do krvi;
pomáha vstrebávaniu vápnika z potravy v črevách;
stimuluje renálnu resorpciu vápnika.

Rakovina prištítnych teliesok -> Hyperparatyreóza -> Hyperkalcémia

Prištítne telieska produkujú paratyroidný hormón (PTH). PTH riadi využitie a ukladanie vápnika v tele. Rakovina prištítnych teliesok môže spôsobiť hyperparatyreoidizmus, stav, pri ktorom dochádza k nadmernej tvorbe prištítnych teliesok príliš veľa PTH, ale toto je zriedkavé. Hyperparatyreóza sa môže vyskytnúť, keď sa na jednej z prištítnych teliesok vytvorí benígny (nerakovinový) nádor nazývaný adenóm a spôsobí jeho hyperaktivitu. Niekedy hyperparatyreóza vedie k hyperkalcémia, je to vážne, život ohrozujúce ochorenie. Liečba hyperkalcémie je rovnako dôležitá ako liečba samotnej rakoviny prištítnych teliesok.

Rakovina prištítnych teliesok je pomerne zriedkavá a väčšina nádorov prištítnych teliesok je benígnych adenómov, čo znamená, že nie sú rakovinové. Benígne aj malígne nádory prištítnych teliesok zvyšujú plazmatické koncentrácie paratyroidného hormónu a ovplyvňujú hladinu vápnika.

príznaky a symptómy

Väčšina príznakov rakoviny prištítnych teliesok je v skutočnosti príznakmi hyperkalcémie a zahŕňa:

slabosť;
nevoľnosť a zvracanie;
únava - letargia;
nespavosť;
depresívne stavy;
strata chuti do jedla;
nevysvetliteľné chudnutie;
trvalý smäd;
časté močenie;
zápcha;
problémy so sústredením.

Medzi ďalšie príznaky špecifické pre pokročilejšiu rakovinu na tejto úrovni patria:

bolesti chrbta a nadúvanie brucha;
bolesť kostí;
zlomeniny kostí;
pocit hrčky v krku;
zachrípnutie alebo zmena hlasu;
problémy a ťažkosti s prehĺtaním.

Niekedy osoba s nádorom prištítnych teliesok nemá žiadnu z týchto zmien. Pretože zvyšovanie vápnika môže byť u ľudí s rakovinou prištítnych teliesok pozvoľné, telo sa môže adaptovať. Pacienti majú často iba nepatrné príznaky, aj keď majú hladinu vápnika takmer smrteľnú. To si treba pamätať zväčšená prištítna žľaza nemusí nutne znamenať, že máte rakovinu. Žľaza sa môže zväčšiť z iných dôvodov. Napríklad nerakovinový nádor nazývaný adenóm prištítnych teliesok môže spôsobiť rast žľazy.

Príčiny a rizikové faktory

Rakovina prištítnych teliesok je veľmi vzácny typ rakoviny. Muži a ženy sú rovnako ohrození. Zvyčajne sa vyskytuje u ľudí starších ako 30 rokov. Príčina tejto formy rakoviny nie je úplne známa.

Genetické mutácie

Rakovina prištítnych teliesok je spôsobená sériou genetických mutácií v špecifických génoch, najmä tých, ktoré riadia rast a delenie (proliferáciu) buniek alebo opravu poškodenej DNA. Tieto zmeny umožňujú bunkám začať nekontrolovateľne rásť a deliť sa a vytvárať nádor. Niektoré také mutácie sa dedia (zárodočné mutácie), ale iné sa získavajú počas celého života (somatické mutácie).

U ľudí so zárodočnými mutáciami - mutáciami zdedenými po rodičoch ovplyvňujú zmeny v iných génoch spolu s negenetickými faktormi tiež riziko vzniku rakoviny prištítnych teliesok.

Mutácia génu CDC73

Mutácie v géne CDC73 sa nachádzajú až v 70% prípadov rakoviny prištítnych teliesok. Asi u tretiny ľudí so zmenami v tomto géne je mutácia zdedená od rodiča a je prítomná vo všetkých bunkách tela. Ľudia s genetickými mutáciami CDC73 sú tiež vystavení vyššiemu riziku recidíva rakoviny a majú zníženú mieru prežitia v porovnaní s pacientmi bez mutácií v géne CDC73.

Niektorých tiež charakterizuje výrazne zvýšené riziko rakoviny prištítnych teliesok zriedkavé genetické syndrómy. Rakovina prištítnych teliesok sa vyskytuje u 15% ľudí s nádorovým hyperparatyreoidizmom-maxilárnym syndrómom a u 1% pacientov s izolovanou familiárnou hyperparatyreoidizmom. Tieto stavy sú tiež spôsobené mutáciami v géne CDC73.

Negenetické faktory

Negenetické faktory môžu tiež prispievať k riziku vzniku rakoviny prištítnych teliesok, vrátane hyperparatyreózy v anamnéze s chronickým zlyhaním obličiek, rakoviny štítnej žľazy a predchádzajúcej liečby krku.

Medzi rizikové faktory rakoviny prištítnych teliesok patria:

izolovaná familiárna hyperparatyreóza - zdedená po rodičoch;
mnohopočetný endokrinný neoplastický syndróm typu 1 - zdedený po rodičoch;
rodinná anamnéza nádorov prištítnych teliesok;
hyperparatyreóza s nádorom čeľuste:
predchádzajúca rádioterapia v oblasti krku.

Typy nádorov prištítnych teliesok

Nádory prištítnych teliesok sú bežné nádory endokrinného systému. Musí sa to urobiť rozdiel medzi malígnymi a benígnymi nádormi. Väčšina nádorov prištítnych teliesok je nerakovinová (benígna) formácia, ktorá sa nerozšíri do iných častí tela. V zriedkavých prípadoch sú nádory prištítnych teliesok rakovinové (zhubné), čo znamená, že môžu rásť a šíriť sa do blízkych tkanív.

Tu sú hlavné typy nádorov prištítnych teliesok:

Prištítna žľaza

Prištítne telieska sú nerakovinové nádory prištítnych teliesok. Sú to najbežnejšie typy nádorov, ktoré sa môžu vyvinúť v prištítnych telieskach. Najčastejšie sa tvorí v jednej prištítnej žľaze. Sú najčastejšou príčinou hyperparatyreózy. Približne 80-90% ľudí s primárnou hyperparatyreoidizmom má tiež adenóm prištítnej žľazy v jednej prištítnej žľaze.

Hyperplázia prištítnych teliesok

Je to nerakovinový stav, pri ktorom sú zväčšené všetky 4 prištítne telieska. To spôsobuje hyperparatyreózu. Asi 5 - 15% ľudí s primárnou hyperparatyreoidizmom má hyperpláziu prištítnych teliesok.

Rakovina prištítnych teliesok

Rakovina prištítnych teliesok je rakovinový nádor prištítnych teliesok. Tiež sa nazýva karcinóm prištítnych teliesok. Menej ako 1% ľudí s primárnou hyperparatyreoidizmom má rakovinu prištítnej žľazy. Má tendenciu rásť alebo sa pripájať k blízkym oblastiam, ako je štítna žľaza a mäkké tkanivo.

Iné typy prištítnych teliesok

sekundárny hyperparatyroidizmus (hyperaktívne prištítne telieska spôsobené stavmi mimo prištítnych teliesok, ako je napríklad ochorenie obličiek);
hypoparatyroidizmus (nízke hladiny PTH);
paratyroidóza (kúsky prištítneho tkaniva rozptýlené v tkanivách krku a hrudníka).

Diagnostické

Môže byť ťažké diagnostikovať rakovinu prištítnych teliesok, pretože bunky benígneho adenómu prištítnej žľazy a zhubnej rakoviny prištítnych teliesok vyzerajú rovnako. Na stanovenie diagnózy sa tiež používajú symptómy pacienta, hladiny vápnika v krvi a paratyroidných hormónov a charakteristiky nádoru.

Diagnóza sa začína fyzickým vyšetrením a analýzou anamnézy. Medzi ďalšie testy a vyšetrovania patria:

Štádium rakoviny

Inscenácia je spôsob, ako popísať, kde sa rakovinový nádor nachádza, či sa rozšíril do ďalších oblastí a či ovplyvňuje iné časti tela. Pre rakovinu prištítnej žľazy neexistuje žiadny štandardný postup. V prípade rakoviny prištítnych teliesok sa rakovina zvyčajne označuje ako lokalizovaná, metastatická alebo recidivujúca.

Lokalizovaná rakovina - Rakovina sa nachádza iba v prištítnych telieskach a nerozšírila sa do blízkych tkanív alebo orgánov.
Metastatická rakovina - Rakovina sa rozšírila do lymfatických uzlín v oblasti hlavy a krku alebo do iných častí tela, napríklad do pľúc, pečene alebo kostí.
Opakovaná rakovina - Opakovaná rakovina je rakovina, ktorá sa po liečbe opakovala. Najbežnejšie miesto recidívy je v oblasti krku. Rakovina prištítnych teliesok sa zvyčajne objavuje 2 až 5 rokov po prvom chirurgickom zákroku, ale môže sa opakovať po viac ako 20 rokoch. Vysoká hladina vápnika v krvi, ktorá sa vyskytne po liečbe, môže byť prvým príznakom recidívy.

Liečba

Najbežnejším typom liečby prištítnej žľazy je chirurgický zákrok a liečba hyperkalcémie. Môže sa tiež odporučiť chemoterapia a rádioterapia. V klinických štúdiách sa študujú nové spôsoby liečby, ako je imunoterapia a ďalšie nové lieky.

Liečba zahŕňa roztoky na odstránenie nádoru, kontrolu množstva vápniku v krvi a na príznaky a vedľajšie účinky, ktoré sú dôležitou súčasťou liečby rakoviny.

Možnosti a odporúčania liečby závisia od niekoľkých faktorov, vrátane typu a štádia nádoru, možných vedľajších účinkov a celkového zdravotného stavu.

Liečba hyperkalcémie

Nadbytok vápnika v krvi je stav, ktorý sa nazýva hyperkalcémia, čo môže spôsobiť vážne problémy. Existuje množstvo liekov používaných na zníženie hladiny vápnika v krvi, vrátane skupiny liekov nazývaných bisfosfonáty (pamidronát, klodronát), kalcitonín, dusičnan gália, plicamycín alebo kyselina zoledrónová. Väčšina z týchto liekov sa používa iba krátkodobo, kým sa nedá zahájiť liečba na odstránenie nádoru.

Chirurgia

Chirurgia sa používa na odstránenie nádoru a zdravých tkanív okolo neho. Je to hlavná liečba nádoru prištítnych teliesok, či už je benígny alebo rakovinový.

Typický chirurgický zákrok na benígny nádor prištítnych teliesok nie je rovnaký ako pri rakovine prištítnych teliesok. Chirurgický zákrok na nezhubný nádor prištítnej žľazy sa volá paratyroidektómia. Ak sa počas operácie zistí benígny nádor, skontroluje sa hladina PTH a niekedy môže zostať jedna z normálnych prištítnych teliesok. Ak je nádor rakovinový, žľazy sa úplne odstránia, aby sa zabránilo opakovaniu rakoviny.

rádioterapia

Príležitostne, rádioterapia možno odporučiť po operácii pri rakovine prištítnych teliesok. Radiačná terapia môže pomôcť znížiť riziko opakovaného rakoviny prištítnych teliesok. Ak nie je možný chirurgický zákrok, môže sa odporučiť aj radiačná liečba.

Vedľajšie účinky rádioterapie môžu zahŕňať únavu, mierne kožné reakcie, žalúdočné ťažkosti.

chemoterapia

Chemoterapeutiká sa podávajú intravenózne alebo v tabletkách. Režim chemoterapia alebo chemoterapeutický režim obvykle pozostáva z konkrétneho počtu cyklov podávaných počas stanoveného časového obdobia. Vedľajšie účinky chemoterapie závisia od jednotlivca a použitej dávky, ale môžu zahŕňať únavu, riziko infekcie, nevoľnosť a zvracanie, vypadávanie vlasov, nechutenstvo a hnačky.

Paliatívnej starostlivosti

Rakovina prištítnych teliesok a jej liečba často spôsobujú vedľajšie účinky, ako je hyperkalcémia, popísané vyššie. Dôležitou súčasťou liečby rakoviny je zmiernenie príznakov a vedľajších účinkov. Tento prístup sa nazýva paliatívna alebo podporná starostlivosť a zahŕňa podporu pacienta s jeho fyzickými, emocionálnymi a sociálnymi potrebami.

Paliatívna liečba sa veľmi líši a často zahŕňa lieky, zmeny výživy, relaxačné techniky, emočnú podporu a ďalšie terapie.

Metastatická rakovina prištítnych teliesok

Ak sa rakovina rozšíri do inej časti tela, kde začala, lekári to nazývajú metastatická rakovina. Plán liečby môže zahŕňať kombináciu chirurgického zákroku, chemoterapie a radiačnej terapie. Dôležitá bude aj paliatívna starostlivosť, ktorá pomôže zmierniť príznaky a vedľajšie účinky.

Remisia a riziko recidívy

Odpustenie môže byť dočasné alebo trvalé. Môže sa vrátiť na rovnaké miesto, čo znamená, že ide o lokálnu alebo blízku recidívu, čo je regionálna recidíva. Ak sa vráti na iné miesto, je to vzdialené opakovanie. Prvým znakom recidívy po liečbe môže byť vysoká hladina vápnika v krvi. Preto je možné podstúpiť pravidelné testy na zisťovanie zmien hladín PTH a vápnika, ako aj ultrazvukov v oblasti krku.

prevencia

Pretože príčina nie je úplne neznáma, neexistuje spôsob, ako zabrániť rakovine prištítnych teliesok. Odporúča sa však dodržiavať zdravý životný štýl, vyhnúť sa fajčeniu a vystaveniu toxínom z prostredia. Pravidelne navštevujte svojho lekára kvôli rutinným testom vrátane testovania vápnika.

Štatistiky a prognózy

Prognóza (šanca na zotavenie) a možnosti liečby závisia od:

hladinu vápnika v krvi a to, či je možné ho regulovať;
štádium rakoviny;
šírenie nádoru;
všeobecné zdravie.

Rakovina prištítnych teliesok je dosť zriedkavá. Takmer všetky nádory, ktoré sa vyvinú v prištítnej žľaze, sú benígne. Ak benígne nádory prištítnych teliesok nie sú úplne alebo správne odstránené, môžu sa vrátiť a je veľmi ťažké ich kontrolovať. Tieto môžu viesť k hyperkalcémia ťažko kontrolovateľná alebo môže spôsobiť smrť.

Päťročná miera prežitia u ľudí s rakovinou prištítnej žľazy je približne 88% a desaťročná miera prežitia je 49%.

Včasná diagnostika rakoviny prištítnych teliesok je dôležitým prognostickým a prediktívnym faktorom. Včasná diagnostika rakoviny prištítnych teliesok, najmä pred chirurgickým zákrokom, má lepšiu prognózu. Tiež úplné odstránenie všetkých prištítnych teliesok (nazývaných a úplná resekcia) počas prvého chirurgického zákroku je dôležitým prognostickým faktorom.

O autorovi

Mancas Malina

Absolvent Fakulty lekárskeho bioinžinierstva - Lekárskej a farmaceutickej univerzity v Iasi a magisterský titul v odbore Klinický bioinžiniering.

2 komentáre k „Rakovine prištítnych teliesok“

Ahoj ! Ak tsh a t4, ft4 vyšli normálne a mám hrčku a niektoré príznaky v článku, myslíte si, že by som mal urobiť ďalšie vyšetrenia? ?

Dobrý večer, prištítna telieska, testy Ca 11 IPTH 150 10. januára, Ca 11.10 a IPTH 187 10. februára! Vďaka!