Syndróm prázdneho sedla - zväčšené sedlo

Syndróm prázdneho sedla je stav zahŕňajúci sella turcica (turecké sedlo), kostnú štruktúru v spodnej časti mozgu, ktorá obklopuje a chráni hypofýzu. Často sa objavuje počas testov na abnormality hypofýzy, keď rádiologické zobrazovanie žľazy ukazuje duté turecké sedlo. Hypofýza zmenšuje sa alebo sa splošťuje. (1)

Pojem prázdne sedlo označuje aj rádiologický vzhľad zväčšeného alebo zdeformovaného sedla, čiastočne alebo úplne naplneného mozgovomiechovým mokom.

Predtým sa v medicíne rádiografický vzhľad zväčšeného sedla rovnal s prítomnosťou periselárneho novotvaru. U niektorých pacientov však bola objavená na pneumoencefalografie že zväčšené sedlo nezaberala nádorová hmota, ale značné množstvo vzduchu. Na opísanie tejto patológie sa používajú rôzne pojmy, napríklad: intracelulárna cysta, arachnoidálne intracelulárne divertikulum, deficientná sedlová membrána, intracelulárna cisterna. (5)

Termín bol prijatý prázdne sedlo popísať stav. Pojem prázdne sedlo je však v skutočnosti nesprávny, pretože sedlo nie je úplne prázdne, hypofýza je vždy prítomná anatomicky a funkčne, hoci je často dislokovaná a stlačená tlakom mozgovomiechového moku. Náhodné sedlo je náhodne objavené a spôsobuje abnormálnu funkciu hypofýzy.

Bez ohľadu na veľkosť je turecké sedlo úplne alebo čiastočne naplnené mozgovomiechovým mokom. Môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku a pohlaví. Je však častejšia u žien a s vekom sa zvyšuje frekvencia. (3)

Ak je funkcia hypofýzy normálna, neexistuje liečba primárnej formy syndrómu. Lieky ako napr bromokriptín, ktoré môžu byť predpísané nižšie hladiny prolaktínu, ak je prolaktín zvýšený a narúša funkciu vaječníkov alebo semenníkov. Liečba syndrómu sekundárneho sedla spočíva v doplnení chýbajúcich hormónov. Primárna forma syndrómu prázdneho sedla nespôsobuje zdravotné problémy a neovplyvňuje dĺžku života. komplikácie zahŕňajú miernu hyperprolaktinémiu. Komplikácie pre sekundárnu formu súvisia s etiológiou patológie žľazy alebo s účinkami nízkej hladiny prolaktínu. (1)

Klasifikácia syndrómu prázdneho sedla

Prázdne sedlo možno klasifikovať ako primárny keď sa vyskytne u ľudí, ktorí neboli liečení hypofýzou alebo chirurgickou rádioterapiou, zatiaľ čo medzera zistená po týchto postupoch je klasifikovaná ako sekundárne.

Patofyziologický mechanizmus

Neúplná sedlová bránica je nevyhnutná pre vznik syndrómu prázdneho sedla. Zvyšok faktorov predisponuje iba k rozvoju intraselárnej subarachnoidálnej hernie, zvýšenému tlaku v supraselárnom subarachnoidálnom priestore alebo zmenšením veľkosti hypofýzy.

Vrodený deficit sedlovej bránice

Celková absencia sedlovej bránice bola hlásená u 20% normálnych ľudí. Syndróm prázdneho sedla je tiež hlásený u 5% normálnej populácie.

Priaznivé faktory nadmerného predaja:

Ak je nebeská bránica neúplná, pôsobia pulzácie mozgovomiechového moku priamo na hornú časť hypofýzy. Tlak v supraselárnej nádrži sa zvyšuje, keď je intrakraniálny tlak vysoký. Navyše, optický chiasmus umiestnený zozadu môže tiež odhaliť horný povrch žľazy a zvýšiť tak tlak mozgovomiechového moku.

Faktory uprednostňujúce hypofýzu:

Akékoľvek zmenšenie veľkosti hypofýzy uprednostňuje intraselárne rozšírenie supraselárneho subarachnoidálneho priestoru.

Tieto zníženia môžu byť spôsobené:

Fyziologická involúcia: tento jav sa vyskytuje u žien; tehotenstvo vedie k zväčšeniu žľazy, po ktorom nasleduje involúcia po narodení; podobne po menopauze dochádza k zníženiu objemu hypofýzy. Tieto zmeny vysvetľujú prevahu primárnej formy prázdneho sedla u žien, najmä po 40 rokoch. To isté sa deje v prípade zlyhania primárnych orgánov (štítna žľaza, nadobličky, pohlavné žľazy), keď dôjde k hyperplázii žľazy v dôsledku straty kontroly spätnou väzbou. Nahradenie nedostatočných hormónov vedie k potlačeniu spätnou väzbou vylučovania trofických hormónov hypofýzy a vzniku hyperplastickej hypofýzy, výsledkom je prázdne sedlo.
Patologická involúcia: zmenšenie hypofýzy môže nastať po Sheehanov syndróm alebo infarkt hypofýzy u pacientov s: vaskulárne choroby, cukrovka, vysoký intrakraniálny tlak, trauma hlavy, meningitída alebo trombóza dutín.

Ruptúra intraselárnej alebo paraselárnej cysty:

Fluidné cysty v bunkovej oblasti sú dobre známe a môžu spôsobiť vizuálne alebo endokrinné príznaky, ako aj zmeny v obryse bunky. Roztrhnutie cysty umožňuje intraselárne rozšírenie do subarachnoidálneho priestoru. Takáto prasklina však nastáva zriedka. (4)

príznaky a symptómy

Syndróm prázdneho primárneho sedla

Väčšina ľudí s primárnym prázdnym sedlom je bez príznakov a zistenie tejto abnormality môže byť náhodné. Typický syndróm sa vyskytuje pri obézne a ženy multiparózny. Títo pacienti môžu niekedy mať bolesť hlavy a hypertenzia. Bolesť hlavy nemá charakteristický obrazec alebo lokalizáciu a môže si vyžadovať rádiologické vyšetrenie vedúce k odhaleniu tejto abnormality. Zriedkavo boli vo forme hlásené abnormality zraku znížená zraková ostrosť, zúženie periférneho zorného poľa, bitemporálna hemianopsia alebo kvadrantinopia. (5)

Endokrinné abnormality nie sú bežné. hyperprolaktinémia vyskytuje sa príležitostne, pravdepodobne v dôsledku náhodných mikroprolaktinómov. Sekrečná rezerva rastového hormónu je u týchto pacientov často abnormálna, pravdepodobne v dôsledku obezity.

Niekedy môžu byť opísané nedostatky tyreotropínu a gonadotropínu. Syndróm prázdneho sedla je zriedkavo spojený s hormonálnym nadbytkom, pravdepodobne v dôsledku koexistencie mikroadenómov v stlačenej žľaze. Spontánna rinorea s mozgovomiechovým mokom a mozgové pseudotumory so syndrómom prázdneho sedla sú občas spojené dva syndrómy. (2)

Syndróm sekundárneho prázdneho sedla

Tento stav je spojený s iatrogénnou príhodou, ako je chirurgický zákrok, ožarovanie alebo s oboma, alebo s neatatogénnym ochorením, ako je srdcový infarkt a infekcia hypofýzy. Syndróm pooperačného sedla súvisí s odstránením nádorov hypofýzy transkraniálne alebo transfenoidálne, s nekompetentnou bunkovou membránou na konci zákroku. Tento proces vedie k kýle tretej komory a optického aparátu v prázdnom tureckom sedle.

Syndróm sekundárneho prázdneho sedla u pacientov s nechirurgickými komplikáciami, ako je ožarovanie, infekcia alebo infarkt, nie je spôsobený nedávnym defektom celiakálnej bránice, ale má celiakálnu membránu podobnú bežnej populácii.

Prevažujúcim klinickým znakom u týchto pacientov je vizuálna abnormalita, ku ktorej dochádza v dôsledku arachnoidálnych adhézií a trakcie optického prístroja. Spočiatku môžu pacienti pociťovať vizuálne zlepšenie, po ktorých nasleduje chirurgický zákrok v dôsledku opakovaného výskytu príznakov a rozvoja syndrómu prázdneho sedla. Zatiaľ čo niektorí pacienti spočiatku nemajú vizuálne príznaky, u iných sa jedná o ich nedávny nástup. (4)

komplikácie

V dôsledku zvýšeného intrakraniálneho tlaku a trakcie na optickom chiasme spôsobenej pooperačnými adhéziami sa môžu vyskytnúť chyby zorného poľa, ktoré si často vyžadujú liečbu.
Môže sa vyskytnúť výtok z mozgovomiechového moku, ktorý sa prejavuje netraumatickým a pretrvávajúcim výtokom z nosa. Zvyšuje sa riziko meningeálnej infekcie.
Dlhodobo zvýšený intracelulárny tlak môže viesť k dysfunkcii hypofýzy, ktorú je potrebné napraviť vhodnou hormonálnou terapiou.

Diagnostické

Hormonálny profil:

Na stanovenie diagnózy úplného alebo čiastočného hypopituitarizmu a na stanovenie hypofyzárnej príčiny dysfunkcie sa budú merať nasledujúce hormóny: sérový tyreotropín a T4, kortikotropín a kortizol, LH a testosterón, bazálny a stimulovaný rastový hormón a prolaktín. U pacientov so syndrómom prázdneho sedla je zvyčajne hormonálny profil normálny. U 15% pacientov sa však mierna hyperprolaktinémia vyskytuje s alebo bez galaktorea.

Testy stimulácie hypofýzy boli abnormálne u 50% pacientov. Najbežnejšou pozorovanou abnormalitou bola zlá sekrécia rastového hormónu počas stimulačných testov. V súvislosti so syndrómom prázdneho sedla boli tiež hlásené abnormality vylučovania adrenokortikálneho hormónu, luteinizačného hormónu a hormónu stimulujúceho štítnu žľazu. (2)

Hyperprolaktinémia a prerušované zvýšenie prolaktínu boli spojené s primárnym syndrómom prázdneho sedla a 25% žien s prázdnymi sedlami malo vysoké hladiny prolaktínu. Stupeň hyperprolaktinémie pri syndróme prázdneho sedla je mierny. Hodnoty sú vyššie v prolaktinoam.
Normálna funkcia hypofýzy môže pretrvávať napriek rozsiahlej arachnoidálnej hernii so silným stláčaním a sploštením hypofýzy. Prípady nenádorovej hyperprolaktinémie a diabetes insipidus pozorované pri syndróme primárneho prázdneho sedla naznačujú narušenie normálnych ciest hypotalamus-hypofýza. (1)

Zobrazovacie štúdie:

Bočná rádiografia lebky môže ukazovať sedlo normálnej veľkosti alebo zväčšené. Syndróm primárneho zväčšeného sedla je často zamieňaný s intraselárnou neopláziou, keď röntgenový snímok ukazuje zväčšené sedlo. Niektoré vlastnosti však môžu v mnohých prípadoch slúžiť na odlíšenie primárneho syndrómu.
Turecké sedlo by nemalo presahovať dĺžku 17 mm a hĺbku 13 mm. U väčšiny pacientov s prázdnym sedlom sú tieto merania ďaleko prekročené. Syndróm primárneho prázdneho sedla môže byť na obyčajných rádiografoch zodpovedný až za 25% prípadov zväčšeného sedla. Normálny objem však nevylučuje prázdne sedlo a sedlo, ktorého hĺbka presahuje jeho predozadnú dĺžku, si vyžaduje ďalšie preskúmanie. (4)

Roentgenografické zmeny zahŕňajú symetrické nafúknutie sedadla, ktoré si stále zachováva uzavretú konfiguráciu. Aj keď je možné podlahu výrazne zriediť, clinoidné procesy nie sú zvyčajne oslabené. Z predo-zadného uhla je podlaha sedla symetrická, v oboch polohách a v hrúbke. Možno pozorovať aj charakteristické zmeny nádoru hypofýzy, vrátane prednej dislokácie a demineralizácie chrbtového sedla s dvojitým obrysom dna sedla alebo erózie celého sedla. Tieto zmeny môžu byť stabilné alebo progresívne. (5)

CT a MRI vymenili pneumoencefalografia v diagnostike syndrómu prázdneho sedla. Na CT vyšetreniach sa prázdne sedlo javí ako abnormalita s nízkou hustotou vo fosite hypofýzy, často s eróziou dna sedla. Po intravenóznej infúzii kontrastnej látky možno zistiť zvýraznenie hypofýzového infundibula a pravdepodobne normálnej žľazy, ktoré obvykle skĺzavajú zozadu a zhora. Koronárny výskyt je užitočný.

Kľúčovými prvkami na rozlíšenie syndrómu prázdneho sedla od cystickej masy na MRI sú izointenzita tekutiny s mozgovomiechovým mokom a vizualizácia infundibula prechádzajúceho cez nebeskú dutinu do zvyškového tkaniva hypofýzy. Pri cystických nádoroch alebo v prípadoch cystickej degenerácie hypofýzy nie je možné identifikovať infúznu látku pod špičkou nádoru. Popis je podobný pri diagnostike arachnoidálna cysta. (3)

Liečba

Syndróm primárneho prázdneho sedla je zvyčajne asymptomatický a náhodne zistený bez potreby špecifickej liečby. Ak je však sprevádzaná endokrinnou dysfunkciou, je potrebná hormonálna doplnková liečba. Prítomnosť výtoku z mozgovomiechového moku môže vyžadovať chirurgickú korekciu.

Pri syndróme sekundárneho sedla sa tvoria adhézie medzi sedlovou membránou a chiasmou. Stiahnutie týchto adhézií v dôsledku zmenšenia veľkosti nádoru môže vytiahnuť chiasmu do prázdneho sedla a spôsobiť chyby zorného poľa. Tieto budú opravené chiasmopexie. Môže sa tiež vykonať výstelka dutiny sedla po transfenoidnom odstránení nádoru hypofýzy, aby sa zabránilo herniácii chiasmy v chirurgickom sedle.