Churg-Straussov syndróm

Autor: Luminita Chidinciuc

Churg-Straussov syndróm predstavuje zvláštny typ systémovej vaskulitídy, ktorú popísali Dr. Jacob Churg a Lotte Strauss v roku 1951 ako syndróm charakterizovaný astmou, eozinofíliou (zvýšený počet eozinofilov v krvi), horúčkou a vaskulitídou v rôznych orgánoch. Syndróm Churg-Strauss má mnoho klinických a patologických znakov polyarteritis nodosa, ale vyznačuje sa prítomnosťou granulómov a nadmerným zvýšením počtu eozinofilov.

Churg-Straussov syndróm je tiež známy ako alergická granulomatóza.

Toto ochorenie sa vyskytuje u dospelých pacientov s anamnézou astmy alebo alergie a so zápalom malých krvných ciev (tiež známych ako angiitída) v pľúcach, koži, nervoch a bruchu.

Etiológia

Presná etiológia Churgovho-Straussovho syndrómu ešte nie je známa, je však známe, že zahŕňa prehnanú reakciu imunitného systému u ľudí s astmou. Uvádza sa, že Churgov-Straussov syndróm je spájaný s určitým použitím antiastmatické lieky, nazývané modifikátory leukotriénu, ale nie je isté s istotou, či tieto lieky skutočne spôsobujú ochorenie, alebo že pacienti, ktorí ich užívajú, majú ťažšie formy astmy, ktoré ich predisponujú k tomuto syndrómu.

Klinické prejavy

Prítomnosť astmy je jedným z hlavných znakov Churgovho-Straussovho syndrómu. Astmatické príznaky sa môžu vyskytnúť mnoho rokov pred nástupom vaskulitídy alebo iných príznakov typických pre Churg-Straussov syndróm. Ďalšie skoré príznaky sú nosové polypy a alergická nádcha.

Ďalšie štádium ochorenia je často poznačené eozinofília (zvýšenie počtu eozinofilov v krvi alebo tkanivách). Eozinofily sú podtypom leukocytov (bielych krviniek). Normálne predstavujú menej ako 5% z krvného obrazu. Pri Churg-Straussovom syndróme sa ich počet môže zvýšiť až o 60%.

Tretia fáza ochorenia je vaskulitída, ovplyvňujúce pokožku, pľúca, nervy, obličky a ďalšie orgány. Poškodenie nervov môže byť veľmi vážne (multiplex menoneuritis), s parestéziami (mravenčenie), necitlivosťou, náhlou bolesťou, stratou svalovej sily v rukách a nohách. V zozname nižšie sú uvedené najčastejšie príznaky a symptómy súvisiace s postihnutým orgánom:
Nos:

Sínusitída, alergická rinitída;
Nosová polypóza;

pľúca:

Pľúcne infiltráty (vyskytujú sa iba u jednej tretiny pacientov);
Pľúcne krvácanie (príležitostne);
Difúzna intersticiálna pneumónia (zriedkavo);

Obličky:

Glomerulonefritída (zápal malých jednotiek, ktoré zabezpečujú filtráciu krvi);

Gastrointestinálne:

Príležitostne sa môžu vyskytnúť lézie (vaskulitída) v gastrointestinálnom trakte;
Niekedy sa v slezine tvoria granulómy;

Srdce:

Ak sa vytvorí v srdci, vaskulitída môže viesť k kongestívnemu srdcovému zlyhaniu alebo infarktu myokardu;
hypertenzia;

nervy:

Poškodenie periférnych nervov spôsobiť bolesť, necitlivosť alebo parestézie (mravčenie) na končatinách (mononeuritída multiplex);

Diagnostické

Zo všetkých typov vaskulitídy sa astma javí ako charakteristický znak iba v prípade Churgovho-Straussovho syndrómu. Nie všetci pacienti s astmou však majú vaskulitídu - iba veľmi malé percento. Lekár vychádza z diagnózy špecifická kombinácia znakov a symptómov, v závislosti od organického poškodenia a prítomnosti určitých abnormalít v krvných testoch (eozinofília). Okrem podrobnej anamnézy a fyzikálneho vyšetrenia sa môžu použiť aj krvné testy, röntgenové snímky hrudníka alebo iné zobrazovacie vyšetrenia, testy vodivosti nervov, biopsie tkanív (z pľúc, kože alebo nervov).

Aby sa zabránilo zámene Churg-Straussovho syndrómu s inými typmi vaskulitídy, stanovila Americká vysoká škola reumatológie určité kritériá, ktoré musia byť splnené pri diagnostike Churg-Straussovho syndrómu. Nie všetci pacienti majú všetky kritériá. Niektoré môžu mať iba 2 alebo 3, ale lekári im stále diagnostikujú Churg-Straussov syndróm. Americká vysoká škola reumatológie vybrala 6 diagnostických kritérií ako najlepších na odlíšenie Churgovho-Straussovho syndrómu od iných vaskulitíd. Na diagnostikovanie Churgovho-Straussovho syndrómu (vo výskumnej štúdii) musí pacient mať minimálne 4 z nasledujúcich kritérií:

astma;
eozinofília (viac ako 10% leukocytového vzorca);
mononeuropatia;
pľúcne infiltráty na rádiografii pľúc;
abnormality paranazálnych dutín;
biopsia vzorky tkaniva obsahujúceho krvnú cievu s extravaskulárnou eozinofíliou.

Liečba

Liečba pacientov s Churg-Straussovým syndrómom je súčasne zameraná na znižovanie zápalu krvných ciev (vaskulitídy) a potlačenie imunitného systému.

Spočiatku sa vysoké dávky prednizónu podávajú orálne, aby sa urýchlila remisia ochorenia (zvyčajne 40 - 60 mg/deň). Asi po mesiaci sa dávka postupne znižuje. Vedľa prednison, môžu sa použiť iné imunosupresívne lieky, ako je azatioprin, celcept, metotrexát alebo cyklofosfamid.

Tradične, cyklofosfamid Podávať sa bude pacientom rok alebo aj dlhšie, ale výsledky nedávnej štúdie ukazujú, že rovnako dobre dopadli aj pacienti, ktorí boli liečení cyklofosfamidom iba 6 alebo 12 mesiacov. Táto štúdia naznačuje, že lekári môžu krátkodobo odporúčať cyklofosfamid (liečivo s pomerne vysokou toxicitou).

Intravenózne podanie vysokých dávok steroidov (zvyčajne metylprednizolón) môžu byť užitočné u kriticky chorých pacientov alebo u tých, ktorí nereagujú na kombináciu perorálneho prednizónu s inými imunosupresívami.

Pred prednizónom bol Churgov-Straussov syndróm smrteľnou chorobou. Súčasné terapeutické možnosti umožňujú zlepšenie konštitučných symptómov s postupným zlepšovaním srdcových a obličkových funkcií, ale tiež zmiernenie bolestí spôsobených poškodením periférnych nervov.

Trvanie liečby môže to byť medzi 1 a 2 rokmi, aj keď to závisí od typu liečby, závažnosti ochorenia a postihnutých orgánov. Hlavnými determinantmi sú to, ako pacient reaguje na liečbu a trvalé sledovanie zdravia pri znižovaní dávky prednizónu. Najužitočnejšie laboratórne testy na sledovanie vývoja ochorenia sú rýchlosť sedimentácie červených krviniek (ESR) a počet eozinofilov (pri stanovení formy leukocytov).